Кожная красная волчанка

Брет Кенни и Эллисон Осмонд, доктор медицинских наук, FRCPC
9 марта 2023

Что такое кожная красная волчанка?

Кожная красная волчанка (CLE) — это термин, который врачи используют, когда заболевание, называемое красной волчанкой, поражает кожу. кожа. Примерно у двух третей пациентов с волчанкой развивается CLE. У многих пациентов с CLE также есть другие органы, такие как сердце, легкие, почки, мышцы и суставы, которые также поражены волчанкой.

Что такое красная волчанка?

Красная волчанка - это аутоиммунное заболевание, которое приводит к увеличению воспаление во многих частях тела. Воспаление или повреждение могут быть вызваны непосредственно иммунными клетками или специализированными белками, называемыми Антитела которые производятся иммунными клетками. У большинства пациентов с волчанкой иммунная система вырабатывает антиядерные антитела (ANA), которые получили этот термин, потому что они придерживаются ядро нормальных клеток.

Что вызывает красную волчанку?

Красная волчанка вызывается сочетанием генетических факторов, факторов окружающей среды и иммунной системы, которые приводят к увеличению воспаление.

• Генетический: Исследователи выявили множество генов, которые связаны с повышенным риском развития красной волчанки. У пациентов с красной волчанкой часто есть члены семьи, которые также поражены.
• Окружающая среда: Красная волчанка может быть вызвана факторами окружающей среды у людей, которые генетически предрасположены к этому заболеванию. Одним из наиболее распространенных триггеров является пребывание на солнце, а также курение сигарет, гормоны, инфекции и некоторые лекарства.
• Иммунная система: Считается, что красная волчанка затрагивает несколько частей иммунной системы, в том числе: Антитела и белки, которые приводят к увеличению воспаление. Специализированные иммунные клетки, называемые Т-клетками, и компоненты нашей клеточной иммунной системы играют важную роль в развитии и поддержании красной волчанки.

Какие бывают виды кожной красной волчанки?

Кожная красная волчанка (ККВ) может проявляться широким спектром кожных покровов. поражения. Врачи делят эти поражения кожи на три категории или типа: острые, подострые и хронические или дискоидные.

Острая кожная красная волчанка

Острый CLE чаще всего проявляется в виде красной сыпи на щеках и носу, которую называют «сыпью бабочки». У большинства пациентов с острым CLE в конечном итоге развивается волчанка в других частях тела.

Подострая кожная красная волчанка

Подострый CLE чаще всего проявляется в виде красной, приподнятой, чешуйчатой ​​сыпи на открытых участках тела. Кожные поражения, как правило, имеют кольцевидную форму и могут быть похожи на псориаз или экзему. Приблизительно у 10-15% пациентов с этой формой CLE со временем развивается волчанка в других частях тела.

Хроническая/дискоидная кожная красная волчанка

Хронический или дискоидный CLE часто начинается с красной, круглой, чешуйчатой ​​сыпи на коже головы, лица, ушей и других участках, подверженных воздействию солнца. Повреждения кожи могут зажить, но оставить обесцвеченные шрамы, а также выпадение волос на коже головы. Приблизительно у 5-10% пациентов с этой формой со временем развивается волчанка в других частях тела.

Как диагностируется кожная красная волчанка?

Диагноз CLE требует информации из различных источников, включая вашу историю болезни, физический осмотр, анализы крови и кожные покровы. биопсия. Ваша медицинская бригада будет работать сообща, чтобы собрать и поделиться этой информацией, чтобы установить правильный диагноз.

Как выглядит кожная красная волчанка под микроскопом?

Кожа биопсия Это процедура, при которой небольшой образец ткани удаляется и отправляется патологу для исследования под микроскопом. Образец ткани можно использовать для поиска воспаление, повреждение тканей и аномальные Антитела в коже.

Общие микроскопические признаки кожной красной волчанки:

• Изменение вакуумного интерфейса: Этот термин используется для описания повреждения в нижней части эпидермиса, где плоскоклеточные клетки встречаются с дермой.
• Civatte или коллоидные тела: Циватное или коллоидное тело - поврежденное плоскоклеточный. По мере отмирания плоской клетки она становится маленькой и становится ярко-розовой.
• Утолщение базальной мембраны: Базальная мембрана - это тонкий слой ткани, отделяющий эпидермис от дермы. В CLE он становится ненормально толстым.
• Повышенный кожный муцин: Дерма представляет собой толстый слой соединительной ткани чуть ниже базальной мембраны. CLE приводит к повреждению дермы воспалительные клетки и увеличение производства вещества, называемого муцин.

Что такое прямая иммунофлюоресценция и как она помогает в постановке диагноза?

Прямая иммунофлуоресценция (DIF) — это тест, который проводят патологоанатомы для поиска специфических белков в образце ткани. В отличие от большинства образцов тканей, которые исследуются при обычном освещении, образцы тканей DIF исследуются с использованием флуоресцентного света. Это облегчает вашему патологоанатому обнаружение любых аномальных белков в образце. У пациентов с CLE образцы тканей, исследованные с помощью теста DIF, часто показывают повышенное количество белков, связанных с иммунной системой, в области базальной мембраны. Эти белки включают IgG, IgM, IgA и C3.