Адренокортикальная карцинома

Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
6 марта 2023

Адренокортикальная карцинома является разновидностью рака надпочечников. Опухоль начинается из клеток, обычно находящихся в коре (внешнем слое) надпочечников. Хотя адренокортикальная карцинома является редкой опухолью, это наиболее распространенный тип рака надпочечников.

Каковы симптомы адренокортикальной карциномы?

Симптомы адренокортикальной карциномы зависят от типов гормонов, вырабатываемых опухолевыми клетками. Опухоли, продуцирующие половые гормоны, такие как андрогены, могут вызывать у женщин развитие вторичных мужских признаков. Опухоли, вырабатывающие кортизол, связаны с отеком лица и живота, мышечной слабостью, высоким кровяным давлением и повышенным уровнем сахара в крови. Некоторые опухоли не вызывают никаких симптомов и обнаруживаются случайно при проведении визуализирующих исследований по другим причинам.

Как ставится этот диагноз?

Для постановки диагноза адренокортикальной карциномы требуется комбинация изображений брюшной полости (МРТ или КТ), анализов крови и патологического анализа. После выявления опухоли проводят анализы крови, чтобы определить, вырабатывает ли опухоль какие-либо гормоны. Затем большинству пациентов предлагают операцию по удалению опухоли. Для некоторых пациентов хирургическая процедура называется биопсия может быть выполнено до полного удаления опухоли.

Микроскопические особенности опухоли

При исследовании под микроскопом опухоль состоит из аномально выглядящих клеток коры надпочечников. Клетки обычно крупные, цитоплазма (тело клетки) может быть прозрачным или эозинофильным (розовым). Митотические фигуры (опухолевые клетки делятся с образованием новых опухолевых клеток). Кроме того, области г. некроз (мертвые или умирающие опухолевые клетки) также часто встречаются.

Опухоль может быть окружена тонким слоем ткани, называемым капсула опухоли и эта капсула может отделить опухоль от любого оставшегося нормального надпочечника. Адренокортикальная карцинома представляет собой агрессивный опухоль, что означает, что она распространяется в нормальные ткани. Инвазия через капсулу опухоли называется капсульной инвазией. Другие типы инвазии, которые обычно наблюдаются, включают сосудистую инвазию и лимфатическую инвазию. Эти типы вторжения более подробно описаны в следующих разделах.

Инвазия опухолевой капсулы

Большинство адренокортикальных карцином окружены тонким слоем ткани, называемым капсула опухоли. Инвазия капсулы опухоли означает, что раковые клетки прорвали капсулу опухоли и распространились на окружающие нормальные надпочечники или ткани за пределами надпочечников.

Сосудистая инвазия

Сосудистая инвазия означает, что раковые клетки были обнаружены в кровеносном сосуде, обычно в вене, за пределами опухоли. Сосудистая инвазия, обнаруженная в сочетании с адренокортикальной карциномой, очень важна по двум причинам. Во-первых, это подтверждает диагноз и помогает отличить эту опухоль от похожей на нее, но нераковой опухоли. аденома коры надпочечников. Во-вторых, это связано с ухудшением прогноз поскольку сосудистая инвазия позволяет раковым клеткам распространяться в отдаленные части тела, такие как легкие.

Лимфатическая инвазия

Лимфатическая инвазия означает, что раковые клетки были обнаружены внутри лимфатического сосуда. Лимфатические сосуды представляют собой очень маленькие каналы, которые позволяют отходам, лишней жидкости и клеткам вытекать из тканей. Лимфатическая инвазия важна, поскольку она связана с повышенным риском распространения раковых клеток на другие органы. лимфатический узел.

Индекс маркировки Ki-67

Ки-67 это белок, который находится в клетках, которые находятся в процессе деления для создания новых клеток. Патологи используют тест под названием иммуногистохимия чтобы увидеть клетки, производящие Ki-67. Индекс маркировки Ki-67 — это количество раковых клеток, вырабатывающих Ki-67, деленное на общее количество раковых клеток. Индекс обычно выражается в процентах. Например, индекс маркировки Ki-67, равный 25%, означает, что 25% раковых клеток в одной области опухоли вырабатывают Ki-67 и находятся в процессе деления с образованием новых раковых клеток. Индекс маркировки Ki-67 очень важен, поскольку адренокортикальные карциномы обычно имеют индекс более 5%, в то время как индекс маркировки у аналогичных, но нераковых опухолей. аденома коры надпочечников обычно не превышает 5%. Индекс маркировки Ki-67 также помогает врачам решать, когда предлагать такие лекарства, как митотан.

Оценка Вайса

Шкала Вейсса — это система, разработанная для того, чтобы помочь патологам определить, является ли опухоль надпочечника раковой опухолью, такой как адренокортикальная карцинома, или нераковым типом опухоли, называемой аденома коры надпочечников. Шкала Вейсса включает 9 признаков, на которые обращают внимание патологоанатомы при исследовании опухоли под микроскопом. Каждому микроскопическому признаку дается 1 балл. Общий балл 3 или более предполагает, что опухоль, вероятно, ведет себя как рак и ее следует называть адренокортикальной карциномой. Напротив, общий балл менее 3 или более свидетельствует о том, что опухоль, скорее всего, ведет себя нераковым образом и должна быть названа аденома коры надпочечников.

Вот 9 признаков, используемых для определения оценки Вейса:

• Высший ядерный класс.
• Более митотических фигур (делящихся опухолевых клеток) 5 на 10 мм2.
• Атипичные митотические фигуры.
• Некроз (гибель опухолевых клеток).
• Диффузная архитектура (опухолевые клетки растут большими группами).
• Светлые клетки составляют менее 25% опухоли.
• Инвазия капсулы опухоли.
• Сосудистая инвазия.
• Лимфатическая инвазия.