ALK-позитивная анапластическая крупноклеточная лимфома: понимание результатов патологического исследования

Джейсон Вассерман MD PhD FRCPC и Александра Палига MD FRCPC
9 сентября, 2025

ALK-положительная анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL) это тип рака, который начинается в Т-клетки, которые являются специализированными белые клетки крови которые обычно помогают организму бороться с инфекциями. Поскольку он развивается из иммунных клеток, он классифицируется как неходжкинская лимфома (НХЛ).

Это заболевание чаще всего поражает лимфатический узел, но может также проявиться и в других частях тела, включая кожу и легкие.

Что вызывает ALK-положительную анапластическую крупноклеточную лимфому?

ALK-положительная АККЛ вызывается генетическими изменениями в клетках лимфомы. Наиболее частое изменение затрагивает Ген АЛК, который перестраивается и сливается с другим геном, обычно NPM1.

Эта перестройка приводит к тому, что ген ALK постоянно «включён». Вырабатываемый аномальный белок ALK позволяет клеткам лимфомы быстро расти, бесконтрольно делиться и избегать уничтожения иммунной системой.

Врачи не знают, почему у некоторых людей происходит такое изменение, но оно не передается по наследству и не передается детям.

Каковы симптомы ALK-положительной анапластической крупноклеточной лимфомы?

Симптомы зависят от того, где в организме расположена опухоль.

Общие симптомы включают в себя:

  • Необъяснимая лихорадка.

  • Ночные поты.

  • Непреднамеренная потеря веса.

  • Увеличенный лимфатический узел.

При росте лимфомы в определённом органе могут развиться и другие симптомы. Например, поражение кожи может проявляться в виде видимых узелков или бляшек, а поражение лёгких — кашлем или одышкой.

Как ставится диагноз?

Диагноз может быть поставлен только после биопсия, которая представляет собой процедуру, при которой образец опухоли удаляется и исследуется под микроскопом патолог.

Помимо исследования ткани, патологоанатомы часто назначают дополнительные исследования, такие как:

Эти тесты необходимы для дифференциации ALK-положительного ALCL от ALK-отрицательный ALCL и от других типов лимфомы, которые могут выглядеть схожими под микроскопом.

Как выглядит ALK-положительная анапластическая крупноклеточная лимфома под микроскопом?

При исследовании под микроскопом эта лимфома состоит из крупных, аномальных Т-клетки. Опухолевые клетки могут быть разбросаны поодиночке, собраны в небольшие группы или расположены пластами.

Отличительной особенностью является наличие характерных клеток. Это крупные опухолевые клетки подковообразной формы. ядро который отодвигается в сторону клетки. патологоанатомов часто также видят митотические фигуры, которые представляют собой делящиеся опухолевые клетки, и области некроз, которые представляют собой мертвые клетки.

Иногда можно увидеть, как опухолевые клетки растут внутри кровеносных сосудов.

Какие специальные тесты проводятся?

Патологоанатомы используют иммуногистохимия для подтверждения диагноза.

При ALK-положительной ALCL:

  • Опухолевые клетки положительны по CD30 и положительны по белку ALK.

  • Маркеры, которые обычно присутствуют на здоровых Т-клетках, такие как CD3, CD5 и CD8, часто оказываются отрицательными.

  • Другие маркеры Т-клеток, такие как CD2 и CD4, часто положительны.

  • Маркеры других типов иммунных клеток, таких как CD20, CD15 и PAX5, отрицательны.

Эти результаты в сочетании с микроскопической картиной подтверждают диагноз ALK-положительной ALCL и отличают ее от ALK-отрицательной ALCL и других лимфом.

Каков прогноз при ALK-положительной анапластической крупноклеточной лимфоме?

Прогноз относится к ожидаемому прогнозу для человека с этим заболеванием. По сравнению с ALK-отрицательный ALCL, ALK-положительная ALCL обычно имеет гораздо лучший прогноз.

На прогноз влияют несколько факторов:

  • Статус ALK: Положительный результат теста ALK связан с более высокими показателями ремиссии и более длительной выживаемостью.

  • Возраст: Молодые пациенты часто лучше реагируют на лечение.

  • Стадия на момент постановки диагноза: Пациенты с лимфомой, ограниченной лимфатическими узлами или одной областью, имеют лучшие прогнозы, чем пациенты с распространенным заболеванием.

Благодаря современным методам лечения многим пациентам удается достичь длительной ремиссии, а общие показатели выживаемости значительно выше, чем при ALK-негативной ALCL.

Вопросы к врачу

  • Какие анализы подтвердили, что моя лимфома является ALK-положительной?

  • На какой стадии находится моя лимфома и насколько далеко она распространилась?

  • Как ALK-положительный статус влияет на мой прогноз по сравнению с ALK-отрицательным статусом ALCL?

  • Какие варианты лечения мне рекомендуются?

  • Существуют ли клинические испытания для этого типа лимфомы?

  • Как будет контролироваться моя реакция на лечение?

  • На какие симптомы, которые могут указывать на рецидив, мне следует обратить внимание?

A+ A A-
Была ли эта статья полезна?