Дэвид Ли, доктор медицинских наук
20 августа 2025
B-лимфобластный лейкоз, Которая также называется В-клеточный острый лимфобластный лейкоз (B-ALL), — это тип рака крови, который развивается в костном мозге (мягкой внутренней части костей, где вырабатываются клетки крови). При этом заболевании костный мозг производит большое количество незрелых клеток. белые клетки крови которые называются лимфобласты.
Эти лимфобласты происходят из типа белых кровяных клеток, называемых B-клеткаЗдоровые В-клетки обычно помогают организму бороться с инфекцией. Однако при В-ОЛЛ аномальные лимфобласты не созревают должным образом и не функционируют как нормальные В-клетки. Вместо этого они быстро размножаются, вытесняя здоровые. красные кровяные клетки, тромбоциты и другие белые клетки крови. Это приводит к симптомам и осложнениям лейкемия.
Каковы симптомы В-лимфобластного лейкоза?
Симптомы В-ОЛЛ возникают из-за того, что костный мозг не может вырабатывать достаточное количество здоровых клеток крови. В результате у пациентов могут наблюдаться:
-
малокровие (недостаток красных кровяных телец), что может вызвать усталость, слабость и одышку.
-
Частые инфекции (нехватка нормальных w (усложняет борьбу с микробами).
-
Легкое появление синяков или кровотечений (недостаток тромбоцитов затрудняет образование тромбов).
-
Боль в костях или суставах.
-
раздутый лимфатический узел.
-
Лихорадка, ночная потливость или необъяснимая потеря веса.
Что вызывает В-лимфобластный лейкоз?
Точная причина В-ОЛЛ неизвестна. Считается, что большинство случаев обусловлено генетическими изменениями, происходящими в клетках костного мозга с течением времени.
Некоторые факторы, повышающие риск, включают в себя:
-
Генетические заболевания, такие как синдром Дауна.
-
Радиационное облучение (включая предыдущее лечение рака с помощью радиации).
-
Наследственные вариации в некоторых генах, таких как GATA3, ARID5B, IKZF1, CEBPE и CDKN2A/B. Эти изменения влияют на рост и деление клеток крови.
Важно знать, что у большинства пациентов В-ОЛЛ не имеет четкой причины и не может быть предотвращено.
В чем разница между B-лимфобластным лейкозом и B-лимфобластной лимфомой?
В-лимфобластный лейкоз (В-ОЛЛ) и B-лимфобластическая лимфома (B-LBL) Это очень похожие заболевания, вызванные одним и тем же типом раковых клеток. Разница лишь в том, где именно находится рак.
-
В-ОЛЛ диагностируется при наличии раковых клеток в костном мозге и крови.
-
B-LBL диагностируется, когда раковые клетки в основном находятся вне костного мозга или крови, например, в лимфатический узел, печень, селезенка, центральная нервная система или кожа.
Из-за этого совпадения два состояния часто описываются вместе как B-ОЛЛ/ЛБЛ.
Как ставится диагноз?
Врачи обычно начинают расследование, когда анализ крови показывает ненормальное количество лимфоциты or взрывыЧтобы поставить точный диагноз, биопсия костного мозга Проводится. В ходе этой процедуры берётся небольшой образец костного мозга и исследуется под микроскопом. патолог.
Могут быть также проведены дополнительные тесты, такие как: проточной цитометрии (чтобы определить типы белков, вырабатываемых раковыми клетками), иммуногистохимияи генетические тесты для выявления изменений ДНК в лейкозных клетках. Эти тесты помогают подтвердить диагноз и классифицировать лейкоз по подтипам.
Как выглядит В-лимфобластный лейкоз под микроскопом?
При исследовании под микроскопом B-ОЛЛ обычно выявляются следующие признаки:
-
Костный мозг обычно заполнен лимфобласты которые заменяют нормальные кроветворные клетки.
-
Лимфобласты больше нормы лимфоциты. У них большой ядро (центр управления клеткой), который занимает большую часть клетки. хроматин (генетический материал в ядре) тонко и равномерно распределен, и небольшие круглые структуры, называемые ядрышки можно увидеть внутри ядра.
-
The цитоплазма (часть клетки вне ядра) тонкая и бледная.
-
В мазках крови также могут быть видны лимфобласты, часто в очень большом количестве.
Поскольку бласты не созревают, нормальных В-клеток очень мало.
Какие еще тесты могут быть проведены?
Проточная цитометрия и иммуногистохимия
Эти тесты исследуют белки, вырабатываемые раковыми клетками. При B-ОЛЛ лимфобласты обычно производят B-клетка Такие маркеры, как CD19, CD22 и CD79a, а также другие маркеры, такие как CD10, PAX5 и TdT. Выявление этих маркеров подтверждает, что бласты представляют собой незрелые В-клетки.
Генетические тесты
Патологоанатомы также проводят такие тесты, как FISH (флуоресцентная гибридизация in situ), ПЦР (полимеразная цепная реакция) и секвенирование нового поколения (NGS) для выявления генетических изменений в лейкозных клетках. Эти тесты помогают разделить В-ОЛЛ на подтипы.
Некоторые подтипы связаны с лучшим прогнозом, в то время как другие более агрессивны и могут потребовать более интенсивного лечения.
Например:
-
Слияние ETV6::RUNX1 и высокая гипердиплоидия связаны с лучшими результатами.
-
КМТ2А перестановки и слияние BCR::ABL1 (филадельфийская хромосома) связаны с худшими результатами.
-
iAMP21 связан с более высокой вероятностью рецидива и требует более сильной терапии.
Минимальная остаточная болезнь (МОБ)
После лечения используются высокочувствительные методы, такие как проточная цитометрия, ПЦР или NGS, для выявления небольшого количества раковых клеток, которые могут остаться. Это называется минимальной остаточной болезнью (МОБ). Тестирование МОБ — важный способ мониторинга ответа на лечение и прогнозирования риска рецидива.
Стадируется ли В-лимфобластный лейкоз так же, как и другие виды рака?
В отличие от солидных опухолей, острые лейкозы не стадируются по размеру или распространению. Прогноз зависит от других факторов, включая:
-
Возраст пациента (дети, как правило, переносят заболевание лучше, чем взрослые).
-
Количество лейкоцитов в крови на момент постановки диагноза.
-
Генетические аномалии в лейкозных клетках.
-
Поражение других органов, таких как головной мозг, спинной мозг или яички.
-
Ответ на терапию и статус МОБ после лечения.
У большинства детей с В-ОЛЛ ремиссии удается достичь при лечении, тогда как у взрослых результаты менее благоприятны.
Что происходит после постановки диагноза?
Пациенты с В-ОЛЛ находятся под пристальным наблюдением врачей, включая гематологов и онкологов. Такие анализы, как общий анализ крови, биопсия костного мозга и MRD-тестирование Используются для мониторинга эффективности лечения лейкемии. Результаты помогают принимать решения о необходимости дополнительной терапии.
Вопросы к врачу
Если вам поставили диагноз В-лимфобластный лейкоз, вы можете спросить своего врача:
-
Какой подтип В-ОЛЛ у меня и что это означает для моего прогноза?
-
Были ли обнаружены какие-либо генетические изменения в раковых клетках?
-
Какие анализы будут использоваться для мониторинга моего заболевания во время и после лечения?
-
Каким образом тестирование на минимальную остаточную болезнь (МОБ) будет использоваться в моем лечении?
-
Какие существуют варианты лечения и чем они отличаются для детей и взрослых?
-
Какие симптомы или побочные эффекты следует ожидать во время лечения?
Мы гордимся партнерством с:
