Базальноклеточная аденокарцинома слюнных желез: понимание результатов патологического исследования.

Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
8 мая 2026

Базально-клеточная аденокарцинома Это редкий тип рака, который начинается в слюнных железах — железах, вырабатывающих слюну. Он называется «базальноклеточным», потому что клетки опухоли напоминают базальноклеточный рак. базальные клетки Обычно обнаруживается у основания протоков слюнных желез. Большинство базальноклеточных аденокарцином являются низкозлокачественными и растут медленно. Тем не менее, они считаются раком, поскольку опухолевые клетки могут проникать в окружающие ткани и в небольшом числе случаев распространяться.метастазировать) к другим частям тела. Большинство пациентов излечиваются только хирургическим путем.

Эта статья поможет вам понять результаты патологоанатомического исследования — что означает каждый термин и почему он важен для вашего лечения.

Что является причиной базальноклеточной аденокарциномы?

Причина базальноклеточной аденокарциномы в большинстве случаев неизвестна. Она не имеет тесной связи с курением, алкоголем или любыми другими факторами образа жизни. Примерно каждая четвертая базальноклеточная аденокарцинома развивается в пределах длительно существующей доброкачественной опухоли, называемой базальноклеточной аденомой — неракового аналога базальноклеточной аденокарциномы. Остальные три четверти развиваются самостоятельно.

У небольшого числа пациентов с базальноклеточной аденокарциномой — особенно с так называемым мембранозным вариантом (описанным далее в разделе диагностики) — диагностируется наследственное заболевание, называемое семейным цилиндроматозом, также известным как синдром Брука-Шпиглера. Это заболевание вызвано мутациями в генах   ген CYLDУ людей с этим синдромом развиваются множественные опухоли кожи, называемые цилиндромами (часто на коже головы), а также другие типы железистых и кожных опухолей. Если в вашем заключении о патологии описан мембранозный вариант базальноклеточной аденокарциномы, или если у вас или вашей семьи есть история множественных опухолей кожи такого типа, ваш врач может порекомендовать обратиться к врачу-генетику или генетическому консультанту для обсуждения результатов обследования. Однако большинство базальноклеточных аденокарцином не являются частью какого-либо наследственного синдрома. Генетические изменения в опухолевых клетках происходят случайно в течение жизни человека и не могут передаваться детям.

Где начинается базальноклеточная аденокарцинома?

Примерно в 90% случаев базальноклеточная аденокарцинома начинается в околоушной железе — самой крупной слюнной железе, расположенной перед каждым ухом и под ним. Остальные локализуются в поднижнечелюстной железе (под челюстью), подъязычной железе (под языком) или в небольших слюнных железах, распределенных по всей слизистой оболочке рта и горла. Большинство базальноклеточных аденокарцином на момент диагностики имеют размер менее 3 см.

Базальноклеточная аденокарцинома может возникать в любом возрасте, но чаще всего встречается в возрасте от 60 до 80 лет. Она поражает мужчин и женщин примерно в равной степени.

Каковы симптомы базальноклеточной аденокарциномы?

Большинство базальноклеточных аденокарцином растут медленно и на ранних стадиях вызывают лишь незначительные симптомы:

  • Безболезненная шишка или припухлость — Наиболее распространенным признаком является медленно растущее, безболезненное образование в слюнной железе. В околоушной железе уплотнение прощупывается под кожей перед ухом или под ним.
  • Боль или болезненность — На начальном этапе это встречается редко. Новая боль может быть предупреждающим признаком того, что опухоль поразила нерв или подверглась высокозлокачественной трансформации.
  • Онемение или слабость лицевых мышц — Лицевой нерв проходит через околоушную железу. Опухоли, которые давят на этот нерв или поражают его, могут вызывать онемение, покалывание или слабость в какой-либо части лица. Это встречается редко и, если присутствует, указывает на более агрессивную опухоль.
  • Внезапные изменения в давно существующем образовании — Опухоль, которая оставалась стабильной в течение многих лет, а затем внезапно начала расти быстрее, может указывать на то, что ранее доброкачественная базальноклеточная аденома переросла в базальноклеточную аденокарциному.
  • Множественные опухоли кожи на коже головы или лица — Признаком того, что у пациента может быть семейный цилиндроматоз (синдром Брука-Шпиглера), особенно у пациентов с мембранозным вариантом.

Как ставится диагноз?

Диагноз ставится после исследования образца ткани под микроскопом. патологБольшинство пациентов сначала проходят обследование с помощью методов визуализации — обычно это ультразвуковое исследование, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография, — которое выявляет новообразование в слюнной железе. тонкоигольная аспирационная биопсия (FNAB) Часто сначала берут небольшой образец клеток с помощью тонкой иглы. Если пункционная биопсия не дает однозначного результата, используют пункционную биопсию. биопсия Вместо этого может быть сделано другое. Во многих случаях вся опухоль удаляется за одну операцию, и диагноз ставится на основании этого большего образца.

Под микроскопом патологоанатом ищет опухоль, состоящую из темноокрашенных базалоидных клеток, расположенных гнездами. Клетки на краю каждого гнезда выстраиваются бок о бок в упорядоченный ряд — это называется периферическим палисадообразным расположением. Внутри каждого гнезда могут находиться более светлоокрашенные клетки и небольшие протокоподобные структуры. Опухолевые гнезда часто окружены толстым розовым слоем материала, похожего на базальную мембрану. Сами клетки имеют круглые или овальные ядра (часть клетки, содержащая ДНК), часто с открытым или пустым видом. Опухолевые клетки могут располагаться в нескольких вариантах в пределах одной опухоли:

  • Однородный узор — Клетки образуют пласты или большие гнезда. Это наиболее распространенный тип расположения.
  • Трабекулярный рисунок — Клетки образуют длинные, тонкие тяжи или нити.
  • Трубчатая структура — Клетки образуют небольшие круглые протокоподобные структуры.
  • Мембранный рисунок — Опухолевые гнезда окружены толстыми, выступающими слоями базальной мембраны. Это вариант, наиболее часто ассоциируемый с семейным цилиндроматозом (синдром Брука-Шпиглера) и наиболее вероятно связанный с... ЦИЛИНДР генная мутация.

Наиболее важной особенностью, отличающей базальноклеточную аденокарциному от ее доброкачественного аналога, базальноклеточной аденомы, является инвазия. Базальноклеточная аденокарцинома инвазирует окружающую слюнную ткань, жировую ткань, кровеносные сосуды или нервы; базальноклеточная аденома этого не делает. Другая ключевая опухоль, от которой необходимо отличать базальноклеточную аденокарциному, — это аденоидно-кистозная карцинома, которые также могут демонстрировать базалоидные клетки и схожие архитектурные паттерны. Эти два типа различаются по характеру окрашивания при дополнительных исследованиях и, при необходимости, при молекулярном анализе.

Для подтверждения диагноза патологоанатом часто использует иммуногистохимияМетодика окрашивания, позволяющая выявить специфические белки в опухолевых клетках. Базальноклеточная аденокарцинома обычно положительна на белки, называемые цитокератином 5/6, p63, p40, S100 и SOX10. Характер окрашивания помогает отличить базальноклеточную аденокарциному от аденокистозной карциномы и других опухолей со схожим внешним видом. В некоторых случаях, особенно при подозрении на семейный цилиндроматоз, может потребоваться дополнительное молекулярное тестирование для выявления изменений в ЦИЛИНДР Может быть назначено генетическое исследование. После подтверждения диагноза для оценки распространения заболевания перед планированием лечения используются дополнительные методы визуализации.

Высококачественная трансформация

Высокодифференцированная трансформация означает, что часть опухоли превратилась в гораздо более агрессивную форму рака. В областях высокодифференцированной трансформации опухолевые клетки теряют типичные признаки базальноклеточной аденокарциномы. Они приобретают очень аномальный вид.нетипичные и плеоморфный), быстро делятся (многими митотические фигуры), и часто демонстрируют области некроз (гибель клеток). Высокодифференцированная трансформация редко встречается при базальноклеточной аденокарциноме, но при ее наличии опухоль с гораздо большей вероятностью распространяется на лимфатические узлы и отдаленные участки. Лечение обычно более эффективно, если выявляется такой признак, и часто включает диссекцию шеи (удаление лимфатических узлов из шеи) и лучевую терапию после операции.

Распространение опухоли (экстрапаренхимальное распространение)

Экстрапаренхимальное распространение означает, что опухоль распространилась за пределы слюнной железы в окружающие ткани, такие как жировая ткань, мышцы или кожа. Этот признак отмечается только для опухолей, возникающих в одной из трех основных слюнных желез — околоушной, поднижнечелюстной или подъязычной. Опухолям с экстрапаренхимальным распространением присваивается более высокая патологическая стадия (pT), и они подвержены более высокому риску рецидива после операции.

Лимфоваскулярная инвазия

Лимфоваскулярная инвазия означает проникновение опухолевых клеток в мелкие кровеносные или лимфатические сосуды внутри или вблизи опухоли. Эти сосуды могут переносить клетки в лимфатические узлы или в отдаленные части тела. Лимфоваскулярная инвазия редко встречается при классической базальноклеточной аденокарциноме. При ее обнаружении повышается риск рецидива рака и может повлиять на решение о назначении лучевой терапии после операции.

Периневральная инвазия

Периневральная инвазия означает, что опухолевые клетки растут вокруг или вдоль нерва. Лицевой нерв, контролирующий мышцы лица, проходит через околоушную железу и является наиболее часто поражаемым нервом при базальноклеточной аденокарциноме, возникающей именно в этом месте. Периневральная инвазия может вызывать новые боли, онемение или слабость лицевых мышц. При обнаружении в патологическом заключении это повышает риск рецидива опухоли вблизи первоначального очага, и ваш врач может порекомендовать лучевую терапию после операции для снижения этого риска.

Хирургические края

A маржа Это край ткани, который хирург срезает при удалении опухоли. Патолог исследует эти края под микроскопом, чтобы определить, достигают ли какие-либо опухолевые клетки поверхности среза.

  • Отрицательная погрешность — На срезе не обнаружено опухолевых клеток. Это говорит о том, что опухоль была полностью удалена, и вероятность ее повторного роста значительно ниже.
  • Небольшой отрыв — Опухолевые клетки находятся очень близко к краю разреза, но не достигают его. Патолог может указать точное расстояние в миллиметрах. Небольшой край разреза может повысить риск рецидива опухоли вблизи первоначального очага.
  • Положительный отрыв — Опухолевые клетки видны на срезе ткани. Это означает, что опухолевые клетки почти наверняка остались в ткани. Положительный край резекции обычно приводит к рекомендации либо повторного хирургического вмешательства, либо лучевой терапии после операции.

Оценка краев резекции особенно сложна при операциях на околоушной железе, поскольку хирургу приходится работать в обход лицевого нерва. По этой причине даже при тщательном проведении операции часто встречаются близкие края резекции.

Лимфатический узел

Лимфатические узлы — это небольшие иммунные органы, разбросанные по всему телу. Наиболее подвержены поражению лимфатические узлы при базальноклеточной аденокарциноме — это узлы в области шеи. Распространение в лимфатические узлы при классической базальноклеточной аденокарциноме встречается редко — примерно у 10% пациентов в целом, — но чаще при наличии высокозлокачественной трансформации. Во время операции лимфатические узлы, расположенные рядом с опухолью, могут быть удалены и отправлены в лабораторию в ходе процедуры, называемой диссекцией шеи. Это чаще делается, когда опухоль имеет тревожные признаки, когда визуализация предполагает поражение лимфатических узлов или когда присутствует высокозлокачественная трансформация.

  • Лимфатический узел отрицательный — В лимфоузле опухолевые клетки не обнаружены.
  • Положительный лимфатический узел — Опухолевые клетки находятся внутри лимфатического узла. В отчете будет указано, сколько узлов содержат опухоль, размер самого крупного очага и распространилась ли опухоль за пределы внешней стенки узла — признак, называемый экстранодальным распространением.

Патологическая стадия (pTNM)

Патологическая стадия описывает размер опухоли и степень ее распространения на основе данных, полученных во время операции. Используется система TNM: T обозначает размер и распространенность первичной опухоли, N — поражение близлежащих лимфатических узлов, а M — распространение на отдаленные части тела. Стадирование применяется только к базальноклеточным аденокарциномам крупных слюнных желез. Опухоли малых слюнных желез стадируются с использованием системы, соответствующей области их возникновения (например, ротовая полость или ротоглотка).

Стадия опухоли (pT)

  • Т1 — Опухоль имеет размер 2 см или меньше и локализуется в слюнной железе.
  • Т2 — Опухоль имеет размеры более 2 см, но не более 4 см и по-прежнему ограничена слюнной железой.
  • Т3 — Опухоль имеет размеры более 4 см или распространилась за пределы слюнной железы в окружающие мягкие ткани (экстрапаренхимальное распространение).
  • Т4а — Опухоль поразила кожу, челюстную кость, слуховой канал или лицевой нерв.
  • Т4б — Опухоль распространилась на основание черепа, близлежащие кости или крупные кровеносные сосуды.

Узловая стадия (pN)

  • N0 — В исследованных лимфатических узлах опухолевые клетки отсутствуют.
  • N1 — В одном лимфатическом узле на той же стороне шеи обнаружена опухоль; его размер составляет 3 см или меньше, и он не имеет экстранодального распространения.
  • N2a — Размер единичного лимфатического узла на той же стороне шеи составляет от 3 до 6 см, или же любой лимфатический узел демонстрирует экстранодальное распространение.
  • N2b — Множественные лимфатические узлы на одной стороне шеи содержат опухоль, ни один из них не превышает 6 см, без экстранодального распространения.
  • N2c — В лимфатических узлах с обеих сторон шеи или на противоположной от опухоли стороне обнаружена опухоль, ни один из узлов не превышает 6 см, экстранодальное распространение отсутствует.
  • N3a — Лимфатический узел размером более 6 см содержит опухоль.
  • N3b — Любой пораженный лимфатический узел свидетельствует о внеузловом распространении (за исключением категории единичных небольших узлов, рассматриваемых в разделе N2a).

Каков прогноз?

Прогноз для большинства пациентов с базальноклеточной аденокарциномой благоприятный. Опухоль, как правило, медленно растет и является одним из наиболее благоприятных видов рака слюнных желез. Пятилетняя выживаемость без прогрессирования заболевания (вероятность остаться в живых и не иметь признаков рака через 5 лет после постановки диагноза) составляет более 85%. Основная долгосрочная проблема — местный рецидив, то есть повторное появление опухоли в той же области после операции, которое наблюдается примерно у 25–30% пациентов, иногда спустя годы. Метастазирование в лимфатические узлы происходит примерно у 10% пациентов в целом, а метастазирование в отдаленные органы, такие как легкие, встречается редко (около 10–15% в течение жизни).

В заключении патологоанатомического исследования содержится ряд признаков, позволяющих выявить пациентов с более высоким риском неблагоприятного исхода:

  • Высококачественная трансформация — Это самый важный предупреждающий знак. При его наличии выживаемость существенно снижается.
  • Размер опухоли более 4 см — Более крупные опухоли с большей вероятностью рецидивируют или распространяются.
  • Экстрапаренхимальное распространение — Опухоли, распространившиеся за пределы слюнной железы, имеют более высокий риск рецидива.
  • Положительные хирургические края — Неполностью удаленные опухоли с большей вероятностью могут рецидивировать.
  • Периневральная и лимфоваскулярная инвазия — Оба фактора связаны с более высоким риском рецидива опухоли.
  • Поражение лимфатических узлов — Распространение на лимфатические узлы повышает риск отдаленного метастазирования.

Что происходит после постановки диагноза?

Лечение базальноклеточной аденокарциномы проводится хирургом, специализирующимся на заболеваниях головы и шеи. Хирург часто сотрудничает с радиотерапевтом, а в случаях синдромных заболеваний — с генетиком и дерматологом. Основным методом лечения является хирургическое удаление всей опухоли.

  • Паротидэктомия — Удаление части или всей околоушной железы. Большинство базальноклеточных аденокарцином околоушной железы лечатся поверхностной паротидэктомией или, при более глубоких опухолях, тотальной паротидэктомией. Лицевой нерв сохраняется, когда это возможно. Опухоли поднижнечелюстной и подъязычной желез удаляются вместе со всей пораженной железой.
  • Диссекция шеи — Удаление лимфатических узлов с одной или обеих сторон шеи. Проводится при наличии клинических или радиологических признаков поражения лимфатических узлов, при наличии высокозлокачественной трансформации или при очень больших размерах опухоли. При небольших классических базальноклеточных аденокарциномах диссекция шеи часто не требуется.
  • Лучевая терапия после операции — Рекомендуется при наличии высокозлокачественной трансформации, при положительных или близких к положительным хирургических краях, при выявлении периневральной или лимфоваскулярной инвазии, при поражении лимфатических узлов или при опухолях на поздних стадиях. Лучевая терапия проводится в виде серии ежедневных сеансов в течение нескольких недель.
  • Стандартная химиотерапия — Как правило, этот метод не очень эффективен при базальноклеточной аденокарциноме и применяется только у отдельных пациентов с запущенной стадией заболевания.
  • Генетическая оценка — Рекомендуется пациентам с мембранозным вариантом, пациентам с множественными опухолями кожи цилиндроматозного типа, а также пациентам с семейным анамнезом, указывающим на семейный цилиндроматоз. Подтверждение диагноза позволяет провести скрининг на другие признаки и обследовать членов семьи.
  • Долгосрочное наблюдение — Регулярное клиническое обследование головы и шеи, при необходимости с применением методов визуализации, продолжается в течение многих лет после лечения из-за риска позднего местного рецидива.

Вопросы к врачу

  • Где именно возникла опухоль и каковы были ее размеры?
  • Опухоль развилась самостоятельно или возникла в результате ранее существовавшей базальноклеточной аденомы?
  • Какова патологическая стадия (pT, pN и общая стадия TNM) моего рака?
  • Наблюдалась ли где-либо в опухоли высокодифференцированная трансформация?
  • Была ли опухоль удалена полностью? Каковы были хирургические границы?
  • Если край резекции окажется положительным или близким к положительному, потребуется ли мне дополнительная операция или лучевая терапия?
  • Была ли выявлена ​​периневральная или лимфоваскулярная инвазия?
  • Были ли какие-либо лимфатические узлы поражены опухолью?
  • Была ли моя опухоль мембранозным вариантом, и следует ли мне пройти обследование на семейный цилиндроматоз (синдром Брука-Шпиглера)?
  • Если у меня диагностирован этот синдром, какие еще обследования мне необходимы, и что это значит для моих детей?
  • Потребуется ли мне лучевая терапия после операции?
  • Каков мой предполагаемый риск рецидива рака?
  • Каков график последующих обследований и визуализационных исследований, и как долго они будут продолжаться?
  • Будут ли после операции у меня сохраняться слабость мышц лица, онемение или сухость во рту?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

A+ A A-
Была ли эта статья полезна?