Буллезный пемфигоид

Кэтлинн Кэмпбелл, доктор медицинских наук, и Эллисон Осмонд, доктор медицинских наук, FRCPC
7 марта 2023

Что такое буллезный пемфигоид?

Буллезный пемфигоид - это аутоиммунное заболевание, вызывающее образование пузырей, заполненных жидкостью. Волдыри обычно возникают на коже, но они также могут развиваться во рту и на глазах. Аутоиммунное заболевание - это состояние, которое развивается, когда иммунная система ненадлежащим образом повреждает нормальные здоровые ткани тела. Повреждение может быть вызвано непосредственно иммунными клетками или специализированными белками, называемыми антителами, которые вырабатываются иммунными клетками.

Что вызывает буллезный пемфигоид?

Кожа состоит из трех слоев: эпидермиса, дермы и подкожно-жировой клетчатки. Поверхность и часть, которую вы можете видеть, когда смотрите на свою кожу, называется эпидермисом. Под эпидермисом находится слой соединительной ткани, называемый дермой. Эпидермис соединен с дермой тонким слоем ткани, называемой базальной мембраной.

Большинство клеток эпидермиса называются плоские клетки. Плоскоклеточные клетки эпидермиса удерживаются вместе с помощью специального белка, называемого десмосомой. Другой специализированный белок, называемый полудесмосомой, используется для прикрепления плоскоклеточных клеток к базальной мембране. Сила и здоровье кожи зависят от нормального функционирования как десмосом, так и полудесмосом.

Буллезный пемфигоид вызывается антителами, которые прикрепляются к полудесмосомам в нижней части эпидермиса. Покрытые антителами полудесмосомы не могут нормально функционировать, и эпидермис отделяется от базальной мембраны. В результате между эпидермисом и дермой образуется заполненный жидкостью пузырь.

Как патологоанатомы ставят диагноз буллезного пемфигоида?

Если ваш врач подозревает, что у вас образование пузырей, такое как буллезный пемфигоид, он должен удалить два небольших образца ткани в рамках процедуры, называемой биопсия. Первый образец следует поместить в консервант, называемый формалином, чтобы патолог мог исследовать его с помощью светового микроскопа. Второй образец следует поместить в специальный консервант, который позволяет исследовать ткань под иммунофлуоресцентным микроскопом.

Как выглядит буллезный пемфигоид под микроскопом?

Когда образец ткани исследуется с помощью светового микроскопа, буллезный пемфигоид покажет заполненное жидкостью пространство, отделяющее эпидермис от нижележащей дермы. Это пространство часто называют волдырем. Воспалительные клетки также может быть замечено в жидкости или окружающей ткани.

Что такое иммунофлуоресценция и как ее используют для диагностики буллезного пемфигоида?

Иммунофлуоресценция - это специальный тест, который позволяет патологам видеть, где в образце ткани находятся различные типы белков. При буллезном пемфигоиде этот тест можно использовать для поиска антител и определения того, где эти антитела находятся в ткани.

Чтобы поставить диагноз буллезного пемфигоида, ваш патологоанатом должен увидеть антитела, прилипшие к плоские клетки внизу эпидермиса. Если антитела обнаружены, но не прилипли к плоскоклеточным клеткам внизу эпидермиса, следует рассмотреть другой диагноз.