Ваш патологоанатомический отчет по лимфоме Беркитта

Розмари Тремблей-Лемэй, доктор медицинских наук, FRCPC
10 сентября, 2025

Лимфома Беркитта - это быстрорастущий рак иммунной системы, который возникает из-за В-клетки, тип лейкоцит которая обычно помогает бороться с инфекциями. Эта лимфома уникальна тем, что почти всегда связана с генетическим заболеванием. мутация в гене MYC, который заставляет раковые клетки быстро делиться.

Из-за быстрого роста лимфома Беркитта на момент постановки диагноза часто представляет собой большую опухоль и может распространяться на несколько частей тела.

Где в организме встречается лимфома Беркитта?

Лимфома Беркитта может поражать множество органов. Она часто развивается за пределами лимфатический узел, что отличает её от многих других типов лимфом. Наиболее распространённые места локализации:

• Кости лица, особенно челюсти.

• Длинные кости рук и ног.

• Желудочно-кишечный тракт (желудок или кишечник).

• Половые железы (яички или яичники).

• Почки и грудь.

Рак также может распространиться на головной и спинной мозг, а в некоторых случаях раковые клетки можно обнаружить циркулирующими в крови.

Какой тип лимфомы является лимфомой Беркитта?

Лимфомы делятся на две основные группы: Лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома (НХЛ)Лимфома Беркитта — это разновидность неходжкинской лимфомы.

Какие существуют типы лимфомы Беркитта?

Врачи выделяют три клинических подтипа лимфомы Беркитта в зависимости от того, где и у кого развивается заболевание:

• Эндемичный подтип: встречается в регионах, где распространена малярия, особенно в Африке. Заболевание поражает преимущественно детей и часто поражает челюсть или лицевые кости.

• Спорадический подтип: Встречается во всем мире, чаще всего у детей и молодых людей. Обычно поражает брюшную полость, включая кишечник.

• Подтип, связанный с иммунодефицитом: Встречается у людей с ослабленной иммунной системой, особенно у людей с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Некоторые случаи, особенно эндемичный подтип, также связаны с Вирус Эпштейна – Барра (EBV) инфекции.

Как патологоанатомы ставят диагноз?

Диагноз лимфомы Беркитта обычно ставится после биопсия, при котором небольшой кусочек опухоли удаляется и исследуется под микроскопом.

Поскольку этот вид рака растет очень быстро, к моменту постановки диагноза опухоль может быть уже довольно большой. патологоанатомов Для подтверждения диагноза используют комбинацию микроскопических признаков и специальных тестов.

Как выглядит лимфома Беркитта под микроскопом?

При рассмотрении под микроскопом лимфома Беркитта имеет несколько отличительных особенностей:

• Опухоль состоит из В-клеток среднего размера, которые внешне очень похожи друг на друга.

• Наблюдается множество митотических фигур, представляющих собой активно делящиеся клетки.

• Есть также много апоптотические тельца, которые являются остатками умирающих раковых клеток.

• Эти мертвые клетки удаляются иммунными клетками, называемыми макрофагиБледные макрофаги, разбросанные среди тёмных раковых клеток, придают ткани вид «звёздного неба», что является классическим признаком лимфомы Беркитта.

Какие еще исследования проводятся для подтверждения диагноза?

Поскольку другие лимфомы могут напоминать лимфому Беркитта, для подтверждения диагноза необходимы дополнительные анализы.

Иммуногистохимия

В этом тесте используются антитела для выявления белков внутри раковых клеток.

При лимфоме Беркитта раковые клетки демонстрируют следующие особенности:

• Они положительны к белкам В-клеток, таким как CD20, PAX5 и CD79a.

• Они положительны на белки, характерные для В-клеток зародышевого центра, такие как CD10 и BCL6.

• Они положительны на MYC — белок, вырабатываемый аномальным геном MYC.

• Они отрицательны по таким белкам, как CD5, CD23 и BCL2, что помогает отличить лимфому Беркитта от других типов В-клеточной лимфомы.

патологоанатомов также использовать иммуногистохимия для измерения скорости деления клеток. Это называется индексом пролиферации. При лимфоме Беркитта делятся практически все клетки, поэтому индекс пролиферации, измеряемый Ки-67 (МИБ1), обычно близок к 100%.

Молекулярные тесты

Лимфома Беркитта характеризуется генетическим изменением, известным как транслокация Транслокация происходит, когда часть одной хромосомы отрывается и прикрепляется к другой хромосоме.

Эти перестановка Ген MYC подчиняется контролю других активных последовательностей ДНК, что приводит к тому, что раковая клетка начинает вырабатывать избыточное количество белка MYC. MYC стимулирует быстрое деление клеток, что обуславливает агрессивный характер этой лимфомы.

Патологи обычно проверяют наличие транслокаций MYC, используя технику, называемую флуоресцентная гибридизация in situ (FISH)Этот тест может быть выполнен на биопсийном образце ткани и используется для подтверждения диагноза лимфомы Беркитта.

Каков прогноз при лимфоме Беркитта?

При современных методах лечения прогноз при лимфоме Беркитта благоприятный, особенно если заболевание быстро диагностировано и начато лечение без промедления.

В странах, где есть доступ к передовой медицинской помощи и лекарственным средствам, включая химиотерапию и препарат на основе антител ритуксимаб, показатели выживаемости отличные:

• Более 90% детей излечиваются.

• Около 80% взрослых выживают в долгосрочной перспективе.

Для оценки прогноза врачи теперь используют систему под названием Международный прогностический индекс лимфомы Беркитта (BL-IPI). Пациенты делятся на три группы риска:

• Низкий риск: выживают около 96%.

• Средний риск: выживают около 76% пациентов.

• Высокий риск: выживают около 59% пациентов.

Пациенты с ВИЧ-ассоциированной лимфомой Беркитта также хорошо реагируют на аналогичное лечение, что свидетельствует о том, что это заболевание часто можно контролировать, даже если иммунная система ослаблена.

В странах с ограниченными ресурсами результаты лечения, как правило, менее благоприятны. Это отчасти обусловлено ограниченным доступом к точной диагностике и своевременному лечению. Также свою роль играет позднее выявление заболевания. В последние годы показатели выживаемости улучшились благодаря внедрению более интенсивных схем лечения и современных систем лечения онкологических заболеваний. Тем не менее, лимфома Беркитта по-прежнему представляет собой значительную нагрузку на систему здравоохранения в этих регионах.

Вопросы к врачу

• Подтверждена ли транслокация MYC в моей опухоли?

• Какой подтип лимфомы Беркитта у меня?

• Распространился ли рак на мой головной мозг, спинной мозг или кровь?

• Какие варианты лечения мне доступны?

• Насколько быстро мне нужно начинать лечение, учитывая, как быстро растёт этот рак?

• Будет ли мой план лечения включать химиотерапию, иммунотерапию или другие целевые методы лечения?