Лимфома Беркитта

Розмари Тремблей-Лемэй, доктор медицинских наук, FRCPC
7 марта 2023

Что такое лимфома Беркитта?

Лимфома Беркитта — это тип рака, который начинается со специализированных иммунных клеток, называемых В-клетки. Он характеризуется генетическим изменением, называемым транслокацией, с участием гена MYC. Это генетическое изменение позволяет раковым клеткам очень быстро делиться и создавать новые раковые клетки.

Где в организме встречается лимфома Беркитта?

Части тела, часто поражаемые лимфомой Беркитта, включают кости лица и длинные кости рук и ног, желудочно-кишечный тракт, гонады, почки и грудь. Другие участки, включая головной и спинной мозг, также могут быть вовлечены. Раковые клетки также могут быть обнаружены в крови. Это отличается от многих других типов лимфомы, которые часто поражают небольшие иммунные органы, называемые лимфатический узел.

Какой тип лимфомы является лимфомой Беркитта?

Врачи делят лимфомы на две группы: лимфому Ходжкина и неходжкинскую лимфому. Лимфома Беркитта является разновидностью неходжкинской лимфомы.

Какие существуют типы лимфомы Беркитта?

Существует три клинических подтипа лимфомы Беркитта: эндемический, спорадический и связанный с иммунодефицитом. Каждый подтип находится в разных ситуациях.

• эндемический - Этот подтип развивается в районах, где также встречается малярия, и в основном поражает детей.
• спорадический - Этот подтип встречается в любой точке мира и может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего поражает детей и молодых людей.
• Связанный с иммунодефицитом - Этот подтип в основном поражает людей, которые также были инфицированы вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Некоторые случаи лимфомы Беркитта связаны с Вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ), чаще всего в эндемическом варианте.

Как патологоанатомы ставят диагноз лимфомы Беркитта?

Диагноз лимфомы Беркитта обычно ставится после удаления небольшого кусочка ткани в ходе процедуры, называемой биопсия. Затем ткань отправляется вашему патологу, который исследует ее под микроскопом. Клетки лимфомы Беркитта делятся, чтобы быстро создать новые раковые клетки. По этой причине на момент постановки диагноза опухоль может быть довольно большой.

Как выглядит лимфома Беркитта под микроскопом?

При исследовании под микроскопом опухоль состоит из темных клеток среднего размера, которые обычно очень похожи друг на друга. Много митотические фигуры (опухолевые клетки делятся для создания новых опухолевых клеток) и множество апоптотические клетки (умирающие опухолевые клетки). Тип иммунных клеток, называемый макрофагами, удаляет умирающие опухолевые клетки. Патологи называют вид макрофагов, окруженных раковыми клетками, «звездным небом», потому что макрофаги очень светлого цвета, а раковые клетки темно-синие.

Какие еще исследования проводятся для подтверждения диагноза?

Иммуногистохимия

Ваш патолог проведет тест под названием иммуногистохимия чтобы лучше понять опухоль и исключить другие заболевания, которые могут быть похожи на лимфому Беркитта под микроскопом. Иммуногистохимия - это тест, в котором используются антитела для выявления различных типов белков, продуцируемых клетками. Когда клетки производят белок, патологи описывают результат как положительный или реактивный. Когда клетки не производят белок, результат описывается как отрицательный или нереактивный.

Раковые клетки в лимфоме Беркитта происходят из B-лимфоцитов, и они продуцируют белки, обычно производимые B-лимфоцитами, такие как CD20, PAX5 или CD79a. Они также производят CD10 и BCL6. Раковые клетки производят MYC почти во всех случаях. Другие маркеры, обычно используемые при диагностике В-клеточных лимфом, такие как CD5, CD23 или BCL2, отрицательны.

Патологи также могут использовать иммуногистохимию, чтобы определить, насколько быстро раковые клетки делятся с образованием новых раковых клеток. Это называется индексом распространения. Ки-67 (также называемый MIB1) будет положительным в клетках, которые находятся в процессе деления, чтобы произвести больше клеток. Клетки лимфомы Беркитта быстро делятся, и Ki-67 будет положительным почти во всех клетках. По этой причине индекс распространения обычно близок к 100%.

Молекулярные тесты

Каждая клетка вашего тела содержит набор инструкций, которые говорят клетке, как ей себя вести. Эти инструкции написаны на языке, называемом ДНК, и они хранятся на 46 хромосомах в каждой клетке. Поскольку инструкции очень длинные, они разбиты на разделы, называемые генами, и каждый ген сообщает клетке, как производить часть машины, называемую белком.

Иногда фрагмент ДНК отваливается от одной хромосомы и прикрепляется к другой хромосоме. Это называется транслокацией, и это может привести к тому, что клетка вырабатывает новый и ненормальный белок. Если новый белок позволяет клетке жить дольше других клеток или распространяться на другие части тела, клетка может стать раковой.

Лимфома Беркитта характеризуется транслокацией в гене MYC, которая создает белок с тем же названием, который можно увидеть иммуногистохимия. Патологи обычно проверяют эти молекулярные изменения, выполняя флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) на кусочке ткани опухоли. Этот тип тестирования может быть выполнен на биопсия образец или когда опухоль была удалена хирургическим путем. Этот тест может быть использован для подтверждения диагноза лимфомы Беркитта.