CD30-позитивное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание: понимание вашего патологического заключения

Джейсон Вассерман MD PhD FRCPC и Александра Палига MD FRCPC
18 декабря 2024

Эта статья поможет вам понять ваш отчет о патологии для CD30-позитивного Т-клеточного лимфопролиферативного расстройства. Каждый раздел объясняет важный аспект диагностики и то, что он означает для вас.

Что такое первичное кожное CD30-положительное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание?

Первичное кожное CD30-положительное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание описывает группу раковых заболеваний иммунной системы, включающих Т-клетки которые экспрессируют белок CD30. Эти виды рака в первую очередь поражают кожу и являются частью спектра связанных состояний. Эта группа включает как вялотекущие (медленно растущие), так и более агрессивные заболевания. Для дальнейшего уточнения диагноза обычно проводятся дополнительные тесты.

Какие виды рака включены в первичное кожное CD30-положительное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание?

Несколько типов Т-клетка Раковые заболевания экспрессируют CD30 и являются частью этого спектра. Они включают:

• Лимфоматоидный папулез: Хроническое состояние, характеризующееся небольшими, приподнятыми поражениями кожи, которые часто заживают сами по себе, но могут рецидивировать. Несмотря на то, что оно является раковым, оно ведет себя относительно вяло и редко прогрессирует.
• Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома: Локализованный рак, который обычно проявляется в виде более крупных опухолей на коже, часто красного или фиолетового цвета. Эти опухоли могут изъязвляться и вызывать дискомфорт. Заболевание обычно ограничивается кожей, хотя в редких случаях может распространяться.
• CD30-положительный прогрессирующий грибовидный микоз: Тип лимфома в коже, где раковые клетки экспрессируют CD30. В отличие от других заболеваний этой группы, грибовидный микоз часто начинается с пятнистых, шелушащихся поражений кожи, которые на поздних стадиях превращаются в более толстые бляшки или опухоли. Экспрессия CD30 может развиваться по мере прогрессирования заболевания.
• Случаи совпадения: В некоторых случаях наблюдается сочетание признаков лимфоматоидного папулеза и первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомы, что затрудняет диагностику.

Каждое состояние имеет разные проявления и подходы к лечению, поэтому патологи должны определить, какое из них имеет место.

Как патологи различают эти типы CD30-положительного рака кожи?

патологоанатомов исследуют образцы тканей под микроскопом, чтобы определить размер, форму и расположение раковых клеток. Это помогает им различать различные типы CD30-положительных Т-клеточных лимфопролиферативных заболеваний.

Микроскопические особенности

• Лимфоматоидный папулез: Раковые клетки разбросаны по всей коже и смешаны с нормальными иммунными клетками, такими как гистиоциты, эозинофилы и нейтрофилы. Это создает воспалительный фон. Раковые клетки часто имеют небольшие или средние размеры и неправильную форму, а их разбросанный вид придает поражениям менее плотный, пятнистый вид.
• Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома: Раковые клетки больше и образуют плотные скопления или пласты внутри кожи. Эти клетки имеют неправильную форму ядра (часть клетки, содержащая генетический материал), видный ядрышки (небольшие структуры внутри ядра) и обильные цитоплазма (вещество, окружающее ядро). Опухоли также могут иметь области образование язвы, с некоторыми воспаление вызвано реакцией иммунной системы.
• CD30-положительный прогрессирующий грибовидный микоз: Раковые клетки при грибовидном микозе обычно меньше, чем при первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфоме. Они инфильтрируют кожу полосами или кластерами и могут образовывать бляшки или опухоли на поздних стадиях. Клетки, как правило, имеют цереброидный (похожий на мозг) вид из-за их нерегулярно сложенных ядра. CD30 экспрессия часто появляется на поздних стадиях, особенно в опухолях.
• Периферическая анапластическая крупноклеточная лимфома с поражением кожи: Этот тип рака имеет много общих микроскопических признаков с первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомой, включая крупные клетки неправильной формы, сильно экспрессирующие CD30. Однако патологи ищут признаки того, что рак начался за пределами кожи, такие как свидетельства распространения на внутренние органы или лимфатический узелДополнительные тесты, такие как визуализация или анализы крови, помогают определить причину заболевания.

Дополнительные тесты

Патологоанатомы часто используют один или несколько дополнительных тестов, чтобы помочь уточнить диагноз. Эти тесты включают:

• Иммуногистохимия: Этот тест выявляет специфические белки, такие как CD30, на раковых клетках. Другие маркеры, такие как CD4 и CD8, также могут быть проверены, чтобы понять тип Т-клетка участвует.
• Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH): FISH ищет генетические перестройки, такие как изменения в локусе DUSP22, которые могут помочь классифицировать рак.
• Секвенирование нового поколения (NGS): NGS исследует несколько генов для идентификации Мутации или другие изменения, которые могут повлиять на варианты лечения.
• Полимеразная цепная реакция (ПЦР): ПЦР ищет определенные генетические изменения, предоставляя дополнительную информацию о происхождении и поведении рака.

Эти тесты помогают патологам определить тип заболевания CD30-положительных Т-клеток и принять решение о лечении.

Почему важно различать эти типы рака?

Тип лимфопролиферативного заболевания CD30-положительных Т-клеток определяет прогноз и наилучшее лечение. Например:

• Лимфоматоидный папулез часто проходит сам по себе или требует минимального лечения.
• Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома может потребоваться локальное лечение, такое как хирургическое вмешательство или лучевая терапия, или системная терапия, если заболевание широко распространено.
• Выявление генетических изменений, таких как перестройки DUSP22, может предоставить дополнительную информацию о том, как может проявляться заболевание.