Центральная атипичная хрящевая опухоль: понимание результатов патологического исследования.

Джейсон Вассерман MD PhD FRCPC и Бибианна Пургина MD FRCPC
29 февраля 2024

Центральная атипичная хрящевая опухоль (АЦТ) представляет собой разновидность рака кости. Опухоль называется «хрящевой», потому что она состоит из клеток, продуцирующих хрящ. Хрящ — это тип соединительной ткани, обычно встречающийся по всему телу. Эти опухоли начинаются внутри кости в пространстве, называемом «медулла». Другое название этой опухоли – центральная хондросаркома низкой степени злокачественности.

Каковы симптомы центральной атипичной хрящевой опухоли?

Симптомы центральной атипичной хрящевой опухоли включают боль и отек пораженной кости. Однако у многих пациентов с этой опухолью симптомы отсутствуют, и опухоль обнаруживается случайно при проведении визуализации по другой причине.

Что вызывает центральную атипичную хрящевую опухоль?

Люди с генетическим синдромом энхондроматоза, у которых есть мутация в гене IDH1 или IDH2, подвергаются повышенному риску развития центральных атипичных хрящевых опухолей. Для людей без энхондроматоза, у которых развивается этот тип опухоли, причина остается неизвестной.

В чем разница между центральной атипичной хрящевой опухолью и хондросаркомой 1 степени?

Центральная атипичная хрящевая опухоль и хондросаркома 1-й степени — очень похожие опухоли. Главное различие между ними заключается в том, что центральные атипичные хрящевые опухоли обнаруживаются в периферическом скелете, который включает кости рук, ног, кистей и стоп. В отличие от них, центральные хондросаркомы 1-й степени обнаруживаются в осевом скелете, который включает кости таза, лопатки и черепа.

Микроскопические особенности этой опухоли

При микроскопическом исследовании центральная атипичная хрящевая опухоль состоит из клеток, продуцирующих соединительную ткань, называемую хрящом. Опухолевые клетки часто растут круглыми группами, называемыми дольками. Центральные атипичные хрящевые опухоли могут выглядеть очень похоже на тип доброкачественной опухоли, называемой энхондромой ( еще одна опухоль, состоящая из клеток, продуцирующих хрящ), однако, в отличие от энхондромы, опухолевые клетки в центральной атипичной хрящевой опухоли могут прорастать в кость и окружать ее.

Расширение опухоли

Более крупные центральные атипичные хрящевые опухоли могут прорваться через кость и прорастать в окружающие органы или ткани, такие как мышцы, сухожилия или суставные пространства. Если это произошло, это может быть включено в ваш отчет и обычно описывается как внекостное расширение. Если опухоль проросла в другую часть кости, это также будет описано в вашем отчете. Распространение опухоли важно, поскольку оно используется для определения патологической стадии опухоли (pT).

Поля

Край резекции — это любая ткань, которую хирург разрезал, чтобы удалить кость (или часть кости) и опухоль из вашего тела. В зависимости от типа проведенной операции, могут быть определены различные типы краев резекции, которые могут включать проксимальные (часть кости, ближайшая к середине тела) и дистальные (часть кости, наиболее удаленная от середины тела) края кости, края мягких тканей, края кровеносных сосудов и края нервов.

Ваш патологоанатом очень внимательно изучит все края под микроскопом, чтобы определить состояние края. Край считается отрицательным, если на краю разреза ткани нет раковых клеток. Край считается положительным, когда на краю разреза ткани есть раковые клетки. Положительный край связан с более высоким риском повторного роста опухоли в том же месте после лечения (местный рецидив).

Патологическая стадия (pTNM)

Патологическая стадия для центральной аденокарциномы основана на системе стадирования TNM, международно признанной системе, разработанной Американским объединенным комитетом по раку . Эта система использует информацию о первичной опухоли (T), лимфатических узлах (N) и отдаленных метастазах (M) для определения полной патологической стадии (pTNM). Ваш патолог изучит предоставленный образец ткани и присвоит каждой его части номер. Как правило, более высокий номер означает более запущенное заболевание и худший прогноз . Патологическая стадия будет включена в ваш отчет только после полного удаления опухоли. Она не будет включена после биопсии.

Стадия опухоли (pT)

Центральному ACT присваивается стадия патологической опухоли (pT) от T1 до T3 в зависимости от размера опухоли и количества опухолей, обнаруженных в кости.

• рТ1: Опухоль ≤ 8 см в наибольшем измерении.
• рТ2: Опухоль> 8 см в наибольшем измерении.
• рТ3: Прерывистые опухоли первичного участка кости.

Узловая стадия (pN)

При центральной аденокарциноме (ЦАК) патологическая стадия поражения лимфатических узлов (pN) определяется как N0 или N1 на основании исследования лимфатических узлов.

• Nx - На патологоанатомическое обследование лимфатические узлы не направлялись.
• N0 - Ни в одном из исследованных лимфатических узлов не обнаружено раковых клеток.
• N1 - Раковые клетки были обнаружены как минимум в одном лимфатическом узле.

Об этой статье

Эта статья написана врачами, чтобы помочь вам прочитать и понять заключение патологоанатомического исследования на ACT. В разделах выше описаны результаты, содержащиеся в большинстве патологоанатомических заключений, однако все заключения разные, и результаты могут отличаться. Важно отметить, что некоторая информация будет описана в вашем заключении только после того, как вся опухоль будет хирургически удалена и исследована патологоанатомом. Свяжитесь с нами, если у вас есть какие-либо вопросы по этой статье или вашему заключению патологоанатомического исследования. Прочитайте эту статью для более общего ознакомления с частями типичного патологоанатомического заключения.

Другие полезные ресурсы

Атлас патологии