Хондросаркома 1 степени: понимание результатов патологического исследования.

Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
29 февраля 2024

Хондросаркома 1 степени, также известная как хондросаркома низкой степени злокачественности, представляет собой тип рака, состоящего из хряща, который развивается в мозговом веществе (центральном пространстве) кости. Это один из наиболее распространенных типов первичного рака костей у взрослых.

Почему важна оценка?

Хондросаркомы классифицируются по степени злокачественности на основе их внешнего вида под микроскопом, а также вероятности роста и распространения. Система классификации важна для определения агрессивности опухоли и выбора тактики лечения. Хондросаркома 1-й степени считается наименее агрессивной формой хондросаркомы. Она называется 1-й степенью, потому что при микроскопическом исследовании клетки выглядят близкими к нормальным клеткам хряща и демонстрируют минимальные признаки злокачественности. Эти опухоли растут медленно и с меньшей вероятностью метастазируют ( распространяются), чем хондросаркомы более высокой степени злокачественности.

Что вызывает хондросаркому 1 степени?

Точная причина хондросаркомы 1 степени до конца не выяснена. Считается, что, как и другие виды рака, он возникает в результате мутаций (изменений) ДНК костных клеток. Однако конкретные факторы риска или причины, приводящие к этим мутациям при хондросаркоме 1 степени, четко не определены. Определенные генетические состояния, предыдущая лучевая терапия и хроническое воспаление могут увеличить риск развития хондросаркомы. Например, пациенты с генетическим синдромом, называемым эндохондроматозом, которые несут мутацию в гене IDH1 или IDH2, подвергаются повышенному риску развития хондросаркомы.

Каковы симптомы хондросаркомы 1 степени?

Симптомы хондросаркомы 1 степени могут включать:

• Пальпируемая шишка или масса.
• Боль в пораженной области, которая может усиливаться ночью или при физической активности.
• Отек или болезненность в месте опухоли.
• Уменьшение диапазона движений, если опухоль находится рядом с суставом.

Эти симптомы неспецифичны для хондросаркомы и могут быть связаны с другими, менее серьезными заболеваниями.

Генетические изменения, связанные с хондросаркомой 1 степени

Генетические изменения при хондросаркомах 1 степени могут различаться, и полный спектр мутаций все еще находится в стадии изучения. Мутации генов IDH1 и IDH2 были выявлены в некоторых хрящевых опухолях, включая хондросаркомы. Эти мутации участвуют в клеточном метаболизме и могут способствовать злокачественной трансформации костных клеток.

В чем разница между хондросаркомой 1 степени и центральной атипичной хрящевой опухолью?

Хондросаркома 1-й степени и центральная атипичная хрящевая опухоль имеют много общих черт и различаются прежде всего локализацией опухоли в организме. Термин «хондросаркома 1-й степени» используется, когда опухоль поражает плоскую кость осевого скелета (например, лопатку, таз, позвоночник или основание черепа). Термин «атипичная хрящевая опухоль» используется, когда опухоль поражает короткую или длинную кость периферического скелета (пальцы рук, ног, предплечий или голеней).

Ваш отчет о патологии хондросаркомы 1 степени

Информация, содержащаяся в вашем патологическом заключении по поводу хондросаркомы 1-й степени, будет зависеть от типа проведенной процедуры. Например, после биопсии в вашем заключении может быть указан только диагноз и степень злокачественности. Однако после более обширной хирургической операции, такой как резекция для удаления всей опухоли, в вашем заключении может быть указана дополнительная информация, например, размер опухоли и оценка краев резекции.

Микроскопические особенности этой опухоли

Диагноз хондросаркомы 1 степени можно поставить только после того, как патологоанатом исследует часть или всю опухоль под микроскопом.

При постановке этого диагноза патологоанатомы обращают внимание на следующие микроскопические особенности:

• Клеточность опухоли: Клетки опухоли напоминают нормальные клетки хряща, но их количество слегка увеличено.
• Ядерная атипия: Опухолевые клетки хондросаркомы 1 степени обычно имеют легкую ядерная атипия (нарушения в ядро клетки).
• Митозы: Митозы представляют собой клетки, которые делятся, образуя новые клетки. Хондросаркома 1 степени обычно имеет низкую скорость митоза, что указывает на медленное деление клеток.
• матрица: В патологии термин «матрица» используется для описания материала, окружающего клетки. Хондросаркома 1 степени обычно имеет обильный внеклеточный матрикс, напоминающий нормальный хрящ.
• Некроз опухоли: Некроз — это тип гибели клеток, который обычно наблюдается при более агрессивных типах рака. В результате в большинстве хондросарком 1 степени некроза опухоли не наблюдается.

Эти особенности отличают хондросаркомы 1-й степени от хондросарком более высокой степени, которые демонстрируют более выраженную клеточную атипию, повышенную клеточность, более высокую скорость митоза и некроз.

Расширение опухоли

Хондросаркома 1 степени начинается внутри кости. Однако по мере роста опухоль может прорваться через внешнюю поверхность кости и распространиться на окружающие органы или ткани, такие как мышцы, жир и пространство вокруг сустава. Он также может распространяться непосредственно на другие кости. Если это произошло, это может быть включено в ваш отчет и обычно описывается как распространение опухоли или внекостное распространение (внекостное означает «за пределы кости»). Если опухоль распространилась на другую кость, это также будет описано в вашем отчете. Распространение опухоли важно, поскольку оно используется для определения патологической стадии опухоли (pT).

Поля

Край резекции — это любая ткань, которую хирург разрезал, чтобы удалить кость (или часть кости) и опухоль из вашего тела. В зависимости от типа проведенной операции, могут быть определены различные типы краев резекции, которые могут включать проксимальные (часть кости, ближайшая к середине тела) и дистальные (часть кости, наиболее удаленная от середины тела) края кости, края мягких тканей, края кровеносных сосудов и края нервов.

Ваш патологоанатом очень внимательно изучит все края под микроскопом, чтобы определить состояние края. Край считается отрицательным, если на краю разреза ткани нет раковых клеток. Край считается положительным, когда на краю разреза ткани есть раковые клетки. Положительный край связан с более высоким риском повторного роста опухоли в том же месте после лечения (местный рецидив).

Патологическая стадия (pTNM)

Патологическая стадия хондросаркомы 1-й степени определяется на основе системы стадирования TNM, международно признанной системы, разработанной Американским объединенным комитетом по раку . Эта система использует информацию о первичной опухоли (T), лимфатических узлах (N) и отдаленных метастазах (M) для определения полной патологической стадии (pTNM). Ваш патолог изучит предоставленный образец ткани и присвоит каждой его части номер. Как правило, более высокий номер означает более запущенную стадию заболевания и худший прогноз . Патологическая стадия будет включена в ваш отчет только после полного удаления опухоли. Она не будет включена после биопсии.

Стадия опухоли (pT)

Патологическая стадия опухоли (pT) для хондросаркомы 1 степени зависит от того, в каком участке тела локализовалась опухоль.

Опухоли аппендикулярного скелета

Это кости ваших придатков, включающие руки, ноги, плечо, туловище, череп и лицевые кости. Стадия зависит от размера опухоли и того, распространилась ли опухоль из одной кости в другую.

• рТ1: Опухоль ≤ 8 см в наибольшем измерении.
• рТ2: Опухоль > 8 см в наибольшем измерении.
• рТ3: Прерывистые опухоли в первичной костной ткани.

Опухоли в позвоночнике

При опухолях позвоночника стадия основана на распространении опухолевых клеток в окружающие органы и ткани.

• рТ1: Опухоль ограничена одним сегментом позвонка или двумя соседними сегментами позвонка.
• рТ2: Опухоль ограничена тремя соседними позвоночными сегментами.
• рТ3: Опухоль ограничена четырьмя или более соседними позвоночными сегментами или любыми несмежными позвоночными сегментами.
• рТ4: Распространение в позвоночный канал или магистральные сосуды.

Опухоли в тазу

Стадия опухолей малого таза зависит от размера опухоли и ее распространения на близлежащие органы и ткани.

• рТ1: Опухоль ограничена одним тазовым сегментом без внекостного (растущего за пределы кости) расширения.
  • рТ1а: Опухоль ≤ 8 см в наибольшем измерении.
  • pT1b: Опухоль >8 см в наибольшем измерении.
• рТ2: Опухоль ограничена одним тазовым сегментом с внекостным распространением или двумя сегментами без внекостного распространения.
  • рТ2а: Опухоль ≤ 8 см в наибольшем измерении.
  • pT2b: Опухоль >8 см в наибольшем измерении.
• рТ3: Опухоль, охватывающая два сегмента таза с внекостным распространением.
  • рТ3а: Опухоль ≤ 8 см в наибольшем измерении.
  • pT3b: Опухоль >8 см в наибольшем измерении.
• рТ4: Опухоль, охватывающая три сегмента таза или пересекающая крестцово-подвздошный сустав.
  • рТ4а: Опухоль поражает крестцово-подвздошный сустав и распространяется медиально на крестцовое нейроотверстие (пространство, через которое проходят нервы).
  • pT4b: Оболочка наружных подвздошных сосудов опухолью или наличие крупного опухолевого тромба в крупных сосудах таза.

Узловая стадия (pN)

Патологическая стадия поражения лимфатических узлов (pN) определяется по количеству лимфатических узлов , содержащих раковые клетки.

• Nx - На патологоанатомическое обследование лимфатические узлы не направлялись.
• N0 - Ни в одном из исследованных лимфатических узлов не обнаружено раковых клеток.
• N1 - Раковые клетки были обнаружены как минимум в одном лимфатическом узле.

прогноз

Прогноз для пациентов с хондросаркомой 1-й степени , как правило, благоприятный по сравнению с пациентами с хондросаркомами более высокой степени. Медленный рост хондросаркомы 1-й степени означает, что она с меньшей вероятностью метастазирует ( распространяется) в другие части тела, и общая 5-летняя выживаемость пациентов с этим диагнозом часто превышает 90%. Такая высокая выживаемость объясняется характеристиками низкодифференцированной опухоли и успехом хирургического вмешательства, где достижение чистых краев — то есть отсутствие раковых клеток на краю удаленной ткани — является ключевым фактором предотвращения рецидива.

Регулярный мониторинг и последующее наблюдение важны для раннего выявления любого рецидива, который остается проблемой, несмотря на благоприятный прогноз. Риск местного рецидива и метастазирования, хотя и значительно ниже, чем при хондросаркомах более высокой степени злокачественности, требует постоянной бдительности. Конкретный режим наблюдения подбирается индивидуально для каждого пациента с учетом исходных характеристик опухоли и полученного лечения. При комплексном лечении и тщательном последующем наблюдении люди с хондросаркомой 1 степени могут иметь благоприятный общий прогноз, что подчеркивает важность ранней диагностики и эффективного хирургического лечения.

Об этой статье

Эта статья написана врачами, чтобы помочь вам прочитать и понять заключение патологоанатомического исследования на хондросаркому 1-й степени. В разделах выше описаны результаты, содержащиеся в большинстве патологоанатомических заключений, однако все заключения разные, и результаты могут различаться. Важно отметить, что некоторая информация будет описана в вашем заключении только после того, как вся опухоль будет хирургически удалена и исследована патологоанатомом. Свяжитесь с нами, если у вас есть какие-либо вопросы по этой статье или вашему заключению патологоанатомического исследования. Прочитайте эту статью для более общего ознакомления с частями типичного патологоанатомического заключения.

Другие полезные ресурсы

Атлас патологии