Хромофобная почечно-клеточная карцинома

Тревор А. Флад, MD FRCPC
7 марта 2023

Что такое хромофобная почечно-клеточная карцинома?

Хромофобная почечно-клеточная карцинома является разновидностью рака почки. Опухоль развивается из очень мелких канальцев в почка. Хромофобный почечно-клеточный рак является третьим наиболее распространенным типом рака почки у взрослых. Эти опухоли, как правило, имеют отличное прогноз кроме случаев, когда саркоматоид или рабдоидные клетки.

Каковы симптомы хромофобного почечно-клеточного рака?

Большинство пациентов с хромофобным почечно-клеточным раком не имеют никаких симптомов, связанных с опухолью.

Может ли хромофобная почечно-клеточная карцинома распространяться на другие части тела?

Да, клетки этого типа опухоли могут метастазировать (распространение) на другие части тела, включая легкие и печень. По сравнению с другими видами рака почки риск развития метастатического заболевания для хромофобной почечно-клеточной карциномы намного ниже.

Какие синдромы связаны с хромофобным почечно-клеточным раком?

Большинство случаев хромофобной почечно-клеточной карциномы носят спорадический характер, что означает, что они возникают случайно и не связаны с каким-либо известным генетическим заболеванием. Однако некоторые пациенты рождаются с синдром, генетическое состояние, которое повышает вероятность развития множественных хромофобных почечно-клеточных карцином и их развития в более молодом возрасте.

Один генетический синдром, связанный с развитием хромофобной почечно-клеточной карциномы, называется синдромом Бирта-Хогга-Дубе. Синдром Бирта Хогга Дюбеe характеризуется ростом множественных опухолей почек, включая хромофобную почечно-клеточную карциному. Другие особенности этого синдрома включают: доброкачественный (незлокачественные) кожные опухоли и Кисты в печени.

Как обычно обнаруживается и диагностируется эта опухоль?

Многие хромофобные почечно-клеточные карциномы обнаруживаются случайно во время визуализации органов брюшной полости по другим причинам. Опухоль будет выглядеть как почка масса на МРТ или КТ брюшной полости. Диагноз хромофобной почечно-клеточной карциномы можно поставить после взятия небольшого образца ткани в ходе процедуры, называемой биопсия. В зависимости от результатов визуализационных исследований ваш врач может предложить удалить опухоль без предварительной биопсии.

Как выглядит хромофобный почечно-клеточный рак под микроскопом?

При исследовании под микроскопом опухолевые клетки хромофобной почечно-клеточной карциномы имеют многоугольную форму, и клетки соединяются вместе, образуя большие группы, называемые листами. Клетки кажутся светло-розовыми или прозрачными. Опухоли с этими типами клеток с меньшей вероятностью распространяются на другие части тела и связаны с превосходным прогноз.

Как патологоанатомы классифицируют хромофобный почечно-клеточный рак?

Патологи делят хромофобную почечно-клеточную карциному на две степени — низкую и высокую — в зависимости от того, насколько опухолевые клетки похожи на клетки, обычно встречающиеся в почках. Степень можно определить только после исследования опухоли под микроскопом.

Хромофобные почечно-клеточные карциномы, как правило, выглядят и ведут себя одинаково. Они ассоциируются с отличным прогноз (за исключением случаев, когда присутствуют саркоматоидные или рабдоидные клетки или когда они присутствуют на высокой патологической стадии опухоли; см. разделы ниже). По этой причине большинство опухолей считаются низкодифференцированными.

Что такое саркоматоидные клетки и почему они важны?

Саркоматоид клетки - это опухолевые клетки, которые изменили как свою форму, так и свое поведение. Саркоматоидные опухолевые клетки можно обнаружить почти во всех типах почечно-клеточного рака, включая хромофобный почечно-клеточный рак. Вместо многоугольной формы саркоматоидные клетки теперь длинные и тонкие. Патологи описывают клетки такой формы как клетки веретена. Опухоли с саркоматоидными клетками связаны с худшим прогноз потому что они с большей вероятностью распространятся на другие части тела.

Что такое рабдоидные клетки и почему они важны?

Рабдоидные клетки — это опухолевые клетки, которые изменились, чтобы больше походить на мышечные клетки. Рабдоидные опухолевые клетки можно обнаружить практически при всех типах почечно-клеточного рака, включая хромофобный почечно-клеточный рак. Нравиться саркоматоид клетки, опухоли с рабдоидными клетками связаны с худшим прогноз.

Что означает некроз опухоли?

Некроз является формой гибели клеток и обычно происходит в раковых опухолях. Ваш патологоанатом внимательно осмотрит опухоль на наличие признаков некроза. Наличие некроза важно, поскольку оно связано с ухудшением прогноз.

Что означает распространение опухоли и почему это важно?

Нормальная почка расположена в задней части тела и окружена жиром. Надпочечник расположен непосредственно над почкой, а мочевой пузырь прикрепляется к почке длинной тонкой трубкой, называемой мочеточником, которая соединяется с почкой в ​​области, называемой «почечным синусом». Хромофобная почечно-клеточная карцинома начинается внутри почки, но по мере роста может распространиться на любую из этих структур и органов. Прорастание опухоли в окружающие органы называется распространением опухоли.

Ваш патолог внимательно изучит образец на предмет любых признаков распространения опухоли, и все вовлеченные структуры или органы будут перечислены в вашем отчете. Распространение опухоли в любую из этих структур или органов важно, потому что это связано с ухудшением прогноз и он также используется для определения патологической стадии (см. Патологическая стадия ниже).

Что такое маржа?

A маржа это нормальная ткань, которая окружает опухоль и удаляется вместе с опухолью во время операции. Если была удалена только часть почки (процедура, известная как «частичная нефрэктомия»), края будут включать жир, окружающий эту часть почки, и область, где почка была разделена.

Если почка была удалена целиком (процедура, известная как «полная» или «радикальная нефрэктомия»), края будут включать жир, окружающий почку, мочеточник (трубка, соединяющая почку с мочевым пузырем) и некоторые крупные кровеносные сосуды. (обычно артерии и вены). Некоторые большие образцы может включать дополнительные поля.

Предел считается положительным, если раковые клетки видны на срезе ткани. Ваш патологоанатом сообщит о любых положительных полях и их местонахождении. Положительный запас связан с повышенным риском рецидива опухоли в той же области тела.

Что означает лимфоваскулярная инвазия?

Лимфоваскулярная инвазия означает, что раковые клетки были обнаружены внутри кровеносного или лимфатического сосуда. Кровеносные сосуды представляют собой длинные тонкие трубки, которые несут кровь по телу. Лимфатические сосуды похожи на мелкие кровеносные сосуды, за исключением того, что вместо крови они несут жидкость, называемую лимфой. Лимфатические сосуды соединяются с небольшими иммунными органами, называемыми лимфатический узел которые находятся по всему телу. Лимфоваскулярная инвазия важна, потому что раковые клетки могут использовать кровеносные или лимфатические сосуды для распространения в другие части тела, такие как лимфатические узлы или легкие. Если будет замечена лимфоваскулярная инвазия, она будет включена в ваш отчет.

Были ли исследованы лимфатические узлы и были ли обнаружены раковые клетки?

Лимфатический узел представляют собой небольшие иммунные органы, расположенные по всему телу. Раковые клетки могут распространяться от опухоли к лимфатическим узлам через мелкие сосуды, называемые лимфатическими. Раковые клетки при хондробластной остеосаркоме обычно не распространяются на лимфатические узлы, и по этой причине лимфатические узлы не всегда удаляют одновременно с опухолью. Однако, когда лимфатические узлы будут удалены, они будут исследованы под микроскопом, и результаты будут описаны в вашем отчете.

Раковые клетки обычно сначала распространяются в лимфатические узлы, расположенные близко к опухоли, хотя могут поражаться и лимфатические узлы, расположенные далеко от опухоли. По этой причине первые удаляемые лимфатические узлы обычно располагаются близко к опухоли. Лимфатические узлы, расположенные дальше от опухоли, как правило, удаляют только в том случае, если они увеличены, и существует сильное клиническое подозрение, что в лимфатическом узле могут быть раковые клетки. Большинство отчетов будет включать общее количество исследованных лимфатических узлов, где в организме были обнаружены лимфатические узлы, а также количество (если таковые имеются), содержащих раковые клетки. Если раковые клетки были обнаружены в лимфатическом узле, также будет включен размер самой большой группы раковых клеток (часто описываемой как «очаг» или «депозит»).

Обследование лимфатических узлов важно по двум причинам. Во-первых, эта информация используется для определения стадии патологического узла (pN). Во-вторых, обнаружение раковых клеток в лимфатическом узле увеличивает риск того, что раковые клетки будут обнаружены в других частях тела в будущем. В результате ваш врач будет использовать эту информацию при принятии решения о необходимости дополнительного лечения, такого как химиотерапия, лучевая терапия или иммунотерапия.

Что это означает, если лимфатический узел описывается как положительный?

Патологи часто используют термин «положительный» для описания лимфатического узла, содержащего раковые клетки. Например, лимфатический узел, содержащий раковые клетки, может быть назван «положительным на злокачественное новообразование».

Что это означает, если лимфатический узел описывается как отрицательный?

Патологи часто используют термин «отрицательный» для описания лимфатического узла, который не содержит раковых клеток. Например, лимфатический узел, не содержащий раковых клеток, может быть назван «отрицательным на злокачественность».

На какой патологической стадии находится хромофобный почечно-клеточный рак?

Патологическая стадия хромофобной почечно-клеточной карциномы основана на системе стадирования TNM, международно признанной системе, первоначально созданной Американский объединенный комитет по раку. Эта система использует информацию о первичном опухоль (Т), лимфатический узел (N) и дальний метастатический болезнь (М) для определения полной патологической стадии (pTNM). Ваш патологоанатом осмотрит представленную ткань и присвоит каждой части номер. В общем, большее число означает более запущенное заболевание и худшее. прогноз.

Стадия опухоли (pT) для хромофобной почечно-клеточной карциномы

Хромофобная почечно-клеточная карцинома имеет стадию опухоли от 1 до 4 в зависимости от размера опухоли и роста опухоли в органы, прикрепленные к почке.

• T1 - Опухоль меньше или равна 7 сантиметрам и все еще целиком находится в почке.
• T2 - Опухоль больше 7 сантиметров, но все еще целиком находится в почке.
• T3 - Опухоль прорастает в жировую ткань вокруг почки или в большую вену, прикрепленную к почке.
• T4 - Опухоль выросла далеко за пределы почки и через барьер, известный как «фасция Героты». OR в надпочечник над почкой.

Узловая стадия (pN) хромофобной почечно-клеточной карциномы

Хромофобной почечно-клеточной карциноме присваивается узловая стадия 0 или 1 в зависимости от наличия опухолевых клеток в лимфатический узел. Если лимфатические узлы не поражены, узловая стадия равна 0. Если какие-либо опухолевые клетки видны в лимфатическом узле, узловая стадия равна 1. Если лимфатические узлы не отправлены на патологическое исследование, узловая стадия не может быть определена, и узловая стадия указывается в списке. как НХ.

Метастатическая стадия (пМ) хромофобной почечно-клеточной карциномы

Хромофобной почечно-клеточной карциноме присваивается метастатическая стадия 0 или 1 в зависимости от наличия опухолевых клеток в отдаленных участках тела (например, в легких). Стадию метастазирования можно определить только в том случае, если ткань из отдаленного очага отправляется на патологоанатомическое исследование. Поскольку эта ткань присутствует редко, метастатическая стадия не может быть определена и указана как MX.