Хромофобная почечноклеточная карцинома: понимание результатов патологического исследования.

Редактор раздела: Тревор Флуд, доктор медицины, член Королевского колледжа врачей-специалистов по профилактике заболеваний.
Июль 16, 2026

Распечатать эту статью

Хромофобная почечно-клеточная карцинома — это тип рака почки. Она начинается с клеток, выстилающих крошечные канальцы внутри почки, называемые почечными канальцами, а именно ту часть канальца, которая точно регулирует солевой и кислотный баланс мочи. Это третий по распространенности тип рака почки у взрослых, составляющий примерно 5 из каждых 100 случаев рака почки. Название происходит от того, как клетки ведут себя с красителями, используемыми для окрашивания тканей в лаборатории: хромофоб означает «боязливый цвета», потому что клетки поглощают очень мало обычного розового красителя и выглядят бледными.

Среди распространенных типов рака почки хромофобная почечно-клеточная карцинома имеет наилучший прогноз. В большинстве случаев она излечивается только хирургическим путем, а распространение на другие части тела встречается редко. В вашем патологическом заключении описаны признаки, позволяющие идентифицировать небольшое количество опухолей, которые ведут себя иначе, в частности, необычные типы клеток, называемые саркоматоидными или рабдоидными клетками.

Эта статья поможет вам понять результаты патологического исследования на хромофобную почечноклеточную карциному, значение каждого термина и почему это важно для вашего лечения. Если вы ищете оценку в своем заключении и не можете ее найти, в разделе ниже, посвященном оценкам, объясняется, почему.

Что вызывает хромофобную почечноклеточную карциному?

Большинство хромофобных почечноклеточных карцином, третьего по распространенности типа рака почки, возникают случайно, и обычно нет никаких событий или воздействий, которые объясняли бы причину развития опухоли. Внутри опухолевых клеток типичное изменение необычно: вместо одного поврежденного гена эти опухоли теряют целые хромосомы, чаще всего хромосомы 1, 2, 6, 10, 13, 17 и 21. Нормальная клетка содержит две копии каждой хромосомы, а в этих опухолях остается только одна копия нескольких из них. Такая картина множественных потерь целых хромосом достаточно характерна для подтверждения диагноза. Хромофобная почечноклеточная карцинома также содержит меньше генных мутаций, чем почти любой другой вид рака, что становится важным в разделе о тестировании биомаркеров ниже.

Факторы риска, которые в целом тесно связаны с раком почки, включая курение, ожирение и высокое кровяное давление, более четко ассоциируются со светлоклеточным раком почки, чем с этим типом рака. Для хромофобного рака почки не установлена ​​четкая экологическая причина.

Наследственные заболевания, связанные с хромофобной почечноклеточной карциномой.

Синдром Бирта-Хогга-Дюбе — это наследственное заболевание, наиболее тесно связанное с этой опухолью. Оно вызвано изменением гена FLCN , с которым человек рождается, и передается от родителей к детям. У людей с синдромом Бирта-Хогга-Дюбе часто развиваются множественные опухоли почек, в одной или обеих почках, и, как правило, в более молодом возрасте, чем обычно. Опухоли почек чаще всего представляют собой хромофобную почечно-клеточную карциному, онкоцитому или опухоли, которые демонстрируют признаки обоих типов, которые патологи называют гибридными онкоцитарными опухолями. Два признака вне почек указывают на синдром: небольшие бугорки на коже лица и шеи (фиброфолликуломы) и кисты в легких, которые могут привести к коллапсу легкого.

Поскольку хромофобная почечноклеточная карцинома встречается редко, а ее связь с синдромом Бирта-Хогга-Дюбе весьма выражена, возможность наследственного заболевания в данном случае рассматривается чаще, чем при других видах рака почек, особенно если пациент молод, имеет более одной опухоли или семейный анамнез опухолей почек, коллапса легкого или описанных выше кожных проявлений.

Каковы симптомы хромофобного почечно-клеточного рака?

У большинства людей с хромофобной почечно-клеточной карциномой, раком, который начинается в почке, симптомы отсутствуют. Эти опухоли обычно обнаруживаются случайно при проведении ультразвукового исследования, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии по несвязанным причинам, и они могут достигать больших размеров, прежде чем вызвать какие-либо проблемы. Если симптомы все же появляются, они могут включать:

  • Присутствие крови в моче может придать ей красный, розовый или коричневый цвет.
  • Боль или тупая ноющая боль в спине или боковой части живота.
  • Уплотнение или ощущение тяжести в животе или боку.
  • Непреднамеренная потеря веса или усталость.

Многие из этих симптомов гораздо чаще вызываются заболеваниями, отличными от рака, поэтому для постановки диагноза необходимы анализы. Если опухоль распространилась на другую часть тела (процесс, называемый метастазированием ), симптомы зависят от места распространения; при этом типе рака почек чаще поражаются печень и кости, чем легкие.

Как ставится диагноз?

Диагноз хромофобной почечноклеточной карциномы ставится патологоанатомом при исследовании ткани почки под микроскопом. Опухоль обычно впервые обнаруживается как образование в почке на УЗИ, КТ или МРТ. В большинстве случаев для удаления опухолей следующим шагом является хирургическое вмешательство, а не пункционная биопсия . Биопсия чаще проводится, когда опухоль небольшая и рассматриваются варианты лечения, когда состояние пациента недостаточно для операции или когда рак уже распространился и необходима гистологическая диагностика до начала медикаментозного лечения. Достоверную диагностику этой опухоли с помощью небольшой пункционной биопсии затруднительна, поскольку признаки, отличающие ее от нераковой онкоцитомы, могут быть не видны в небольшом образце.

Под микроскопом хромофобная почечноклеточная карцинома состоит из крупных клеток, расположенных пластами. Диагноз ставится на основании нескольких признаков. Границы клеток необычно толстые и четкие, поэтому опухоль часто описывают как напоминающую растительные клетки. Многие клетки имеют четкое кольцо вокруг ядра, называемое перинуклеарным гало. Сами ядра морщинистые и неправильной формы, их внешний вид патологи описывают как «изюмный», и клетки с двумя ядрами встречаются часто. Важно отметить, что эти неправильные ядра являются нормальной особенностью данной опухоли, а не признаком ее быстрого роста, поэтому она не классифицируется по степени злокачественности (объяснено в следующем разделе).

Поскольку нераковая онкоцитома может выглядеть очень похоже, обычно проводится иммуногистохимическое исследование , в котором используются специальные красители для обнаружения белков внутри клеток. Хромофобная почечноклеточная карцинома обычно положительна на CK7 в большинстве опухолевых клеток, положительна на CD117 и положительна на PAX8 (что подтверждает, что опухоль возникла в почке). Онкоцитома, напротив, показывает наличие CK7 только в отдельных клетках. Если дифференциация остается сложной, ее можно разрешить с помощью анализа паттерна потери целых хромосом, описанного выше, используя метод флуоресцентной гибридизации in situ (FISH) или анализ числа копий. К другим опухолям, которые необходимо отличать от хромофобной почечноклеточной карциномы, относятся почечноклеточная карцинома с дефицитом сукцинатдегидрогеназы , эозинофильная солидно-кистозная почечноклеточная карцинома, а также две недавно описанные опухоли из одной семьи: эозинофильная вакуолизированная опухоль и низкодифференцированная онкоцитарная опухоль. После подтверждения диагноза для выявления метастазов в ткани используются методы визуализации грудной клетки и брюшной полости.

Классические и эозинофильные проявления

Хромофобная почечно-клеточная карцинома может иметь два варианта внешнего вида, и в вашем заключении может быть указан один из них. При классическом варианте большинство клеток крупные и светлые, с обильным, почти прозрачным внутренним пространством. При эозинофильном варианте клетки меньше по размеру, а их внутреннее пространство заполнено митохондриями — частями клетки, вырабатывающими энергию, — что придает им ярко-розовый цвет при стандартном окрашивании. Многие опухоли содержат смесь обоих типов, и диагноз в любом случае одинаков.

Это различие стоит пояснить по одной причине: эозинофильный вид наиболее точно соответствует доброкачественной онкоцитоме , и именно в этом случае описанные выше специальные красители оказывают наиболее эффективное воздействие. Указание эозинофильного вида в заключении — это описание того, как выглядят клетки. Это не признак того, что опухоль с большей вероятностью распространится, и это не меняет стадирование или наблюдение за опухолью.

Почему хромофобная почечно-клеточная карцинома не получает классификации?

Большинству видов рака присваивается степень злокачественности — число, описывающее, насколько аномально выглядят клетки под микроскопом. Рак почек классифицируется по системе ВОЗ/ISUP , которая варьируется от 1 до 4 степени и основана на том, насколько легко можно увидеть ядрышки внутри опухолевых клеток. Эта система не применяется к хромофобной почечно-клеточной карциноме, и в вашем заключении, как правило, не будет указана степень злокачественности этой опухоли. Это ожидаемо и уместно, и это не является упущением.

Причина кроется в биологии опухоли. Система классификации ВОЗ/ISUP основана на измерении степени аномальности ядер, и она была подтверждена для светлоклеточной и папиллярной почечноклеточной карциномы, где это измерение позволяет прогнозировать поведение опухоли. Хромофобная почечноклеточная карцинома в каждом случае имеет поразительно аномальные, морщинистые ядра, включая опухоли, которые полностью излечиваются хирургическим путем. Применение этой системы в данном случае позволило бы присвоить почти каждой опухоли высокую степень злокачественности, не предоставив при этом никакой полезной информации, поэтому как Всемирная организация здравоохранения, так и Колледж американских патологов не рекомендуют использовать ее для этой опухоли. Были предложены и изучаются системы классификации, разработанные специально для хромофобной почечноклеточной карциномы, но ни одна из них не была принята на вооружение.

Следует знать о двух важных моментах. Во-первых, если вы сравниваете свой отчет с информацией о раке почки в целом, отсутствие оценки степени злокачественности не означает, что ваша опухоль не была обследована. Во-вторых, поскольку оценка степени злокачественности отсутствует, решающее значение имеют другие данные, указанные в отчете: стадия, размер опухоли, наличие саркоматоидных или рабдоидных клеток, а также наличие некроза опухоли. В более старых отчетах, выданных до принятия этой рекомендации, для хромофобной опухоли может по-прежнему содержаться оценка по шкале Фурмана или оценка ВОЗ/ISUP. К такой оценке следует относиться с осторожностью, и высокое значение в более старом отчете не имеет того же значения, что и для светлоклеточной опухоли.

Саркоматоидные и рабдоидные признаки

В некоторых хромофобных почечноклеточных карциномах встречаются участки, в которых опухолевые клетки полностью изменили свой внешний вид. Эти изменения, называемые саркоматоидными и рабдоидными признаками, являются наиболее важными находками в заключении о данном типе рака почки, поскольку, при отсутствии степени злокачественности, они являются наиболее четким сигналом того, что опухоль может вести себя иначе, чем обычная хромофобная почечноклеточная карцинома. Они встречаются редко, менее чем в 1 из 10 таких опухолей.

  • Саркоматоид функции - Опухолевые клетки замещаются длинными, тонкими, веретенообразные клетки которые больше похожи на рак мягких тканей, чем на карциному.
  • Рабдоид функции - Опухолевые клетки становятся крупными и круглыми, с ярко-розовым центром и смещенным в сторону ядром, напоминая мышечные клетки.

В вашем отчете будет указан процент поражения опухоли. При наличии саркоматоидных признаков риск рецидива или распространения рака значительно выше, и исходы в этом случае заметно хуже, чем при хромофобной почечно-клеточной карциноме без таких признаков. Опухоли с саркоматоидными признаками также, как правило, лучше, чем в среднем, реагируют на иммунотерапию, поэтому этот факт является одним из факторов, которые онкологическая бригада использует при обсуждении медикаментозного лечения. Если в вашем отчете не упоминаются саркоматоидные или рабдоидные клетки, значит, они не были обнаружены.

Размер опухоли

В заключении патологоанатомического исследования будет указан размер хромофобной почечноклеточной карциномы, измеренный в сантиметрах по ткани, удаленной во время операции. Это измерение точнее, чем размер, оцененный по результатам визуализации, поэтому эти два числа могут не совпадать точно. Размер имеет значение, поскольку это один из основных факторов, определяющих стадию опухоли (pT). Хромофобные почечноклеточные карциномы часто бывают больше на момент диагностики, чем другие виды рака почек, поскольку они вызывают симптомы поздно и могут расти в течение длительного времени, не распространяясь. Поэтому большая хромофобная опухоль вызывает меньше опасений, чем светлоклеточная опухоль того же размера, хотя размер все же учитывается при определении стадии. Важными пороговыми значениями являются 4 см, 7 см и 10 см.

Распространение опухоли

Распространение опухоли описывает, вышла ли хромофобная почечно-клеточная карцинома за пределы почки и, если да, то насколько. Почка окружена слоем жировой ткани, а снаружи этой жировой ткани находится плотная оболочка, называемая фасцией Героты. Над почкой расположена надпочечниковая железа, а почечная вена отводит кровь от почки в самую крупную вену в организме — нижнюю полую вену. Ваш патолог исследует все эти структуры в ткани, удаленной во время операции.

В отчете может описываться рост опухоли в жировую ткань вокруг почки (перинефральная жировая ткань), в жировую ткань в средней части почки, где в нее входят кровеносные сосуды (жировая ткань почечного синуса), в собирательную систему, отводящую мочу (лоханочно-чашечная система), в почечную вену или нижнюю полую вену, в надпочечник или через фасцию Героты в другие органы. Большинство хромофобных почечно-клеточных карцином остаются внутри почки и окружены капсулой . При наличии роста за пределами почки стадия опухоли повышается, и это связано с более высоким риском рецидива рака.

Лимфоваскулярная инвазия

Лимфоваскулярная инвазия означает присутствие клеток хромофобной почечноклеточной карциномы в мелких кровеносных сосудах или лимфатических каналах внутри или вокруг опухоли. Кровеносные сосуды переносят кровь по всему организму, а лимфатические каналы доставляют жидкость, называемую лимфой, к лимфатическим узлам. Опухолевые клетки внутри этих сосудов могут переноситься в другие места, поэтому лимфоваскулярная инвазия связана с более высоким риском рецидива или распространения рака. При этом типе рака почки это явление встречается редко.

Лимфоваскулярная инвазия отличается от роста опухоли в почечную вену, которая является крупным сосудом и описывается отдельно как часть оценки распространения опухоли и стадии заболевания. Сама по себе лимфоваскулярная инвазия не изменяет стадию pT, но поскольку хромофобная почечноклеточная карцинома не имеет степени злокачественности, это один из немногих микроскопических признаков, доступных лечащей команде при принятии решения о том, насколько тщательно следует наблюдать за пациентом после операции.

Хирургические края

Край резекции — это срез ткани, удаленной во время операции по поводу хромофобной почечно-клеточной карциномы. Патолог исследует эти края под микроскопом, чтобы определить, достигают ли их какие-либо опухолевые клетки. Какие именно края исследуются, зависит от операции. При частичной нефрэктомии, когда удаляется только опухоль и ободок окружающей ткани, краями являются почечная ткань и жировая ткань вокруг опухоли. При радикальной нефрэктомии, когда удаляется вся почка, краями являются жировая ткань вокруг почки, почечная вена, мочеточник (трубка, по которой моча поступает в мочевой пузырь) и кровеносные сосуды.

  • Отрицательная погрешность — На срезе опухолевые клетки не обнаружены. Это говорит о том, что опухоль была удалена полностью, и связано с низким риском рецидива рака в том же месте.
  • Положительный отрыв — На краю разреза присутствуют опухолевые клетки. Это означает, что опухолевые клетки могли остаться, и это связано с более высоким риском рецидива рака в этом месте. Положительный край резекции — один из критериев, которые хирургическая бригада использует при принятии решения о необходимости дальнейшего хирургического вмешательства или более тщательного наблюдения с помощью методов визуализации.

Лимфатический узел

Лимфатические узлы — это небольшие иммунные органы, расположенные по всему телу, в том числе вокруг крупных кровеносных сосудов вблизи почек. Клетки хромофобной почечноклеточной карциномы могут перемещаться по лимфатическим каналам и оседать в лимфатическом узле, хотя это и встречается редко. Лимфатические узлы обычно не удаляются во время операции по поводу рака почки. Их обычно удаляют только в том случае, если они выглядят увеличенными на снимках или ощущаются как-то ненормально во время операции, поэтому во многих отчетах по этому виду рака указывается, что лимфатические узлы не были отправлены на исследование.

Если лимфатические узлы были удалены, в отчете будет указано, сколько узлов было исследовано, в скольких из них обнаружена опухоль, а также размер самого крупного очага опухоли в узле. В нем также может быть указано наличие экстранодального распространения , то есть проникновения раковых клеток через внешнюю капсулу узла в окружающую ткань. Наличие рака даже в одном лимфатическом узле является важным признаком, поскольку это связано со значительно более высоким риском рецидива рака и относит опухоль к более высокой стадии заболевания.

Обследование неповрежденной опухоли почки

При удалении почечной ткани при хромофобной почечно-клеточной карциноме патологоанатом также исследует ткань почки вне опухоли. Эту часть отчета легко упустить из виду, но она описывает, насколько хорошо оставшаяся почка, вероятно, будет функционировать после операции. К распространенным находкам относятся рубцевание мелких кровеносных сосудов вследствие длительного высокого кровяного давления (артерионефросклероз), повреждение фильтров вследствие диабета (диабетическая нефропатия) и рубцевание вследствие других хронических заболеваний почек. Патологоанатом также может отметить наличие дополнительных небольших опухолей, таких как онкоцитомы, в окружающей почке, что повышает вероятность синдрома Бирта-Хогга-Дюбе. Эти данные не описывают сам рак. Они указываются, поскольку помогают прогнозировать функцию почек после операции и могут привести к направлению к нефрологу или в генетическую клинику.

Биомаркеры и молекулярные исследования

Биомаркеры — это характеристики опухоли, обычно белки или изменения генов, которые предоставляют информацию, выходящую за рамки самого диагноза. При некоторых видах рака результаты анализа биомаркеров определяют, какой препарат будет назначен пациенту. Хромофобная почечно-клеточная карцинома к ним не относится: для выбора лечения этого вида рака не требуется никаких тестов на биомаркеры, и большинству людей, у которых опухоль удалена, не проводится никаких молекулярных исследований, поскольку хирургическое вмешательство обычно является единственным методом лечения. Приведенные ниже тесты проводятся в определенных ситуациях, чаще всего при подозрении на наследственное заболевание или в небольшом числе случаев, когда рак распространился.

Наследственное (герминальное) генетическое тестирование

Герминальное тестирование выявляет врожденные изменения в генах, используя образец крови или слюны, а не саму опухоль. Оно чаще встречается при хромофобной почечно-клеточной карциноме, чем при других видах рака почек, из-за тесной связи с синдромом Бирта-Хогга-Дюбе. Тестирование предлагается людям, у которых диагноз поставлен в молодом возрасте (обычно 46 лет или моложе), тем, у кого более одной опухоли почки или опухоли в обеих почках, тем, у кого в семейном анамнезе есть опухоли почек или коллапс легкого, а также тем, у кого на коже есть бугорки или кисты в легких, характерные для этого синдрома. Основным тестируемым геном является FLCN , иногда в сочетании с другими генами, связанными с раком почек.

Результаты сообщаются одним из трех способов: патогенный (вызывающий заболевание) вариант, подтверждающий синдром Бирта-Хогга-Дюбе; отсутствие выявленных вариантов, что является обычным и обнадеживающим результатом; или вариант неопределенного значения, означающий, что изменение было обнаружено, но пока неизвестно, имеет ли оно значение. Патогенный результат важен для всей семьи. Он указывает на необходимость пожизненного обследования почек с помощью методов визуализации, осведомленность о риске коллапса легкого и означает, что близким родственникам может быть предложено пройти собственное обследование (так называемое каскадное тестирование) в генетической клинике.

Комплексное геномное профилирование (секвенирование нового поколения)

Секвенирование нового поколения позволяет одновременно считывать множество генов из опухолевой ткани. При хромофобной почечноклеточной карциноме оно обычно проводится только тогда, когда рак распространился и рассматривается возможность участия в клиническом исследовании или лечения, выходящего за рамки стандартных вариантов. Поскольку в этих опухолях очень мало мутаций, панели часто дают мало результатов. Чаще всего изменяются гены TP53 и PTEN , оба являются генами-супрессорами опухолей , и оба чаще встречаются в опухолях, которые распространились или содержат саркоматоидные клетки. В некоторых опухолях обнаруживаются изменения в генах сигнального пути mTOR, который контролирует рост клеток; эти изменения связаны с худшими прогнозами и представляют интерес, поскольку уже существуют препараты, блокирующие mTOR, хотя их применение здесь пока не является стандартным и остается вопросом для клинических исследований. В отчетах может быть указано, какие изменения были обнаружены, что никаких изменений, подлежащих регистрации, выявлено не было, или что было обнаружено изменение неопределенного значения.

Репарация несовпадений, микросателлитная нестабильность и мутационная нагрузка опухоли

Эти тесты позволяют выявить опухоли, реагирующие на иммунотерапию независимо от места возникновения рака, — концепция, известная как «независимое от опухоли одобрение». Белки репарации ошибок спаривания (MLH1, PMS2, MSH2 и MSH6) тестируются методом иммуногистохимии и сообщаются как интактные или сохранившиеся, что является нормальным результатом, или как дефицитные (dMMR), если один или несколько белков утрачены. Соответствующий тест на микросателлитную нестабильность сообщается как стабильный (MSS) или высокий (MSI-H). Мутационная нагрузка опухоли подсчитывает количество мутаций в опухоли и сообщается как мутации на мегабазу, при этом 10 и более считаются высоким показателем. Хромофобная почечно-клеточная карцинома имеет одну из самых низких мутационных нагрузок среди всех видов рака, и все три этих признака встречаются в ней редко, поэтому нормальный результат вполне ожидаем. При наличии хотя бы одного из них человек может иметь право на иммунотерапевтический препарат пембролизумаб в соответствии с разрешениями, действующими для всех типов рака.

Более подробную информацию об описанных здесь тестах вы можете найти в разделе «Биомаркеры и генетическое тестирование».

Патологическая стадия (pTNM)

Патологическая стадия хромофобной почечноклеточной карциномы описывает, насколько далеко распространился рак на момент операции. Она записывается с использованием системы TNM, разработанной Американским объединенным комитетом по раку (AJCC), которая в настоящее время находится в 8-м издании и используется для всех почечноклеточных карцином. T описывает размер опухоли и то, насколько далеко она распространилась за пределы почки, N описывает наличие рака в близлежащих лимфатических узлах, а M описывает распространение рака на отдаленные части тела. Буква «p» перед обозначением означает, что категория была присвоена патологоанатомом после исследования ткани. Категория M почти всегда определяется на основании визуализационных исследований, а не патологоанатомом, поэтому она может вообще не отображаться в вашем отчете. Поскольку эта опухоль не имеет степени злокачественности, стадия имеет здесь большее прогностическое значение, чем для других видов рака почки.

Стадия опухоли (pT)

  • pT1a — Опухоль имеет размер 4 см или меньше и остается внутри почки.
  • pT1b — Опухоль имеет размеры более 4 см, но не более 7 см и остается внутри почки.
  • pT2a — Опухоль имеет размеры более 7 см, но не более 10 см и остается внутри почки.
  • pT2b — Опухоль имеет размеры более 10 см и остается внутри почки.
  • pT3a — Опухоль проросла в почечную вену или одну из ее ветвей, в жировую ткань вокруг почки или в почечный синус, либо в собирательную систему, отводящую мочу, но не за пределы фасции Героты.
  • pT3b — Опухоль проросла в нижнюю полую вену, ниже диафрагмы.
  • pT3c — Опухоль проросла в нижнюю полую вену выше диафрагмы или в стенку нижней полой вены.
  • pT4 — Опухоль разрослась за пределы фасции Героты, в том числе проникла в надпочечник с той же стороны.

Узловая стадия (pN)

  • pN0 — В исследованных лимфатических узлах раковых клеток обнаружено не было.
  • pN1 — Рак был обнаружен в одном или нескольких расположенных рядом лимфатических узлах.
  • pNX — Лимфатические узлы не были удалены или их оценка была невозможна. Это распространенный и ожидаемый результат при хирургическом лечении рака почки.

Каков прогноз?

Прогноз означает ожидаемое течение заболевания. Хромофобная почечно-клеточная карцинома имеет наиболее благоприятный прогноз среди распространенных видов рака почек. В большинстве случаев при обнаружении опухоль ограничивается почкой, метастазирование в другие части тела происходит менее чем у 1 из 10 человек, а пятилетняя выживаемость при опухолях, ограниченных почкой, составляет примерно 90% или выше. При сравнении стадий этот тип рака имеет лучшие показатели, чем светлоклеточная почечно-клеточная карцинома. Когда эти опухоли распространяются, это, как правило, происходит позже, чем при других видах рака почек, что является одной из причин, по которой наблюдение продолжается в течение многих лет.

Поскольку данная опухоль не классифицирована по степени злокачественности, в заключении патологоанатомического исследования указаны следующие признаки, связанные с более высоким риском рецидива рака:

  • Саркоматоидные или рабдоидные признаки — Наиболее важным неблагоприятным признаком при этом типе рака почки является то, что опухоли с саркоматоидными признаками распространяются гораздо чаще, и прогноз после их распространения неблагоприятный.
  • Некроз опухоли - Области, где опухолевые клетки погибли, обычно из-за того, что опухоль разрослась сверх нормы и ее кровоснабжения. Некроз, наблюдаемый под микроскопом, связан с более высоким риском рецидива рака.
  • Опухоль за пределами почки — Поражение жировой ткани вокруг почки, почечного синуса, почечной вены или полой вены.
  • Больший размер опухоли — Размер опухоли влияет на определение стадии заболевания, хотя большая опухоль, ограниченная почкой, представляет меньший риск, чем опухоль из светлых клеток того же размера.
  • Лимфоваскулярная инвазия — Опухолевые клетки в мелких кровеносных или лимфатических сосудах.
  • Положительный хирургический край — Опухолевые клетки на срезе ткани удалены.
  • Рак лимфатических узлов — Редкое явление, но при наличии связано со значительно более высоким риском.

Урологи объединяют стадию заболевания, размер опухоли, наличие некроза и саркоматоидные признаки в опубликованные шкалы оценки риска, включая версию шкалы Лейбовича, разработанную специально для хромофобной почечноклеточной карциномы, чтобы оценить вероятность рецидива рака после операции. Ваша лечащая команда использует одну из этих шкал, а также данные из вашего отчета, чтобы определить, как часто вам будут проводиться визуализационные исследования.

Что происходит после постановки диагноза?

После подтверждения диагноза хромофобной почечноклеточной карциномы дальнейшие шаги в лечении определяются результатами патологического исследования, в частности, стадией заболевания, состоянием краев резекции и наличием саркоматоидных или рабдоидных клеток. Лечение рака почки обычно проводится командой специалистов, в состав которой входят уролог, радиолог и патологоанатом, а также могут входить онколог, генетический консультант и нефролог.

  • Операция - При опухолях, ограниченных почкой, основным методом лечения является хирургическое вмешательство, которое обычно приводит к излечению. Частичная нефрэктомия предполагает удаление опухоли с сохранением остальной части почки; радикальная нефрэктомия предполагает удаление всей почки и рассматривается при более крупных опухолях или опухолях, поражающих почечную вену. Поскольку эти опухоли часто бывают большими, но все же ограничены почкой, выбор операции зависит как от расположения опухоли, так и от ее размера. При некоторых небольших опухолях вместо хирургического вмешательства может быть рассмотрено активное наблюдение с регулярными визуализационными исследованиями или процедура абляции, при которой опухоль разрушается с помощью тепла или холода.
  • Лечение после операции (адъювантная терапия) — Не было доказано, что медикаментозное лечение после операции помогает при хромофобной почечноклеточной карциноме. Варианты иммунотерапии, одобренные для применения после операции по поводу рака почки, включая пембролизумаб и комбинацию пембролизумаба и белзутифана, одобренную в июне 2026 года, были изучены и одобрены для почечноклеточной карциномы со светлоклеточным компонентом и не применимы к этой опухоли. Практически для всех после операции план лечения заключается в наблюдении с помощью методов визуализации, а не в медикаментозной терапии.
  • Лечение рака, который распространился — Такая ситуация достаточно редка, поэтому ни один метод лечения не был протестирован в клиническом исследовании, посвященном исключительно хромофобной почечноклеточной карциноме, и варианты лечения выбираются на основе исследований рака почек, отличного от светлоклеточного. В число возможных вариантов лечения могут входить комбинированная иммунотерапия ипилимумабом и ниволумабом, кабозантиниб и пембролизумаб в сочетании с ленватинибом. Также применялись препараты, блокирующие путь mTOR, что отражает изменения в этом пути, обнаруженные в некоторых из этих опухолей. Поскольку доказательная база невелика, обсуждение клинических исследований здесь встречается чаще, чем для других видов рака почек. Химиотерапия неэффективна и не применяется. Хирургическое вмешательство или лучевая терапия могут быть рассмотрены при локализации метастазов в одном месте.
  • Следовать за - Последующее наблюдение включает в себя визуализацию брюшной полости и грудной клетки в соответствии с графиком, установленным на основе оценки риска, а также анализы крови для проверки функции почек. Поскольку эта опухоль может рецидивировать позже, чем другие виды рака почек, наблюдение часто продолжается в течение более длительного периода.
  • Генетическая оценка — Направление в генетическую клинику может быть предложено, если диагноз был поставлен в раннем возрасте, если у вас было более одной опухоли почки, если в вашей семье были случаи опухолей почек или коллапса легкого, или если кожные проявления указывают на синдром Бирта-Хогга-Дюбе. Подтверждение синдрома меняет план дальнейшего наблюдения и позволяет провести обследование родственников.

Вопросы к врачу

  • В моем отчете нет оценки. Ожидается ли это для данного типа рака почки?
  • Каковы были размеры моей опухоли и какова была патологическая стадия (pT и pN)?
  • Содержала ли моя опухоль саркоматоидные или рабдоидные клетки, и если да, то какой их процент?
  • Была ли обнаружена некротическая ткань опухоли под микроскопом?
  • Моя опухоль имела классический или эозинофильный вид, и имеет ли это какое-либо значение для меня?
  • Как мою опухоль удалось отличить от онкоцитомы, и использовались ли специальные красители или хромосомные исследования?
  • Опухоль разрослась за пределы почки, проникнув в жировую ткань, почечный синус или почечную вену?
  • Были ли хирургические края положительными или отрицательными, и если положительными, то где?
  • Были ли удалены какие-либо лимфатические узлы, и были ли в каких-либо из них обнаружены раковые клетки?
  • Было ли обнаружено более одной опухоли в моей почке или в окружающей почечной ткани?
  • Следует ли мне обратиться за генетической консультацией для выявления синдрома Бирта-Хогга-Дюбе, и следует ли провести обследование членов моей семьи?
  • Какой показатель риска был рассчитан для моей опухоли, и какова вероятность рецидива рака?
  • Что говорится в заключении о почке, не пораженной опухолью, и насколько хорошо функционирует моя оставшаяся почка?
  • Как часто мне потребуется проводить визуализационные исследования и в течение скольких лет?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

A+ A A-
Была ли эта статья полезна?