Ваш патологоанатомический отчет по хроническому лимфолейкозу (ХЛЛ)

Розмари Тремблей-Лемей, доктор медицинских наук FRCPC
19 августа 2025

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) Это тип рака, поражающий кровь и костный мозг. Он начинается в лимфоциты, тип лейкоцитов, которые помогают защищать организм от инфекций. При ХЛЛ костный мозг производит слишком много аномальных лимфоцитов. Эти клетки не функционируют должным образом и вытесняют нормальные клетки крови. Со временем это может привести к таким проблемам, как анемия, частые инфекции и повышенный риск кровотечений.

ХЛЛ обычно прогрессирует медленно, и многие люди живут с этим заболеванием годами, не нуждаясь в лечении. Это наиболее распространённый тип заболевания. лейкемия у взрослых, особенно у лиц пожилого возраста.

Каковы симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза?

У многих людей с ХЛЛ симптомы отсутствуют при первой постановке диагноза, и заболевание может быть обнаружено только при рутинном анализе крови. Когда симптомы проявляются, они могут включать:

  • Увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышек или паха.

  • Увеличенная селезенка, которая может вызывать чувство переполненности или дискомфорта в животе.

  • Усталость, лихорадка, ночная потливость или необъяснимая потеря веса.

  • Частые или длительные инфекции.

  • Легко помятости или кровотечение.

У некоторых людей с ХЛЛ вырабатываются аутоантитела — белки, вырабатываемые иммунной системой, которые по ошибке атакуют собственные клетки организма.

Это может привести к таким состояниям, как:

  • Гемолитическая анемия, где разрушаются красные кровяные клетки.

  • Иммунная тромбоцитопения, при которой разрушаются тромбоциты, что увеличивает риск кровотечения.

Поскольку ХЛЛ поражает иммунную систему, люди с этим заболеванием также более уязвимы к инфекциям.

Что вызывает хронический лимфолейкоз?

Точная причина ХЛЛ до конца неизвестна. Вероятно, заболевание возникает в результате сочетания генетических изменений и воздействия окружающей среды.

  • Генетические изменения: ХЛЛ начинается, когда Мутации (ошибки) происходят в ДНК лимфоцитыЭти изменения приводят к аномальному росту и делению клеток вместо нормального созревания. Аномальные лимфоциты накапливаются в крови, костном мозге и лимфатический узел.

  • История семьи: Люди, у близких родственников которых есть ХЛЛ или другие виды рака крови, имеют более высокий риск развития ХЛЛ, что предполагает наличие наследственного компонента.

  • Воздействие на окружающую средуХимические вещества, такие как пестициды или гербициды, могут немного повышать риск. Некоторые исследования указывают на возможную связь с «Эйджент Оранж», химикатом, применявшимся во время войны во Вьетнаме.

  • Возраст и пол: ХЛЛ чаще встречается у взрослых старше 60 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

  • Факторы иммунной системы: Ослабленная иммунная система или некоторые иммунные нарушения также могут повысить риск.

Важно знать, что у большинства людей, у которых развивается ХЛЛ, нет явных факторов риска, и заболевание не вызвано выбором образа жизни.

В чем разница между хроническим лимфоцитарным лейкозом и мелколимфоцитарной лимфомой?

ХЛЛ и малая лимфоцитарная лимфома (SLL) По сути, это одно и то же заболевание. Разница лишь в том, где находятся раковые клетки:

  • Если ненормальное лимфоциты в основном находятся в крови и костном мозге, заболевание называется ХЛЛ.

  • Если они в основном находятся в лимфатический узел или других тканях, но не в крови, это называется SLL.

Поскольку в процесс вовлечен один и тот же тип клеток, врачи часто описывают это заболевание как ХЛЛ/СЛЛ.

Как ставится диагноз хронического лимфолейкоза?

Диагностика обычно начинается с анализа крови. Если в крови обнаруживается повышенное количество лимфоцитов (этот признак называется лимфоцитозом), проводятся дополнительные исследования, чтобы определить, являются ли лимфоциты аномальными.

Другие тесты, которые могут быть использованы, включают:

  • Биопсия: Небольшой образец ткани может быть взят из костного мозга или увеличенного лимфатический узел.

  • Проточной цитометрии: Этот тест исследует белки на поверхности лимфоцитов, чтобы подтвердить, что они являются раковыми клетками.

  • Иммуногистохимия: Метод окрашивания, показывающий, какие белки вырабатываются раковыми клетками.

Как выглядит хронический лимфолейкоз под микроскопом?

После появления патологи исследуйте кровь под микроскопом, раковые клетки кажутся маленькими с очень небольшим количеством цитоплазма (тело клетки). Они имеют круглую форму. ядро (часть, которая содержит генетический материал) с комковатыми хроматин, придавая ядру вид «футбольного мяча».

Клетки хрупкие и часто ломаются во время приготовления препарата, образуя размазанные клетки, что часто встречается при ХЛЛ.

Какие еще исследования проводятся для подтверждения диагноза?

Иммуногистохимия

Иммуногистохимия (ИГХ) использует специальные красители для выделения белков, вырабатываемых раковыми клетками. Клетки ХЛЛ обычно продуцируют такие белки, как CD20, CD19, PAX5 и CD79a, хотя CD20 часто слабее, чем в нормальный Б Клетки. Они также обычно продуцируют CD5, CD23, CD43 и LEF1. Такие белки, как CD10 и циклин D1, обычно не продуцируются при ХЛЛ, что позволяет исключить другие лимфом.

Проточной цитометрии

Проточной цитометрии Очень быстро исследует тысячи клеток и регистрирует белки, обнаруженные в каждой клетке. Клетки ХЛЛ обычно демонстрируют высокую экспрессию CD200. Экспрессия CD38 более чем в 30% раковых клеток может указывать на более агрессивный характер заболевания.

Молекулярные тесты

Патологи также ищут генетические изменения, используя такие тесты, как флуоресцентная гибридизация in situ (FISH)Эти тесты могут обнаружить недостающие или лишние участки хромосом.

К распространенным симптомам ХЛЛ относятся:

  • Трисомия 12 – Дополнительная копия хромосомы 12.

  • делеция 13q – Часть хромосомы 13 отсутствует.

  • Делеция 11q (ATM) – Часть хромосомы 11 отсутствует.

  • Делеция 17p (TP53) – Отсутствует часть хромосомы 17, включая ген TP53, который обычно помогает предотвращать рак.

Опухоли с делециями 11q или 17p или с множественными аномалиями часто ведут себя более агрессивно.

Мутации Также может быть обнаружена мутация в гене тяжёлой цепи иммуноглобулина (IGHV). Опухоли с этой мутацией, как правило, менее агрессивны и характеризуются более благоприятным прогнозом.

Что такое пролимфоциты и почему они важны?

Пролимфоциты — это более крупные и незрелые лимфоциты, которые в небольшом количестве могут наблюдаться при ХЛЛ.

  • Если они составляют менее 15% раковых клеток, диагноз остается типичным ХЛЛ.

  • Если их доля составляет 15–55%, заболевание называется атипичным ХЛЛ, которое может протекать более агрессивно.

  • Если более 55% клеток являются пролимфоцитами, диагноз меняется на В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз, который является другим и более агрессивным заболеванием.

Что означает трансформация и почему она важна?

Со временем ХЛЛ может иногда трансформироваться в более агрессивную лимфому. Это называется Преобразование Рихтера.

При ХЛЛ трансформация Рихтера может привести к одному из трех типов лимфомы:

  • Пролимфоцитоидная трансформация.

  • Диффузная В-клеточная лимфома большого размера.

  • Классическая лимфома Ходжкина.

Трансформация важна, поскольку она означает, что болезнь становится более агрессивной и требует иного лечения.

Вопросы к врачу

Если вам поставили диагноз хронический лимфолейкоз, вы можете задать своему врачу следующие вопросы:

  • У меня ХЛЛ, СЛЛ или и то, и другое?

  • Какие генетические изменения были обнаружены при моем раке и как они влияют на мой прогноз?

  • На какой стадии находится мое заболевание и что это означает для лечения?

  • Нужно ли мне сейчас лечение или безопасным вариантом будет выжидательная тактика?

  • На какие симптомы, указывающие на прогрессирование заболевания, следует обращать внимание?

A+ A A-