Ваш патологоанатомический отчет по классической лимфоме Ходжкина

Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
28 сентября, 2024

Классическая лимфома Ходжкина (КЛХ) — это тип рака, который начинается в лимфатический узел, которые являются частью иммунной системы организма. Это касается определенного типа клеток, называемых клетками Рида-Штернберга, которые являются аномальными и больше, чем нормальные лимфоциты (тип лейкоцитов). Этот тип рака известен своим уникальным внешним видом под микроскопом и тем, что хорошо поддается лечению, особенно при раннем выявлении.

Каковы симптомы классической лимфомы Ходжкина?

Симптомы классической лимфомы Ходжкина могут различаться, но к некоторым общим признакам относятся:

• Увеличение лимфатических узлов, часто на шее, подмышками или в паху.
• Необъяснимая потеря веса.
• Постоянная лихорадка.
• Ночные поты.
• Чувство усталости.

Другие состояния также могут вызывать подобные симптомы, поэтому при их появлении важно обратиться к врачу.

Что вызывает классическую лимфому Ходжкина?

Точная причина классической лимфомы Ходжкина неизвестна. Считается, что она возникает, когда определенные генетические изменения вызывают некоторые клетки в лимфатический узел расти ненормально, что приводит к образованию клеток Рида-Штернберга. Хотя точные причины этих изменений неясны, некоторые факторы риска, такие как ослабленная иммунная система или история Вирус Эпштейна-Барр (EBV) инфекция, может увеличить вероятность развития этого типа рака. Однако не у всех с этими факторами риска разовьется классическая лимфома Ходжкина.

Каковы подтипы классической лимфомы Ходжкина?

Классическая лимфома Ходжкина делится на четыре подтипа. Каждый подтип имеет уникальные особенности при рассмотрении под микроскопом и может вести себя немного по-разному.

Нодулярный склероз классическая лимфома Ходжкина (NSCHL)

Нодулярный склероз классическая лимфома Ходжкина (NSCHL) является наиболее распространенным подтипом классической лимфомы Ходжкина. Он характеризуется полосами фиброзной ткани, которые разделяют лимфатические узлы на узелки. Эти узелки содержат большие клетки Рида-Штернберга (HRS) вместе с другими иммунными клетками. NSCHL часто поражает лимфатический узел в груди и обычно ассоциируется с фиброз (утолщение капсулы лимфатического узла).

Уникальной особенностью NSCHL является наличие «лакунарных клеток». Этот тип клеток Рида-Штернберга, по-видимому, находится в отверстии или пространстве (лакуне) из-за того, как клетка цитоплазма втягивается во время обработки ткани. В некоторых случаях NSCHL может выглядеть похожим на другие подтипы, особенно на богатый лимфоцитами CHL (LRCHL). Вариант «синцитиального варианта» включает в себя слои многочисленных опухолевых клеток, часто с областями некроз (гибель клеток).

Классическая лимфома Ходжкина со смешанной клеточностью (MCCHL)

При смешанно-клеточной классической лимфоме Ходжкина (MCCHL) структура лимфатический узел разрушается и заменяется смесью различных иммунных клеток, включая клетки Рида-Штернберга, мелкие лимфоциты, гистиоциты (тип иммунных клеток), эозинофилы и плазменные клетки. Количество каждого типа иммунных клеток может варьироваться от случая к случаю. Клетки Рида-Штернберга при MCCHL часто имеют более одного ядро и разбросаны по всему лимфатическому узлу.

MCCHL с большей вероятностью ассоциируется с Вирус Эпштейна-Барр (EBV) инфекции, чем другие подтипы. В отличие от NSCHL, фиброз (утолщение) при MCCHL обычно не так заметно, а фиброзные полосы или утолщение капсулы, наблюдаемые при NSCHL, отсутствуют при этом подтипе.

Классическая лимфома Ходжкина, богатая лимфоцитами (LRCHL)

Классическая лимфома Ходжкина, богатая лимфоцитами (КЛЛХ), характеризуется узловатым или иногда диффузным рисунком, состоящим в основном из мелких лимфоциты (тип лейкоцит). Нейтрофилы и эозинофилы (другие типы белых кровяных клеток) обычно отсутствуют. В узловых случаях узелки сдавливают окружающие ткани и могут содержать зародышевые центры (области, где В-клетки развиваются), которые маленькие или сморщенные. Клетки Рида-Штернберга обнаруживаются в основном в узелках, но за пределами зародышевых центров.

LRCHL можно спутать с узловой лимфомой Ходжкина с преобладанием лимфоцитов (NLPHL). Однако наличие клеток Рида-Штернберга с определенными признаками, типичными для классической лимфомы Ходжкина, помогает отличить LRCHL от NLPHL. Иногда другие типы лимфома, Как малая лимфоцитарная лимфома, возможно, имеют разбросанные клетки Рида-Штернберга, имитирующие LRCHL.

Классическая лимфома Ходжкина с истощением лимфоцитов (LDCHL)

Классическая лимфома Ходжкина с истощением лимфоцитов (LDCHL) является самым редким подтипом, составляя менее 2% случаев классической лимфомы Ходжкина. Она тесно связана с EBV инфекция. LDCHL обычно имеет диффузный характер, где клетки Рида-Штернберга являются основным признаком, с несколькими другими лимфоциты настоящее время. Эозинофилы и плазменные клетки также редки, и их нет волокнистый полосы, подобные тем, что наблюдаются при NSCHL. LDCHL может проявляться в двух формах: одна с пластами клеток Рида-Штернберга, а другая с участками плотного фиброза (рубцевания) и множеством гистиоциты. Считается, что LDCHL и MCCHL представляют собой разные концы спектра классической лимфомы Ходжкина.

Микроскопические особенности

Когда патологи изучают классическую лимфому Ходжкина под микроскопом, они ищут специфические особенности:

• Клетки Рида-Штернберга (HRS): Это отличительные клетки классической лимфомы Ходжкина. Они намного больше обычных лимфоциты и имеют большой ядра (центр управления клеткой) с выдающимся ядрышки (небольшие круглые структуры внутри ядра). Классическая клетка Рида-Штернберга имеет по крайней мере два ядра с заметным красноватым ядрышком в каждом, что придает ей вид «совиного глаза». Клетки HRS часто встречаются редко, составляя лишь небольшой процент (0.1–10%) клеток в опухоли.
• Клетки Ходжкина: Они являются мононуклеарными (имеющими один ядро) клетки, которые родственны клеткам Рида-Штернберга. Они также больше, чем нормальные лимфоциты и иметь выдающееся ядрышко.
• Лакунарные клетки: Эти клетки характерны для нещелочного лимфолейкоза и, по-видимому, располагаются в полостях или пространствах (лакунах), поскольку они сжимаются в процессе обработки ткани.
• Мумифицированные клетки: Это клетки с плотной структурой. цитоплазма и сморщенный (пикнотический) ядра, представляющий апоптотический (умирающие) клетки.
• Микросреда: Область вокруг клеток Рида-Штернберга состоит из нераковых клеток, включая различные типы иммунных клеток, такие как Т-клетки, эозинофилы, гистиоциты и плазменные клетки. Типы окружающих клеток могут различаться в зависимости от подтипа классической лимфомы Ходжкина и наличия EBV. Эта микросреда важна для прогрессирования заболевания и реакции пациента на терапию.

Иммуногистохимия

Иммуногистохимия (ИГХ) это метод, который патологи используют для идентификации специфических белков на поверхности клеток. Это помогает подтвердить диагноз классической лимфомы Ходжкина. При этом типе рака обычно наблюдаются следующие закономерности:

• CD30: Почти во всех случаях классической лимфомы Ходжкина обнаруживается белок, называемый CD30 на клетках Рида-Штернберга. Этот белок обычно находится на клеточной мембране с более интенсивным окрашиванием вблизи области Гольджи (часть клетки, которая обрабатывает белки).
• CD15: В большинстве случаев классической лимфомы Ходжкина также экспрессируется CD15, хотя он может проявляться по-разному и иногда фокальный (только в определенных областях).
• ПАКС5: Это маркер, который указывает B-клетка происхождение клеток Рида-Штернберга. При классической лимфоме Ходжкина PAX5 обычно присутствует, но слабее нормальных В-клеток.
• Другие маркеры: Белки, такие как CD20 и другие антигены В-клеток (CD19, CD79a) иногда могут присутствовать, хотя и реже. Клетки Рида-Штернберга также экспрессируют белок IRF4 (MUM1). В некоторых случаях может быть показано присутствие белков, обычно обнаруживаемых на Т-клетки, как CD4.
• ВЭБ: В некоторых случаях, Вирус Эпштейна-Барр (EBV) находится в клетках Рида-Штернберга, которые можно обнаружить с помощью специального теста, называемого гибридизация in situ для ЭБЕР.

Фоновые ячейки, включая Т-клетки и В-клетки, также различаются среди подтипов классической лимфомы Ходжкина и имеют важное значение в диагностике.

Каков прогноз для человека с диагнозом классическая лимфома Ходжкина?

Классическая лимфома Ходжкина имеет высокий процент излечения, особенно при раннем обнаружении и своевременном лечении. Благодаря современным методам лечения, таким как химиотерапия, лучевая терапия и таргетная терапия, многие пациенты достигают длительной ремиссии или даже полного излечения. прогноз может зависеть от таких факторов, как стадия заболевания на момент постановки диагноза, конкретные симптомы (например, лихорадка, ночная потливость и потеря веса), а также от того, насколько хорошо пациент реагирует на лечение.

В целом, классическая лимфома Ходжкина считается одной из наиболее поддающихся лечению форм рака, и пациенты часто чувствуют себя очень хорошо при соответствующем уходе. Регулярное наблюдение важно для отслеживания любых признаков рецидива или поздних эффектов лечения.