Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДВККЛ)

Филип Берарди, MD PhD FRCPC
9 марта 2023

Что такое диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома?

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (DLBCL) представляет собой агрессивный тип рака, который начинается со специализированных иммунных клеток, называемых В-клетки. DLBCL является наиболее распространенным типом лимфома поражать взрослых и обычно возникает у людей старше 65 лет. Этот тип рака несколько чаще встречается у мужчин.

Где обычно встречается диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома?

Так как В-клетки обычно обнаруживаются по всему телу, DLBCL может начаться практически в любом месте вашего тела. В-клетки — это тип лейкоцитов, которые обычно играют важную роль в защите от инфекций.

Каковы симптомы диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы?

Симптомы DLBCL включают образование новой шишки или массы где-нибудь в теле, потерю веса, усталость или необъяснимое потоотделение в ночное время.

Как ставится диагноз диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы?

Диагноз DLBCL обычно ставится после того, как врач удаляет небольшой кусочек ткани в ходе процедуры, называемой биопсия. Затем ткань отправляется патологоанатому для исследования под микроскопом.

Как выглядит диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома под микроскопом?

При исследовании под микроскопом раковые клетки при ДВККЛ намного крупнее, чем в норме. лимфоциты, ядро клетки также обычно содержат большие скопления генетического материала, называемые ядрышки. Поскольку раковые клетки в DLBCL сильно отличаются от нормальных лимфоцитов, патологоанатомы описывают это как высокий класс тип лимфома.

Термин «паттерн роста» описывает способ группировки раковых клеток при исследовании под микроскопом. DLBCL обычно демонстрирует диффузный характер роста. Это означает, что опухолевые клетки распространяются на относительно большую площадь. По мере роста опухоли она может замещать окружающие нормальные ткани или органы. Если опухоль достаточно велика, она может препятствовать нормальному функционированию близлежащих органов. Повреждение, нанесенное нормальным тканям, способствует симптомам, которые вы можете испытывать.

Какие еще исследования могут быть выполнены для подтверждения диагноза?

Ваш патологоанатом, скорее всего, проведет тест под названием иммуногистохимия для подтверждения диагноза. Иммуногистохимия — это тест, который позволяет патологам узнать больше о типах белков, вырабатываемых конкретными клетками. Клетки, вырабатывающие белок, называются положительными или реактивными. Клетки, не продуцирующие белок, называются негативными или нереактивными. Иммуногистохимию обычно проводят на опухолях, похожих на ДВККЛ, для подтверждения диагноза и исключения других заболеваний, имеющих сходный вид под микроскопом.

Диффузная большая B-клеточная лимфома обычно показывает следующие результаты иммуногистохимии:

• CD20 - положительный
• PAX5 - положительный
• BCL2 – положительный (иногда отрицательный)
• BCL6 - положительный
• CD10 – положительный или отрицательный
• MUM1 – положительный или отрицательный
• CD23 - отрицательный
• CD3 - отрицательный
• CD5 - отрицательный
• Циклин D1 - отрицательный

Опухоли, положительные по CD10, называются типом B-клеток зародышевого центра (GCB). Напротив, опухоли, отрицательные по CD10 и положительные по MUM1, называются типом B-клеток без зародышевого центра (non-GCB).

Что означает трансформация?

Другие менее агрессивные или низкокачественные типы лимфома со временем может измениться на DLBCL. Патологи называют этот тип изменения преобразование. Лимфомы низкой степени злокачественности, которые могут превратиться в ДВККЛ, включают: фолликулярная лимфома,  малая лимфоцитарная лимфома (SLL), хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), узловая и экстранодальная лимфома маргинальной зоны и лимфоплазмоцитарная лимфома.

Как именно и почему происходит это изменение, до сих пор не совсем понятно, но считается, что оно связано со многими различными факторами. Некоторые из этих факторов включают генные мутации в самих раковых клетках. Другие считают, что в нашей иммунной системе происходят изменения, которые позволяют клеткам лимфомы расти быстрее и превращаться в серьезную болезнь.

Какой бы ни была причина, лимфома низкой степени злокачественности, которая трансформируется в лимфому высокой степени, ведет себя более агрессивно. Обычно есть несколько различных вариантов лечения, которые следует учитывать во время трансформации лимфомы. Это можно обсудить с врачом. Цель состоит в том, чтобы убедиться, что ваш план лечения соответствует вашей личной ситуации. Это означает, что ваш план лечения может немного отличаться от плана лечения того же человека, которого вы знаете.