Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
19 сентября, 2023
ВЭБ-положительная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (DLBCL) — это тип рака иммунной системы. Он состоит из ненормальных В-клетки которые были заражены Вирус Эпштейна-Барр (EBV).
ВЭБ-положительный DLBCL обычно поражает легкие, пищеварительный тракт, кожу, костный мозг и лимфатический узел.
Симптомы EBV-положительного DLBCL включают лихорадку, потерю веса и усталость. Пациенты с поражением лимфатических узлов могут заметить шишку или припухлость на шее, под мышками или вокруг паха.
Что вызывает EBV-положительную DLBCL, в настоящее время неизвестно. Хотя опухолевые клетки заражены EBVОдной инфекции недостаточно, чтобы вызвать заболевание. Считается, что другие факторы, такие как снижение активности иммунной системы, также играют роль в развитии этого заболевания.
Диагноз можно поставить только после того, как патологоанатом исследует ткань опухоли под микроскопом.
При исследовании под микроскопом EBV-положительные DLBCL состоят из крупных аномально выглядящих В-клетки. Опухолевые клетки обычно распространяются и стирают (разрушают) окружающую нормальную ткань. Большие территории «географического» некроз (гибель клеток) обычно наблюдаются внутри опухоли.
В некоторых случаях аномальные В-клетки будут напоминать опухолевые клетки, обычно встречающиеся при типе рака, называемом Лимфома Ходжкина. Эти клетки часто называют клетками Ходжкина/Рида-Штернберга (HRS-подобными). Несмотря на наличие этих HRS-подобных клеток, EBV-положительный DLBCL не является типом лимфомы Ходжкина.
Опухоль описывается как полиморфная, когда аномальные В-клетки окружены другими типами иммунных клеток, такими как лимфоциты, плазменные клетки и гистиоциты. Эти клетки описываются как реактивные, поскольку они не являются раковыми клетками и реагируют на наличие опухоли. Опухоль описывается как мономорфная, когда аномальные В-клетки располагаются в больших группах клеток на фоне очень небольшого количества нераковых иммунных клеток.

Иммуногистохимия (ИГХ) и гибридизация in situ (ISH) часто проводятся для подтверждения диагноза. ИГХ важен, поскольку позволяет патологам определять типы клеток, присутствующих в опухоли. При проведении ИГХ опухолевые клетки в EBV-положительных DLBCL будут положительными или реактивными к маркерам В-клеток, таким как CD19, CD20, CD79a и ПАКС-5. Опухолевые клетки также могут быть положительными на CD30. Опухолевые клетки будут отрицательными или нереактивными на Т-клетка маркеры, такие как CD3 и CD5.
ISH проводится для подтверждения наличия EBV внутри опухолевых клеток. Этот тест позволяет патологам искать маркер под названием ЭБЕР который вырабатывается клетками, инфицированными EBV. При выполнении ISH опухолевые клетки в EBV-положительных DLBCL всегда положительны или реактивны к EBER.