Саркома Юинга

Бибианна Пургина, MD FRCPC
3 октября 2023

---

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга – это разновидность рака. Это часть категории заболеваний, называемой опухолями семейства Юинга (EFT), которая также включает периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль (PNET). Саркома Юинга обычно возникает у подростков и молодых людей. Саркома Юинга — агрессивный рак, который часто распространяется из костей в легкие.

Об этой статье

Эта статья была написана врачами совместно с консультантами пациентов. Он был разработан, чтобы помочь пациентам прочитать и понять отчет о патологии саркомы Юинга. В разделах ниже объясняются многие из наиболее распространенных особенностей, обнаруженных в отчетах о патологии этого состояния. Если у вас есть какие-либо вопросы по этой статье, пожалуйста, Контакты.

В каких частях тела встречается саркома Юинга?

Опухоль может начаться в кости или в глубоких мягких тканях, таких как мышцы. Наиболее распространенными местами возникновения саркомы Юинга являются грудная стенка, нижние конечности и вокруг позвоночника.

Какие генетические изменения обнаруживаются при саркоме Юинга?

Саркома Юинга обычно демонстрирует генетическое изменение, называемое транслокацией, с участием гена EWSR1. Ген — это участок ДНК, который содержит инструкции по созданию белка. ДНК хранится в 46 хромосомах каждой клетки. Иногда часть ДНК отпадает от одной хромосомы и прикрепляется к другой хромосоме. Это называется транслокацией и может привести к тому, что клетка выработает новый и аномальный белок. Если новый белок позволит клетке жить дольше, чем другие клетки, или распространиться на другие части тела, клетка может стать раковой.

Как ставится этот диагноз?

Первый диагноз саркомы Юинга обычно ставится после удаления небольшого образца опухоли с помощью процедуры, называемой биопсия. Затем биопсия ткани отправляется патологу, который исследует ее под микроскопом.

На что следует обращать внимание в отчете о патологии саркомы Юинга?

Информация, содержащаяся в вашем отчете о патологии саркомы Юинга, будет зависеть от типа выполненной процедуры. Например, информация, найденная в отчете после биопсия обычно ограничивается диагностикой, хотя в некоторых отчетах могут также описываться результаты дополнительных тестов, таких как иммуногистохимия (см. раздел ниже).

После удаления всей опухоли ваш отчет о патологии будет включать дополнительную информацию, такую ​​как размер опухоли, ее распространение, наличие или отсутствие лимфоваскулярный и периневральный вторжение и оценка поля. Результаты любого лимфатический узел рассмотренные вопросы также должны быть включены в этот окончательный отчет. Эта информация используется для определения стадии рака и принятия решения о необходимости дополнительного лечения. Эти темы более подробно описаны в разделах ниже.

Как выглядит саркома Юинга под микроскопом?

Если смотреть под микроскопом, саркома Юинга состоит из круглых клеток, которые выглядят синими, потому что ядро клетки (часть, содержащая генетическую информацию) велика по сравнению с цитоплазма (тело клетки). Патологи описывают такие клетки как примитивные, а опухоль иногда называют маленькой круглой синеклеточной опухолью.

Какие еще исследования могут быть выполнены для подтверждения диагноза?

Дополнительные тесты, такие как иммуногистохимия (ИГХ), флуоресцентная гибридизация in situ (FISH)или секвенирование нового поколения (NGS) обычно может выполняться для подтверждения диагноза и поиска изменений в гене EWSR1. При проведении ИГХ опухолевые клетки являются положительными (реактивными) в отношении CD99. В частности, CD99 должен окрашивать внешнюю стенку (клеточную мембрану) опухолевых клеток. Эти тесты можно проводить на биопсия образец или когда опухоль была удалена хирургическим путем.

Почему размер опухоли важен?

После того, как вся опухоль будет удалена, ваш патологоанатом измерит ее в трех измерениях, и самый большой размер будет описан в вашем отчете о патологии. Размер опухоли важен, потому что он используется для определения патологической стадии опухоли (pT).

Классифицируется ли саркома Юинга?

По определению, все саркомы Юинга считаются опухолями высокой степени злокачественности.

Распространилась ли опухоль на окружающие ткани?

Большинство сарком Юинга возникают в глубоких местах, таких как кости, грудная стенка и вокруг мышц нижних конечностей. По мере роста опухоли она может распространяться на соседние мышцы, кости и кровеносные сосуды или вокруг них. Ваш патологоанатом исследует образцы окружающих тканей под микроскопом на наличие раковых клеток. В вашем отчете будут описаны все окружающие органы или ткани, содержащие раковые клетки.

Что означает лечебный эффект?

Если вы прошли химиотерапию и / или лучевую терапию до операции по удалению опухоли, ваш патолог исследует все ткани, отправленные на патологию, чтобы определить, какая часть опухоли еще жива (жизнеспособна). Чаще всего ваш патолог описывает процент погибших опухолей.

Что означает периневральная инвазия и почему это важно?

Периневральная инвазия означает, что опухолевые клетки прикреплены к нерву. Нервы расположены по всему телу, и они отвечают за передачу информации (например, о температуре, давлении и боли) между вашим телом и вашим мозгом. Периневральная инвазия имеет важное значение, поскольку опухолевые клетки, прикрепившиеся к нерву, могут распространяться в окружающие ткани, прорастая вдоль нерва. Это увеличивает риск повторного роста опухоли после лечения.

Что означает лимфоваскулярная инвазия?

Лимфоваскулярная инвазия означает, что опухолевые клетки были обнаружены внутри кровеносного или лимфатического сосуда. Кровеносные сосуды представляют собой длинные тонкие трубки, по которым кровь разносится по всему телу. Лимфатические сосуды похожи на мелкие кровеносные сосуды, за исключением того, что они несут жидкость, называемую лимфой, а не кровь. Лимфоваскулярная инвазия важна, поскольку опухолевые клетки могут использовать кровеносные или лимфатические сосуды для распространения на другие части тела, такие как лимфатический узел или легкие.

Что такое маржа?

A маржа любая ткань, которая была разрезана хирургом для удаления опухоли из вашего тела. В зависимости от типа перенесенной операции на полях могут быть кости, мышцы, кровеносные сосуды и нервы, которые были разрезаны для удаления опухоли из вашего тела. Поля будут описаны в вашем отчете только после того, как вся опухоль будет удалена.

Все поля будут внимательно изучены вашим патологом под микроскопом, чтобы определить состояние маржи. Предел считается «отрицательным», если на краю разрезанной ткани нет раковых клеток. Предел считается «положительным», если на краю разрезанной ткани есть раковые клетки. Положительный запас связан с более высоким риском рецидива опухоли на том же участке после лечения (местный рецидив).

Что такое лимфатические узлы?

Лимфатический узел небольшие иммунные органы, расположенные по всему телу. Раковые клетки могут перемещаться из опухоли в лимфатический узел по лимфатическим каналам, расположенным внутри и вокруг опухоли (см. Лимфоваскулярная инвазия выше). Движение раковых клеток от опухоли к лимфатическому узлу называется метастазирование.

Ваш патологоанатом тщательно исследует каждый лимфатический узел на наличие раковых клеток. Лимфатические узлы на той же стороне, что и опухоль, называются ипсилатеральными, а на противоположной стороне опухоли — контралатеральными. Большинство отчетов включают общее количество исследованных лимфатических узлов и количество, если таковые имеются, содержащих раковые клетки. Лимфатические узлы, которые содержат раковые клетки, часто называют положительными, а те, которые не содержат раковых клеток, называются отрицательными. Обследование лимфатических узлов важно, потому что эта информация используется для определения узловой стадии (см. Патологическая стадия ниже).

Как патологоанатомы определяют патологическую стадию саркомы Юинга?

Патологическая стадия саркомы Юинга основана на системе стадирования TNM, международно признанной системе, первоначально созданной Американский объединенный комитет по раку. Существуют отдельные системы стадирования саркомы Юинга, возникающей в костных и мягких тканях. Опухоли, возникающие у детей, не устанавливаются с помощью этой системы.

Эта система использует информацию о первичном опухоль (Т), лимфатический узел (N) и дальний метастатический болезнь (M) для определения полной патологической стадии (pTNM). Ваш патолог изучит представленные ткани и присвоит каждой части номер. Как правило, большее число означает более запущенное заболевание и худшее. прогноз.

Если опухоль началась в кости, она стадируется следующим образом:

Стадия опухоли (pT)

Для рака костей или сарком, таких как саркома Юинга, стадия первичной опухоли (Т) зависит от того, где опухоль была расположена в вашем теле.

Если опухоль находилась в вашем аппендикулярного скелета (это кости ваших придатков, включая руки, ноги, плечо, туловище, череп и лицевые кости), ему дается стадия опухоли от 1 до 3 в зависимости от размера опухоли, есть ли отдельные опухолевые узелки.

• рТ1: Опухоль ≤ 8 см в наибольшем измерении.
• рТ2: Опухоль> 8 см в наибольшем измерении.
• рТ3: Прерывистые опухоли первичного участка кости.

Если опухоль находилась в вашем позвоночник, ему дается стадия опухоли от 1 до 4 в зависимости от степени роста опухоли.

• рТ1: Опухоль ограничена одним позвоночным сегментом или двумя соседними позвоночными сегментами.
• рТ2: Опухоль ограничена тремя соседними позвоночными сегментами.
• рТ3: Опухоль, ограниченная четырьмя или более соседними позвоночными сегментами или любыми несмежными позвоночными сегментами.
• рТ4: Распространение в позвоночный канал или магистральные сосуды.

Если опухоль находилась в вашем таз, ему дается стадия опухоли от 1 до 4 в зависимости от размера опухоли и степени роста опухоли.

• рТ1: Опухоль ограничена одним тазовым сегментом без внекостного (растущего за пределами кости) расширения.
  • рТ1а: Опухоль ≤ 8 см в наибольшем измерении.
  • pT1b: Опухоль> 8 см в наибольшем измерении.
• рТ2: Опухоль ограничена одним тазовым сегментом с внекостным расширением или двумя сегментами без внекостного распространения.
  • рТ2а: Опухоль ≤ 8 см в наибольшем измерении.
  • pT2b: Опухоль> 8 см в наибольшем измерении.
• рТ3: Опухоль, охватывающая два тазовых сегмента, с внекостным расширением.
  • рТ3а: Опухоль ≤ 8 см в наибольшем измерении.
  • pT3b: Опухоль> 8 см в наибольшем измерении.
• рТ4: Опухоль, охватывающая три тазовых сегмента или пересекающая крестцово-подвздошный сустав.
  • рТ4а: Опухоль включает крестцово-подвздошный сустав и распространяется медиально до крестцового нейрофорамена (пространство, через которое проходят нервы).
  • pT4b: Опухоль наружных подвздошных сосудов или наличие тромба крупной опухоли в большом сосуде таза.

Если после микроскопического исследования в образце резекции, отправленном в патологоанатомическое учреждение для исследования, опухоль не обнаружена, ему присваивается стадия опухоли. рТ0 что означает отсутствие признаков первичной опухоли.

Если ваш патолог не может достоверно оценить размер опухоли или степень роста, ему дается стадия опухоли. пТХ (первичная опухоль не может быть оценена). Это может произойти, если опухоль получена в виде множества мелких фрагментов.

Узловая стадия (pN)

Первичный рак костей или саркомы, такие как саркома Юинга, получают узловую стадию 0 или 1 в зависимости от наличия или отсутствия раковых клеток в одной или нескольких лимфатический узел.

Если в каких-либо лимфатических узлах не обнаружены раковые клетки, узловая стадия N0. Если лимфатические узлы не отправляются на патологическое исследование, узловая стадия не может быть определена, и узловая стадия указывается как NX. Если раковые клетки обнаруживаются в любых лимфатических узлах, то узловая стадия указывается как N1.

Стадия метастазирования (пМ)

Костные саркомы, такие как саркома Юинга, переходят в стадию метастазирования только при наличии метастазирование подтверждено патологоанатомом. Есть две стадии метастазирования первичных сарком костей, таких как саркома Юинга, M1a и M1b. Если есть подтвержденные метастазы в легкие, то метастатическая стадия опухоли - 1а.

Стадия метастазирования может быть указана только в том случае, если ткань из отдаленного участка отправляется на патологическое исследование. Поскольку эта ткань присутствует редко, стадию метастазирования невозможно определить, и она обычно не включается в ваш отчет.

Если опухоль развивалась в мягких тканях, таких как мышцы или жир, ее стадия определяется следующим образом:

Стадия опухоли (pT)

Стадия опухоли саркомы Юинга зависит от пораженной части тела. Например, 5-сантиметровая опухоль, которая начинается в голове, будет иметь другую стадию опухоли, чем опухоль, которая начинается глубоко в задней части живота (забрюшинное пространство). Однако на большинстве участков тела стадия опухоли включает размер опухоли и то, разрослась ли опухоль в окружающие части тела.

Стадия опухоли для опухолей, начинающихся в области головы и шеи:

• T1 - Размер опухоли не превышает 2 сантиметров.
• T2 - Размер опухоли составляет от 2 до 4 сантиметров.
• T3 - Опухоль больше 4 сантиметров.
• T4 - Опухоль прорастает в окружающие ткани, такие как кости лица или черепа, глаза, более крупные кровеносные сосуды шеи или головного мозга.

Стадия опухоли для опухолей, начинающихся на внешней стороне груди, спины или живота, а также на руках или ногах (туловище и конечностях):

• T1 - Размер опухоли не превышает 5 сантиметров.
• T2 - Размер опухоли составляет от 5 до 10 сантиметров.
• T3 - Размер опухоли составляет от 10 до 15 сантиметров.
• T4 - Опухоль больше 15 сантиметров.

Стадия опухоли для опухолей, начинающихся в брюшной полости и органах внутри грудной клетки (внутренние органы грудной клетки):

• T1 - Опухоль видна только в одном органе.
• T2 - Опухоль прорастает в соединительную ткань, окружающую орган, из которого начинается.
• T3 - Опухоль проросла как минимум в еще один орган.
• T4 - Обнаружены множественные опухоли.

Стадия опухоли для опухолей, начинающихся в пространстве в самой задней части брюшной полости (забрюшинное пространство):

• T1 - Размер опухоли не превышает 5 сантиметров.
• T2 - Размер опухоли составляет от 5 до 10 сантиметров.
• T3 - Размер опухоли составляет от 10 до 15 сантиметров.
• T4 - Опухоль больше 15 сантиметров.

Стадия опухоли для опухолей, начинающихся в пространстве вокруг глаза (орбите):

• T1 - Размер опухоли не превышает 2 сантиметров.
• T2 - Опухоль больше 2 сантиметров в размере, но не вросла в кости, окружающие глаз.
• T3 - Опухоль проросла в кости, окружающие глаз, или в другие кости черепа.
• T4 - Опухоль прорастает в глаз (глобус) или окружающие ткани, такие как веки, носовые пазухи или мозг.

Если после микроскопического исследования в образце резекции, отправленном в патологоанатомическое учреждение для исследования, опухоль не обнаружена, ему присваивается стадия опухоли. рТ0 что означает отсутствие признаков первичной опухоли.

Если ваш патолог не может достоверно оценить размер опухоли или степень роста, ему дается стадия опухоли. пТХ (первичная опухоль не может быть оценена). Это может произойти, если опухоль получена в виде множества мелких фрагментов.

Узловая стадия (pN)

Саркомам Юинга присваивается узловая стадия 0 или 1 в зависимости от наличия или отсутствия раковых клеток в одном или нескольких лимфатический узел.

Если в каких-либо лимфатических узлах не обнаружены раковые клетки, узловая стадия N0. Если лимфатические узлы не отправляются на патологическое исследование, узловая стадия не может быть определена, и узловая стадия указывается как NX. Если раковые клетки обнаруживаются в любых лимфатических узлах, то узловая стадия указывается как N1.

Стадия метастазирования (пМ)

Саркомам Юинга дается стадия метастазирования только при наличии метастазирование подтверждено патологоанатомом. В первичных саркомах кости есть две стадии метастазирования, такие как EFT, M1a и M1b. Если есть подтвержденные метастазы в легкие, то метастатическая стадия опухоли - 1а.

Стадия метастазирования может быть указана только в том случае, если ткань из отдаленного участка отправляется на патологическое исследование. Поскольку эта ткань присутствует редко, стадию метастазирования невозможно определить, и она обычно не включается в ваш отчет.