Джейсон Вассерман MD PhD FRCPC и Александра Палига MD FRCPC
20 мая 2023
Экстранодальная лимфома маргинальной зоны (EMZL) лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой (MALT), представляет собой тип рака, состоящий из иммунных клеток, называемых В-клетки. Он считается вялотекущим типом рака, потому что опухоль растет очень медленно и маловероятно, что клетки распространяются на другие части тела. Другое название этого типа рака — MALT-лимфома.
Экстранодальная лимфома маргинальной зоны может начаться практически в любом месте тела, однако наиболее часто поражаются желудок, ткани вокруг глаз, слюнные железы, кожа, легкие, молочная железа, щитовидная железа и тимус.
Несмотря на схожие названия, экстранодальная лимфома маргинальной зоны и лимфома маргинальной зоны являются очень разными типами рака. Что наиболее важно, экстранодальная лимфома маргинальной зоны считается вялотекущим заболеванием, которое редко распространяется за пределы органа, в котором оно началось. Напротив, узловая лимфома маргинальной зоны является более агрессивным заболеванием, которое может распространяться на несколько лимфатический узел в той же области тела.
Экстранодальная лимфома маргинальной зоны вызывается длительным воспаление в области тела, как правило, в результате инфекции, аутоиммунного состояния или других неизвестных факторов. Например, экстранодальная лимфома маргинальной зоны в желудке обычно связана с Helicobacter Pylori инфекция и лечение включают уничтожение бактерий из желудка с помощью антибиотиков. Напротив, экстранодальная лимфома маргинальной зоны слюнной железы и щитовидной железы связана с аутоиммунными состояниями, поражающими эти органы, в частности с болезнью Шегрена и тиреоидитом Хашимото.
Симптомы экстранодальной лимфомы маргинальной зоны зависят от пораженной области тела, однако у многих пациентов с экстранодальной лимфомой маргинальной зоны симптомы отсутствуют, и опухоль обнаруживается случайно (случайно) при проведении таких тестов, как КТ или МРТ для другие причины. При поражении пищеварительной системы симптомы могут включать боль в животе, вздутие живота и потерю веса. В более поверхностных локализациях экстранодальная лимфома маргинальной зоны может привести к образованию заметной медленно растущей массы.
Да, опухолевые клетки при экстранодальной лимфоме маргинальной зоны могут распространяться за пределы органа, где началось заболевание, в близлежащие лимфатические узлы или другие органы. Тем не менее, у большинства людей с экстранодальной лимфомой маргинальной зоны заболевание остается изолированным от органа при появлении опухоли.
Диагноз экстранодальной лимфомы маргинальной зоны может быть поставлен только после взятия образца опухоли в ходе процедуры, называемой биопсия и ткань исследуется патологоанатомом под микроскопом.
При исследовании под микроскопом экстранодальная лимфома маргинальной зоны состоит из небольших иммунных клеток, называемых В-клетки. Патологи часто описывают опухолевые клетки как атипичные, потому что они выглядят иначе, чем нормальные, здоровые В-клетки. Клетки при экстранодальной лимфоме маргинальной зоны также могут быть описаны как центроцитоподобные или моноцитоидные, поскольку они напоминают иммунные клетки, называемые центроцитами и моноцитами. Опухолевые клетки при экстранодальной лимфоме маргинальной зоны растут большими группами, называемыми пластами, которые повреждают окружающие ткани. Паттерн часто описывается как архитектурное искажение или стирание. Опухолевые клетки могут также окружать нормальные иммунные структуры, называемые фолликулами.
Тест называется иммуногистохимия могут быть выполнены для подтверждения диагноза. Этот тест позволяет вашему патологу увидеть белки, вырабатываемые опухолевыми клетками. Когда этот тест выполняется, опухоль, называемая лимфомой экстранодальной маргинальной зоны, обычно положительна на CD20, CD79a и PAX-5 и отрицательный на CD5, CD10, BCL6, CD23, циклин D1 и SOX-11.