Ваш патологоанатомический отчет по экстранодальной NK/T-клеточной лимфоме

Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
26 ноября 2024

Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома — редкий тип рака, который начинается в естественный киллер (NK) клетки или Т-клетки, которые являются частями иммунной системы. Термин «экстранодальный» означает, что он обычно начинается за пределами лимфатический узел, часто в таких областях, как носовые ходы, кожа, пищеварительная система или другие органы. Этот тип лимфомы тесно связан с Вирус Эпштейна-Барр (EBV), распространенный вирус, который иногда может способствовать развитию рака.

Каковы симптомы экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы?

Симптомы экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы различаются в зависимости от того, где находится рак. Общие симптомы включают:

• Заложенность носа или носовые кровотечения, если затронуты носовые ходы.
• Отек или язвы в пораженной области.
• Припухлости или сыпь на коже, если поражена кожа.
• Необъяснимая лихорадка, ночная потливость и потеря веса.
• Утомляемость и общая слабость.
• Боль в животе, тошнота или диарея при поражении пищеварительной системы.

Что вызывает экстранодальную NK/T-клеточную лимфому?

Точная причина возникновения экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы до конца не изучена. Однако большинство случаев связаны с Вирус Эпштейна-Барра, который присутствует в раковых клетках. Генетические изменения в NK or Т-клетки также может играть роль в их неконтролируемом росте и распространении. Факторы риска включают ослабленную иммунную систему и определенные генетические предрасположенности.

Как ставится этот диагноз?

Диагноз экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы ставится путем исследования ткани, взятой из пораженного участка, например: биопсия массы или поражения. патологоанатомов изучите клетки под микроскопом, чтобы найти особенности лимфома. Дополнительные тесты, в том числе иммуногистохимия и гибридизация in situ, помочь подтвердить диагноз и определить тип лимфома.

Микроскопические особенности

После появления патологи При исследовании экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы под микроскопом можно увидеть определенные закономерности:

• Раковые клетки растут плотно и распространяются по тканям. Эти области часто имеют некроз (мертвые клетки) и разбросанные апоптотические тельца (умирающие клетки).
• Раковые клетки могут вызывать образование язвы (открытые язвы) и воспаление в таких областях, как кожа или слизистые оболочки. Поверхностная ткань может расти ненормально, напоминая плоскоклеточный рак (вид рака).
• Раковые клетки часто окружают и повреждают кровеносные сосуды, что может привести к изменениям в стенках сосудов (фибриноидные изменения).
• Много воспалительные клетки, в том числе мелкие лимфоциты, плазменные клетки, гистиоциты и эозинофилы, часто присутствуют в опухоли, делая ее похожей на инфекцию или воспаление.
• Раковые клетки различаются по размеру, от маленьких до больших. Большинство имеют неправильную форму ядра и бледный или ясный цитоплазма. Более крупные клетки могут иметь зернистый вид в ядре. Эти клетки часто делятся, и более крупные, более аномальные клетки могут доминировать по мере прогрессирования заболевания.

Иммуногистохимия и гибридизация in situ

Это специальные тесты, используемые для детального изучения клеток лимфомы.

• Иммуногистохимия: Эта техника использует красители, которые прикрепляются к определенным белкам на раковых клетках. Эти белки помогают определить, содержит ли лимфома NK or Т-клетки. Распространенные маркеры при экстранодальной NK/T-клеточной лимфоме включают CD2, CD56 и цитотоксические молекулы, такие как TIA1 и гранзим B. В некоторых случаях могут быть выявлены маркеры, обычно связанные с Т-клетками, такие как CD5 или CD8, в то время как в других случаях могут отсутствовать специфические маркеры NK или Т-клеток.
• Гибридизация in situ: Этот тест обнаруживает молекулу, называемую ЭБЕР, вырабатываемый клетками, инфицированными Вирус Эпштейна-Барр (EBV)Поскольку инфекция ВЭБ обнаруживается в большинстве случаев экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы, присутствие ВЭБЭ в раковых клетках подтверждает связь с этим вирусом.

Эти тесты помогают патологи подтвердить диагноз и предоставить информацию, которая может помочь в определении лечения.

прогноз

Прогноз при экстранодальной NK/T-клеточной лимфоме зависит от стадии заболевания, общего состояния здоровья пациента и доступных методов лечения.

• На ранней стадии заболевания сочетание химиотерапии и лучевой терапии может обеспечить пятилетнюю выживаемость более 70%.
• На поздних стадиях заболевания лечение с использованием L-аспарагиназы оказалось эффективным: около 80% пациентов ответили на терапию.
• Новые методы лечения, такие как ингибиторы иммунных контрольных точек, показывают многообещающие результаты для пациентов, чья болезнь вернулась или не поддается лечению. Эти препараты нацелены на определенные белки, такие как ПД-Л1, обнаруженный на раковых клетках.

Определенные факторы, такие как возраст старше 60 лет, наличие запущенного заболевания или наличие определяемых уровней EBV в крови, может указывать на менее благоприятный исход. Регулярный мониторинг с помощью визуализирующих тестов, таких как ПЭТ-КТ и анализов крови на ВЭБ, помогает оценить эффективность лечения. Раннее выявление и индивидуальная терапия повышают шансы на успешное лечение.