Розмари Тремблей-Лемэй, доктор медицинских наук, FRCPC
1 мая 2024
Гемолитическая анемия — это состояние, при котором иммунная система организма атакует и повреждает эритроциты в крови. Поврежденные эритроциты либо удаляются селезенкой или печенью, либо разрушаются в крови. Этот процесс называется иммунным гемолизом и со временем приводит к снижению уровня эритроцитов в крови.
К заболеваниям, которые могут вызывать гемолитическую анемию, относятся аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, рак крови, например, неходжкинская лимфома , и хронические инфекции, такие как ВИЧ и туберкулез.
Врачи разделяют гемолитическую анемию на две группы — аутоиммунный гемолиз и аллоиммунный гемолиз — в зависимости от триггера, который инициирует заболевание.
Аутоиммунный гемолиз развивается, когда иммунная система не распознает эритроциты как нормальную часть организма и атакует их. Это называется аутоиммунной реакцией. Аналогично, антитела, которые прикрепляются к эритроцитам, называются аутоантителами. Многие состояния могут привести к аутоиммунному гемолизу, включая лимфому, инфекции (в частности, ВИЧ, микоплазменную пневмонию ) и некоторые лекарственные препараты. Другие аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка, также могут вызывать образование антител против эритроцитов, приводя к иммунному гемолизу.

Некоторые аутоантитела прикрепляются к эритроцитам при нормальной внутренней температуре тела. Эти аутоантитела вызывают тип анемии, который называется теплой аутоиммунной гемолитической анемией. Напротив, некоторые аутоантитела могут прилипать к эритроцитам только при более низких температурах, обычно возникающих в руках и ногах. Эти аутоантитела вызывают тип анемии, который называется аутоиммунной гемолитической анемией, опосредованной холодовыми агглютинином.
Заболевание, называемое пароксизмальной холодовой гемоглобинурией, которое чаще всего возникает у детей после инфекции, также связано с особым типом антител, которые прилипают к эритроцитам при более низких температурах конечностей и активируют иммунную систему, когда она возвращается в более теплые области тела.

Иммунный гемолиз также может быть вызван тем, что белки, которые обычно не встречаются в организме, попадают в кровоток. После обнаружения организмом чужеродные белки вызывают аллоиммунную реакцию («алло» означает «другой»).
Аллоиммунная реакция может возникнуть, когда ребенок наследует от отца белки крови (RhD или ABO), отличные от материнских. Аллоиммунная реакция также может возникнуть, когда человеку переливают кровь, несовместимую с его группой крови. К счастью, обе эти ситуации сейчас встречаются редко благодаря профилактическим лекарствам и строгому тестированию.
Врачи могут проверить наличие иммунного гемолиза, выявляя аутоантитела в крови.
Для поиска аутоантител можно провести два вида тестов:
Другие анализы крови могут выявить вещества, выделяемые из поврежденных эритроцитов, такие как непрямой билирубин и лактатдегидрогеназа (ЛДГ). Также можно измерить специализированный белок, называемый гаптоглобином. Гаптоглобин прилипает к свободному гемоглобину в крови и удаляет его. Поскольку количество свободного гемоглобина в крови увеличивается при повреждении или разрушении эритроцитов внутри сосудов, внутрисосудистый гемолиз приводит к снижению уровня гаптоглобина.
Когда образец крови исследуется под микроскопом, ваш патологоанатом может увидеть увеличенное количество молодых (незрелых) эритроцитов. Незрелые эритроциты крупнее и более фиолетовые, тогда как очень незрелые эритроциты все еще имеют ядро. Также можно увидеть тип эритроцитов, называемый сфероцитами, который очень круглый и темнее, чем нормальные эритроциты.

Врачи написали эту статью, чтобы помочь вам прочитать и понять заключение патологоанатомического исследования. Свяжитесь с нами, если у вас возникнут вопросы по этой статье или по вашему заключению патологоанатомического исследования. Прочитайте эту статью для более общего ознакомления с составными частями типичного заключения патологоанатомического исследования.