Ваш патологоанатомический отчет по мультицентрической болезни Каслмена, связанной с вирусом HHV8

Джейсон Вассерман, доктор медицины, доктор философии, член Королевского колледжа поликлинической хирургии, и Дэвид Ли, доктор медицины
1 июня 2025

Мультицентрическая болезнь Кастлемана, ассоциированная с вирусом HHV8 (также называемый Многоочаговая болезнь Кастлемана, ассоциированная с KSHV/HHV8) — это состояние, при котором иммунная система создает большое количество аномальных клеток, называемых плазмобластами, из-за заражения вирусом, известным как вирус герпеса человека-8 (HHV8). Это приводит к увеличению лимфатических узлов, воспаление по всему телу, и системные симптомы, такие как лихорадка и усталость. В отличие от других форм болезни Кастлмана, которые поражают только один лимфатический узел, эта форма поражает несколько лимфатических узлов и иногда другие органы, такие как селезенка или костный мозг. Это обычно встречается у пациентов с ослабленной иммунной системой, например, у тех, кто живет с ВИЧ.

Каковы симптомы мультицентрической болезни Кастлемана, связанной с вирусом герпеса человека 8 типа?

У людей с мультицентрической болезнью Кастлемана, связанной с вирусом герпеса человека 8 типа, обычно наблюдаются:

• Постоянная лихорадка.

• Утомляемость и слабость.

• Непреднамеренная потеря веса.

• Мышечные боли (миалгии).

• Увеличенные лимфатические узлы по всему телу.

• Увеличение селезенки и печени.

• Накопление жидкости в организме (отеки или выпоты).

У некоторых пациентов также развивается тип рака, называемый Саркома Капоши, вызванный тем же вирус. У некоторых людей также может развиться лимфома, тип рака, поражающий лимфатические узлы или другие ткани.

Что вызывает мультицентрическую болезнь Кастлемана, связанную с вирусом герпеса человека HHV8?

Это заболевание в первую очередь вызвано заражением вирусом, называемым вирус герпеса человека-8 (HHV-8)), также известный как герпесвирус, ассоциированный с саркомой Капоши (KSHV). HHV8 заражает определенный тип иммунных клеток, известный как плазмобласт, заставляя эти клетки бесконтрольно размножаться. Эти инфицированные клетки вырабатывают химические вещества (цитокины), которые вызывают обширное воспаление, приводящее ко многим симптомам заболевания. Люди, чья иммунная система уже ослаблена, особенно те, у кого ВИЧ, имеют более высокий риск развития этого заболевания. Генетические факторы и ослабление иммунитета, связанное со старением, также могут способствовать его развитию.

В чем разница между мультицентрической и уницентрической болезнью Кастлемана?

Уникентрическая болезнь Кастлемана поражает только один лимфатический узел или одну область лимфатических узлов и обычно не вызывает распространенных симптомов. Эту форму часто можно вылечить хирургическим удалением пораженного лимфатического узла.

Мультицентрическая болезнь Кастлемана, включая форму, ассоциированную с HHV8, поражает несколько лимфатических узлов и может вовлекать несколько органов. Он вызывает распространенные симптомы и системное воспаление по всему телу и, как правило, требует системного лечения (например, лекарств, нацеленных на иммунную систему или сам вирус HHV8).

Является ли мультицентрическая болезнь Кастлемана, связанная с вирусом герпеса человека 8 типа, типом рака?

Связанная с HHV8 мультицентрическая болезнь Кастлмана сама по себе не считается раком, но это серьезное состояние, которое ведет себя подобно некоторым видам рака. Оно известно как «лимфопролиферативное расстройство», что означает, что определенные типы иммунных клеток чрезмерно размножаются. Важно, что у пациентов с этим состоянием повышен риск развития рака, такого как лимфома (рак лимфатических узлов или иммунных клеток) и Саркома Капоши (рак, вызванный инфекцией HHV8).

Как ставится этот диагноз?

Мультицентрическая болезнь Кастлемана, связанная с вирусом HHV8, диагностируется путем исследования лимфатический узел биопсия под микроскопом. патологоанатомов ищите специфические изменения, включая повышенное количество аномальных иммунных клеток, называемых плазмобластами, которые содержат вирус HHV8. Эти плазмобласты обычно скапливаются в определенных областях внутри лимфатического узла. Патологи также изучают общий вид лимфатического узла, чтобы определить, соответствует ли он образцам, обычно связанным с болезнью Кастлемана.

Какие дополнительные исследования могут быть проведены для подтверждения диагноза?

Иммуногистохимия (ИГХ)

Иммуногистохимия — это специальный лабораторный тест, который патологи используют для обнаружения специфических белков в клетках. Для HHV8-ассоциированной мультицентрической болезни Кастлмана IHC используется для идентификации вируса герпеса человека 8 (HHV-8) путем обнаружения вирусного белка, называемого латентно-ассоциированным ядерным антигеном (LANA), в клетках плазмобласта. Этот тест подтверждает, что эти аномальные клетки инфицированы вирусом HHV-8.

Дополнительные анализы крови

Врач также может назначить анализы крови для измерения уровня воспалительных химических веществ (цитокинов), таких как интерлейкин-6 (ИЛ-6), и вирусной нагрузки HHV8, которые помогают подтвердить диагноз и контролировать течение заболевания с течением времени.

Каков прогноз для человека с диагнозом мультицентрическая болезнь Кастлемана, связанная с вирусом герпеса человека 8 типа?

Мультицентрическая болезнь Кастлмана, ассоциированная с HHV8, обычно является хроническим пожизненным заболеванием, которое имеет тенденцию к периодам обострений (периоды активного воспаления и симптомов), за которыми следует ремиссия (периоды, когда симптомы улучшаются или исчезают). В прошлом у пациентов часто были плохие результаты, а выживаемость обычно составляла менее двух лет после постановки диагноза.

Сегодня прогноз намного лучше, особенно для людей, получающих современное лечение. Эффективное лечение включает такие лекарства, как ритуксимаб, который воздействует на аномальные иммунные клетки и уменьшает их. Для ВИЧ-положительных пациентов контроль ВИЧ с помощью антиретровирусной терапии (АРТ) значительно улучшает прогноз. Ранняя диагностика и тщательное постоянное ведение значительно снижают риск осложнений, включая развитие лимфомы или саркомы Капоши.

Вопросы к врачу

• Какие тесты подтвердили мой диагноз мультицентрической болезни Кастлемана, связанной с вирусом герпеса человека 8 типа?

• Ослаблена ли каким-либо образом моя иммунная система?

• Нужно ли мне дополнительное обследование для выявления других сопутствующих заболеваний, таких как саркома Капоши или лимфома?

• Какие варианты лечения мне доступны и каких побочных эффектов мне следует ожидать?

• Как часто мне понадобятся повторные визиты или обследования?

• За какими симптомами следует внимательно следить дома?

• Как лучше всего справляться с обострениями или эпизодами симптомов?

• Каков риск развития лимфомы или других осложнений?

• Могу ли я изменить образ жизни или принять меры предосторожности, чтобы справиться с этим заболеванием?