Ваш патологоанатомический отчет о мультифенотипической карциноме придаточных пазух носа, связанной с ВПЧ

Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
24 февраля 2025

Мультифенотипическая синоназальная карцинома, связанная с ВПЧ, является редким типом рака, который развивается в носовой полости или пазухах. Она связана с инфекцией человеческий папилломавирус (ВПЧ), вирус, который может вызывать изменения в клетках и приводить к росту опухоли. Этот тип рака называется «мультифенотипическим», поскольку он содержит различные типы клеток, некоторые из которых напоминают те, что встречаются в опухолях слюнных желез.

Каковы симптомы мультифенотипической синоназальной карциномы, связанной с ВПЧ?

Симптомы мультифенотипической синоназальной карциномы, связанной с ВПЧ, зависят от ее размера и расположения.

Общие симптомы включают в себя:

• Заложенность носа или обструкция.
• Носовые кровотечения.
• Лицевая боль или давление.
• Снижение обоняния.
• Отек лица или вокруг носа.
• Частые инфекции придаточных пазух носа, которые не поддаются лечению.

Что вызывает мультифенотипическую карциному придаточных пазух носа, связанную с ВПЧ?

Мультифенотипическая синоназальная карцинома, связанная с ВПЧ, вызывается инфекцией с высоким риском ВПЧ. Вирус может проникать в клетки и изменять их рост, что приводит к неконтролируемому делению клеток и образованию опухолей. Другие факторы риска могут включать воздействие раздражителей окружающей среды, но ВПЧ является основной известной причиной.

Как ставится этот диагноз?

Диагноз ставится путем исследования образца ткани под микроскопом. Этот образец обычно получают с помощью биопсия, при котором для исследования удаляется небольшой кусочек опухоли. патологоанатомов ищите специфические признаки, указывающие на этот тип рака, и, возможно, используйте дополнительные тесты для подтверждения диагноза.

Как выглядит под микроскопом мультифенотипическая синоназальная карцинома, связанная с ВПЧ?

Под микроскопом этот тип рака часто выглядит как группы маленьких, круглых или овальных клеток. Эти клетки могут быть расположены в различных узорах, включая сплошные листы или круглые кластеры. Некоторые опухолевые клетки выглядят как те, что находятся в слюнных железах, с комбинацией двух основных типов клеток: протоковых клеток, которые образуют протоки или трубочки, и миоэпителиальные клетки которые обеспечивают структурную поддержку. Опухоль также может иметь области, где клетки меняют форму, становясь более вытянутыми или прозрачными. В некоторых случаях опухолевые клетки могут выглядеть так, как те, что находятся в плоскоклеточный рак, другой тип рака, который производит кератин, прочный белок, содержащийся в коже и ногтях. Опухоль часто имеет много митотические фигуры (активно делящиеся клетки) и области некроз (мертвые клетки) могут присутствовать. Опухоль часто прорастает в близлежащую кость, но обычно не вторгаться нервы или кровеносные сосуды.

Какие еще исследования могут быть назначены для подтверждения диагноза?

Для подтверждения диагноза мультифенотипической синоназальной карциномы, связанной с ВПЧ, патологи могут провести дополнительные тесты, такие как: иммуногистохимия и гибридизация in situ.

• Иммуногистохимия (ИГХ): Этот тест использует специальные красители для обнаружения белков, вырабатываемых опухолевыми клетками. При мультифенотипической синоназальной карциноме, связанной с ВПЧ, IHC может показать как протоковую, так и миоэпителиальную дифференциацию. Миоэпителиальные маркеры включают p40, p63, SMAи кальпонин, в то время как протоковые маркеры включают КОМПЛЕКТ (CD117). S100 и Sox10 являются маркерами, которые можно увидеть в обоих типах клеток. Опухолевые клетки равномерно и сильно экспрессируют p16, суррогатный маркер ВПЧ.
• Гибридизация in situ (ISH): Другим важным тестом является гибридизация РНК ВПЧ in situ, которая выявляет ВПЧ высокого риска. В то время как мультифенотипическая синоназальная карцинома, связанная с ВПЧ, положительна для p16 и ВПЧ высокого риска, иммуногистохимия p16 сама по себе не является надежным индикатором инфекции ВПЧ в этом типе опухоли.

Лимфоваскулярная инвазия

Лимфоваскулярная инвазия возникает, когда раковые клетки проникают в кровеносный или лимфатический сосуд. Кровеносные сосуды представляют собой тонкие трубки, по которым кровь разносится по всему телу, в отличие от лимфатических сосудов, которые несут жидкость, называемую лимфой, вместо крови. Эти лимфатические сосуды соединяются с небольшими иммунными органами, известными как лимфатический узел разбросаны по всему телу. Лимфоваскулярная инвазия важна, поскольку она распространяет раковые клетки в другие части тела, включая лимфатические узлы или печень, через кровь или лимфатические сосуды.

Периневральная инвазия

Патологи используют термин «периневральная инвазия» для описания ситуации, когда раковые клетки прикрепляются к нерву или вторгаются в него. «Внутриневральная инвазия» — это родственный термин, который конкретно относится к раковым клеткам внутри нерва. Нервы, напоминающие длинные провода, состоят из групп клеток, известных как нейроны. Эти нервы, присутствующие по всему телу, передают такую ​​информацию, как температура, давление и боль, между телом и мозгом. Периневральная инвазия важна, поскольку она позволяет раковым клеткам перемещаться по нерву в близлежащие органы и ткани, повышая риск рецидива опухоли после операции.

Поля

В патологии маргин – это край ткани, удаленной во время операции на опухоли. Статус полей в отчете о патологии важен, поскольку он указывает, была ли удалена вся опухоль или часть ее осталась. Эта информация помогает определить необходимость дальнейшего лечения.

Патологи обычно оценивают границы после хирургической процедуры, например иссечение or резекция, который удаляет всю опухоль. Маржа обычно не оценивается после биопсия, при котором удаляется только часть опухоли. Количество указанных границ и их размер (сколько нормальной ткани находится между опухолью и краем среза) варьируются в зависимости от типа ткани и местоположения опухоли.

Патологи исследуют края, чтобы проверить, находятся ли опухолевые клетки на краю ткани. Положительный предел при обнаружении опухолевых клеток предполагает, что часть рака может остаться в организме. Напротив, отрицательный край без опухолевых клеток по краю предполагает, что опухоль была полностью удалена. В некоторых отчетах также измеряется расстояние между ближайшими опухолевыми клетками и границей, даже если все границы отрицательны.

Лимфатические узлы

Лимфатический узел небольшие иммунные органы, расположенные по всему телу. Раковые клетки могут перемещаться из опухоли в эти лимфатические узлы через крошечные лимфатические сосуды. По этой причине врачи часто удаляют и микроскопически исследуют лимфатические узлы, чтобы найти раковые клетки. Этот процесс, при котором раковые клетки перемещаются из исходной опухоли в другую часть тела, например, в лимфатический узел, называется метастазирование.

Раковые клетки обычно сначала мигрируют в лимфатические узлы рядом с опухолью, хотя могут поражаться и отдаленные лимфатические узлы. Следовательно, хирурги обычно сначала удаляют ближайшие к опухоли лимфатические узлы. Они могут удалить лимфатические узлы, расположенные дальше от опухоли, если они увеличены и есть серьезное подозрение, что они содержат раковые клетки.

Патологоанатомы исследуют любые удаленные лимфатические узлы под микроскопом, и результаты будут подробно описаны в вашем отчете. «Положительный» результат указывает на наличие раковых клеток в лимфатическом узле, а «отрицательный» результат означает, что раковые клетки не обнаружены. Если в отчете обнаруживаются раковые клетки в лимфатическом узле, в нем также может быть указан размер наибольшего скопления этих клеток, часто называемого «очагом» или «отложением». Экстранодальное расширение возникает, когда опухолевые клетки проникают во внешнюю капсулу лимфатического узла и распространяются на прилегающие ткани.

Исследование лимфатических узлов важно по двум причинам. Во-первых, это помогает определить патологическую узловую стадию (pN). Во-вторых, обнаружение раковых клеток в лимфатическом узле предполагает повышенный риск последующего обнаружения раковых клеток в других частях тела. Эта информация поможет вашему врачу решить, нужны ли вам дополнительные методы лечения, такие как химиотерапия, лучевая терапия или иммунотерапия.

Патологическая стадия

Стадирование описывает количество и расположение рака в организме. Для мультифенотипической синоназальной карциномы, связанной с ВПЧ, система стадирования помогает определить размер и распространенность опухоли (стадия T) и распространился ли рак на лимфатический узел (Стадия N). Эта информация направляет лечение и помогает прогнозировать результаты.

Стадия опухоли (стадия T) зависит от того, где опухоль началась — в верхнечелюстной пазухе, носовой полости или решетчатой ​​пазухе, — поскольку с каждой локализацией связаны различные структуры и модели распространения. Каждая локализация имеет свои собственные критерии стадирования, отражающие уникальную анатомию этих областей.

T стадии (стадии опухоли)

Верхнечелюстная пазуха

• Tis: Рак находится «in situ», то есть он ограничен поверхностным слоем и не проник в более глубокие ткани.
• T1: Опухоль ограничена слизистой оболочкой верхнечелюстной пазухи и не повредила костную ткань.
• T2: Опухоль повредила кость или распространилась на близлежащие области, такие как твердое небо или средний носовой ход, но не на заднюю стенку верхнечелюстной пазухи или крыловидные пластинки.
• T3: Опухоль проникает в более глубокие области, такие как задняя стенка верхнечелюстной пазухи, мягкие ткани, дно или медиальную стенку глазницы (орбиты), крыловидную ямку или решетчатые пазухи.
• T4: Прогрессирующее заболевание, подразделяющееся на:
  • T4a: Умеренно выраженный, затрагивающий такие области, как передняя часть глазницы, кожа щеки или другие близлежащие кости (решетчатая пластинка, лобные или клиновидные пазухи).
  • T4b: Очень серьезная проблема, затрагивающая такие важные области, как мозг, черепные нервы или основание черепа.

Носовая полость и решетчатая пазуха

• Tis: Рак находится «на месте», ограничен поверхностным слоем.
• T1: Опухоль ограничена одной областью носовой полости или решетчатой ​​пазухи, с поражением костей или без него.
• T2: Опухоль поражает две области в полости носа или решетчатой ​​пазухе или распространяется на соседние области, с поражением костей или без него.
• T3: Опухоль проникает в критические структуры, такие как дно или медиальная стенка глазницы, верхнечелюстная пазуха, небо или решетчатая пластинка.
• T4: Прогрессирующее заболевание, подразделяющееся на:
  • T4a: Умеренно развитая, затрагивает переднюю часть глазницы, кожу щек, минимально проникает в основание черепа или близлежащие кости.
  • T4b: Очень запущенная форма, затрагивающая мозг, черепные нервы или глубокие области черепа.

N стадии (стадии поражения лимфатических узлов)

• N0: В близлежащих лимфатических узлах рак не обнаружен.
• N1: Рак присутствует в одном лимфатическом узле на той же стороне шеи, размер узла составляет 3 см или меньше без признаков распространения за пределы узла (ENE-отрицательный).
• N2: Рак распространился на один или несколько лимфатических узлов, но ни один из них не превышает 6 см. Он подразделяется на:
  • N2a: Один лимфатический узел размером 3 см или меньше с признаками распространения за пределы узла (ENE-положительный) или больше 3 см, но не больше 6 см без распространения за пределы узла.
  • N2b: Рак в нескольких лимфатических узлах на одной стороне шеи, ни один из которых не превышает 6 см, и ENE-отрицательный.
  • N2c: Рак в лимфатических узлах по обе стороны шеи или напротив опухоли, не более 6 см, ENE-отрицательный.
• N3: Более выраженное поражение лимфатических узлов, в том числе:
  • N3a: Лимфатический узел размером более 6 см без распространения за пределы узла.
  • N3b: Любой лимфатический узел с распространением за пределы узла (ENE-положительный) или несколько пораженных лимфатических узлов с ENE.

Каков прогноз для человека с диагнозом мультифенотипическая синоназальная карцинома, связанная с ВПЧ?

Несмотря на то, что эта опухоль выглядит агрессивной под микроскопом, она ведет себя менее агрессивно, чем другие карциномы высокой степени злокачественности. У большинства пациентов наблюдаются местные рецидивы, то есть опухоль может снова вырасти в том же месте после лечения. Это происходит примерно в трети случаев, а иногда рецидив происходит спустя годы. Однако очень редко опухоль распространяется на другие части тела (отдаленные метастазы встречаются только в 5% случаев). Также редко этот вид рака распространяется на лимфатический узел или вызвать смерть, связанную с опухолью. При правильном лечении и наблюдении большинство пациентов чувствуют себя хорошо.