Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
20 мая 2026
Синоназальная аденокарцинома кишечного типа (ITAC) Это редкий вид рака, который начинается с ткани, выстилающей внутреннюю поверхность полость носа или околоносовых пазухах. Околоносовые пазухи — это небольшие заполненные воздухом пространства в костях вокруг носа, включая решетчатые пазухи (между глазами) и верхнечелюстные пазухи (под щеками). ITAC получила свое название потому, что при исследовании под микроскопом раковые клетки очень похожи на клетки аденокарциномы толстой кишки — части толстого кишечника, также известной как толстая кишка.
Эта статья поможет вам понять результаты патологоанатомического исследования, значение каждого термина и почему это важно для вашего лечения.
Что вызывает синоназальную аденокарциному кишечного типа?
Длительное профессиональное воздействие определенных видов пыли является наиболее хорошо изученным фактором риска развития ИТАК. Длительное воздействие древесной пыли (особенно твердых пород дерева, таких как дуб и бук), кожевенной пыли, текстильной пыли или формальдегида может повреждать клетки, выстилающие носовую полость и пазухи, в течение многих лет, в конечном итоге приводя к раку. К группам наибольшего риска относятся работники деревообрабатывающей промышленности, мебельщики, кожевенники и обувщики. Не у всех пациентов с ИТАК имеется подобный профессиональный опыт, и в некоторых случаях четкая причина не устанавливается.
Каковы симптомы?
К распространенным симптомам ITAC относятся постоянная заложенность носа, частые носовые кровотечения, снижение обоняния, а также боль или давление в области лица. Если опухоль разрослась близко к глазнице, пациенты могут заметить отек вокруг глаза, двоение в глазах или другие изменения зрения. Головные боли могут развиться, если опухоль распространилась к основанию черепа. Поскольку носовая полость и пазухи являются внутренними структурами, ранние симптомы могут быть незначительными и часто ошибочно принимаются за хронический синусит, что может задержать диагностику.
Как ставится диагноз?
Диагноз ITAC ставится после микроскопического исследования образца ткани патологоанатомом. Образец обычно получают путем биопсии, при которой небольшой кусочек ткани удаляют изнутри носовой полости или пазухи с помощью эндоскопа (тонкого гибкого эндоскопа, вводимого через нос). Если опухоль удаляется хирургическим путем полностью — процедура, называемая резекция — Патологоанатом также исследует этот более крупный образец.
Под микроскопом ITAC выглядит очень похоже на аденокарцинома толстой кишкиОпухолевые клетки соединяются друг с другом, образуя округлые структуры, называемые железы или длинные пальцевидные выступы, называемые сосочкиЖелезы могут быть плотно расположены по схеме, описываемой патологоанатомами как... крибриформ. Тип клеточной смерти, называемый некроз Обычно это наблюдается внутри желез. Патологи иногда используют термин «грязный некроз» для описания этого явления, которое является характерной особенностью рака кишечного типа.
Поскольку ITAC очень похож на рак, который распространился (метастазамиПосле взятия образца из другого отдела пищеварительного тракта патологоанатом изучит результаты визуализационных исследований и вашу медицинскую историю, чтобы убедиться в отсутствии первичного рака в толстой кишке или других отделах желудочно-кишечного тракта, прежде чем поставить этот диагноз. Иммуногистохимия Также обычно проводится иммуногистохимическое исследование (ИГХ). В ИГХ используются специально меченые антитела для идентификации специфических белков внутри опухолевых клеток. При ИГХ опухолевые клетки обычно положительны на белки, обычно обнаруживаемые в толстой кишке, включая CK20, CDX-2и виллин. Опухолевые клетки также могут быть положительными на CK7В совокупности результаты визуализационных исследований, анамнеза и иммуногистохимического анализа позволяют патологоанатому подтвердить диагноз. После установления диагноза для оценки полного распространения опухоли используются методы визуализации — как правило, КТ и МРТ головы и шеи.
Гистологический подтип
Патологи классифицируют ITAC на пять подтипов в зависимости от расположения опухолевых клеток под микроскопом. Подтип указывается в патологическом заключении и помогает предсказать вероятное поведение рака.
- Папиллярный тип — Опухоль растёт в виде пальцеобразных выступов (сосочков), выстланных столбчатыми клетками. Этот подтип ассоциируется с наиболее благоприятным исходом среди всех подтипов ITAC.
- Тип толстой кишки — Опухоль напоминает обычную аденокарциному толстой кишки, с железами, выстланными столбчатыми клетками, и некрозом внутри желез. Это наиболее распространенный подтип, имеющий промежуточный прогноз.
- Сплошной шрифт — Опухолевые клетки растут плотными пластами с незначительным или полным отсутствием железистого образования. Этот подтип ассоциируется с наименее благоприятным прогнозом.
- Слизистый тип — Опухоль вырабатывает большое количество муцина, гелеобразного вещества, которое скапливается вокруг опухолевых клеток. Вариант этого подтипа содержит перстневидные клетки — клетки, ядро которых смещается в сторону из-за муцина, заполняющего внутреннюю часть.
- Смешанный тип — В одном и том же образце опухоль демонстрирует признаки более чем одного подтипа.
Периневральная инвазия
Периневральная инвазия Это означает, что раковые клетки были обнаружены прикрепленными к нерву или растущими вдоль его внешней поверхности. Нервы расположены по всей области головы и шеи и передают сигналы между телом и мозгом. Периневральная инвазия является важным признаком, поскольку раковые клетки могут использовать нервы в качестве путей для распространения в окружающие ткани, увеличивая риск рецидива опухоли после лечения. Если периневральная инвазия присутствует, это будет описано в вашем патологическом заключении.
Лимфоваскулярная инвазия
Лимфоваскулярная инвазия Это означает, что раковые клетки были обнаружены в кровеносном или лимфатическом сосуде. Кровеносные сосуды переносят кровь по всему телу, а лимфатические сосуды переносят жидкость, называемую лимфой. Оба типа сосудов соединяют разные части тела, и раковые клетки, попадающие в них, могут перемещаться в отдаленные места, такие как лимфатические узлы или легкие. Если присутствует лимфоваскулярная инвазия, это будет указано в вашем патологическом заключении.
Хирургические края
Хирургический край — это край ткани, который хирург рассекает при удалении опухоли. После операции патолог тщательно исследует края, чтобы обнаружить раковые клетки на срезах ткани. Поскольку опухоль ITAC иногда удаляется несколькими отдельными частями во время операции, патолог может не всегда иметь возможность оценить все края.
- Отрицательная погрешность — На срезе ткани раковые клетки отсутствуют. Это свидетельствует о том, что опухоль была полностью удалена.
- Небольшой отрыв — Раковые клетки присутствуют вблизи края разреза, но не достигают его. Даже если края разреза технически отрицательны, может наблюдаться очень небольшое расстояние, поскольку это может иметь значение при принятии решения о дальнейшем лечении.
- Положительный отрыв — Раковые клетки присутствуют на срезе ткани. Это означает, что часть опухоли может остаться в организме, и лечебная команда будет использовать эту информацию при принятии решения о целесообразности дополнительной операции или лучевой терапии.
Лимфатический узел
Лимфатические узлы — это небольшие иммунные органы, расположенные по всему телу, в том числе и в области шеи. Раковые клетки могут распространяться из опухоли в носовой полости или пазухах через лимфатические сосуды в близлежащие лимфатические узлы. При удалении лимфатических узлов во время операции их исследуют под микроскопом, и результаты описываются в патологическом заключении.
В вашем отчете будет указано общее количество исследованных лимфатических узлов, количество (если таковые имеются) узлов, содержащих раковые клетки, и размер наибольшей группы раковых клеток (часто называемой «очагом» или «депозитом»). Лимфатический узел, содержащий раковые клетки, обозначается как «положительный», а лимфатический узел без раковых клеток — как «отрицательный».
Если обнаружены раковые клетки В лимфатическом узле патолог также оценит наличие следующих веществ: экстранодальное расширениеЭкстранодальное распространение означает, что раковые клетки прорвали внешнюю стенку (капсулу) лимфатического узла и распространились в окружающие ткани. При раке головы и шеи экстранодальное распространение является важным признаком, используемым для определения стадии поражения лимфатических узлов, и может влиять на решения о дополнительном лечении, таком как лучевая терапия.
Биомаркеры и молекулярные исследования
Рутинное тестирование биомаркеров пока не является стандартной частью каждого обследования в рамках ITAC, но один из тестов становится все более актуальным для планирования лечения.
Репарация несовпадений (MMR) и микросателлитная нестабильность (MSI)
Система репарации несовпадений (MMR) — это группа белков — MLH1, PMS2, MSH2 и MSH6 — которые работают вместе внутри клеток, чтобы находить и исправлять небольшие ошибки в ДНК. Когда один или несколько из этих белков отсутствуют или работают неправильно, ошибки в ДНК клетки накапливаются со временем. Это состояние называется Дефицит системы репарации несовпадений (dMMR)также известный как микросателлитная нестабильность высокой степени (MSI-H).
Поскольку ITAC под микроскопом напоминает аденокарциному толстой кишки, некоторые патологи проверяют статус MMR в ITAC. Если опухоль имеет dMMR/MSI-H, она может быть показана для лечения иммунотерапевтическим препаратом пембролизумаб (Кейтруда) в рамках разрешения, действующего для всех типов рака, независимо от места его возникновения. Результат dMMR также повышает вероятность Синдром линчаЭто наследственное заболевание, вызванное изменением одного из генов MMR, которое повышает риск развития нескольких видов рака. Если в вашей опухоли обнаружена dMMR, ваша лечащая команда может порекомендовать обратиться к генетическому консультанту, чтобы определить, является ли синдром Линча основной причиной.
Тестирование MMR проводится на опухолевой ткани с использованием иммуногистохимии. Этот тест проверяет наличие или отсутствие каждого из четырех белков MMR в раковых клетках. Тестирование MSI также может быть выполнено с использованием молекулярного метода, который непосредственно исследует ДНК на наличие ошибок. В вашем отчете будет указано, какие белки присутствовали или отсутствовали, а общий результат будет суммирован как MMR-компетентный (pMMR) или MMR-дефицитный (dMMR).
Узнайте больше о тестировании MMR и MSI на сайте... Раздел «Биомаркеры» в MyPathologyReportили посетите полную версию Биомаркеры и молекулярное тестирование библиотека.
Патологическая стадия (pTNM)
Патологическая стадия ITAC определяется на основе системы стадирования TNM, как это определено в Руководстве по стадированию рака Американского объединенного комитета по раку (AJCC), 8-е издание. Эта система описывает опухоль с использованием трех категорий: первичная опухоль (pT), регионарные лимфатические узлы (pN) и отдаленное распространение (pM). В целом, более высокая стадия отражает более запущенное заболевание и связана с менее благоприятным прогнозом. Метастатическая стадия (pM) определяется на основании визуализационных и клинических исследований, а не патологоанатомом, изучающим хирургический образец. Поскольку ITAC может начинаться в разных местах — в носовой полости и решетчатой пазухе или в верхнечелюстной пазухе — критерии стадии T различаются в зависимости от места возникновения опухоли.
Стадия опухоли (pT) — полость носа и решетчатая пазуха.
- pT1 — Опухоль ограничена одной областью (подзоной) в пределах носовой полости или решетчатой пазухи, с вовлечением или без вовлечения окружающей кости.
- pT2 — Опухоль поражает два участка в носовой полости или решетчатой пазухе, либо распространяется на прилегающую область в пределах носорешетчатого комплекса, с вовлечением или без вовлечения окружающей кости.
- pT3 — Опухоль распространилась на внутреннюю стенку или дно глазницы (костной впадины, в которой находится глаз), верхнечелюстную пазуху, нёбо (верхнюю часть полости рта) или решетчатую пластинку (костную выступ в верхней части носовой полости).
- pT4a — Опухоль проросла в переднюю часть глазницы, кожу носа или щеки, ограниченный участок у основания черепа (передняя черепная ямка), крыловидные пластинки (крыловидные кости у основания черепа) или клиновидную или лобную пазуху.
- pT4b — Опухоль проросла в самую глубокую часть глазницы (верхушку глазницы), оболочки головного мозга (твердую мозговую оболочку), сам головной мозг, среднюю черепную ямку, определенные черепные нервы, верхнюю часть горла за носом (носоглотку) или костный участок у основания черепа (кливус).
Стадия опухоли (pT) — верхнечелюстная пазуха
- pT1 — Опухоль локализована только в слизистой оболочке верхнечелюстной пазухи и не вызвала разрушения окружающей кости.
- pT2 — Опухоль вызвала эрозию или разрушение кости, включая возможное распространение в твердое небо или в проход внутри носовой полости (средний носовой ход), но не достигла задней стенки верхнечелюстной пазухи или крыловидных пластинок.
- pT3 — Опухоль проросла в кость задней стенки верхнечелюстной пазухи, в ткани непосредственно под кожей (подкожную ткань), в дно или внутреннюю стенку глазницы, в крыловидную ямку (углубление сбоку основания черепа) или в решетчатые пазухи.
- pT4a — Опухоль проросла в переднюю часть глазницы, кожу щеки, крыловидные пластинки, подвисочную ямку (пространство сбоку черепа), решетчатую пластинку, клиновидную или лобную пазуху.
- pT4b — Опухоль проросла в самые глубокие части глазницы, оболочки головного мозга, сам головной мозг, среднюю черепную ямку, определенные черепные нервы, носоглотку или скат черепа.
Узловая стадия (pN) — полость носа и придаточные пазухи носа.
- pNX — Оценить состояние лимфатических узлов не удалось.
- pN0 — В исследованных лимфатических узлах раковых клеток обнаружено не было.
- pN1 — Раковые клетки были обнаружены в одном лимфатическом узле на той же стороне шеи, что и опухоль. Размер лимфатического узла составляет 3 см или меньше, и он не демонстрирует экстранодального распространения.
- pN2a — Раковые клетки были обнаружены в одном лимфатическом узле на той же стороне шеи. Размер лимфатического узла превышает 3 см, но не превышает 6 см, и он не демонстрирует экстранодального распространения.
- pN2b — Раковые клетки были обнаружены более чем в одном лимфатическом узле на одной и той же стороне шеи. Ни один из пораженных лимфатических узлов не превышает 6 см в диаметре, и ни в одном из них не наблюдается экстранодального распространения.
- pN2c — Раковые клетки были обнаружены в лимфатических узлах с обеих сторон шеи или на противоположной от опухоли стороне. Ни один из пораженных лимфатических узлов не превышает 6 см в диаметре, и ни один из них не демонстрирует экстранодального распространения.
- pN3a — Лимфатический узел, содержащий раковые клетки, имеет размер более 6 см и не демонстрирует экстранодального распространения.
- pN3b — Раковые клетки присутствуют в одном или нескольких лимфатических узлах с явным экстранодальным распространением.
Каков прогноз?
Прогноз относится к вероятному долгосрочному исходу после постановки диагноза. В целом, для ITAC пятилетняя выживаемость составляет приблизительно от 40 до 60 процентов, хотя результаты значительно варьируются в зависимости от нескольких факторов. Гистологический подтип является одним из наиболее сильных прогностических факторов: папиллярный подтип связан с наиболее благоприятными исходами, тогда как солидный подтип связан с наименее благоприятным прогнозом. Подтип толстой кишки находится между ними.
Стадия заболевания на момент постановки диагноза также тесно связана с исходом. Опухоли, диагностированные на ранней стадии, до того, как они распространились за пределы носовой полости или пазух, с большей вероятностью могут быть полностью удалены хирургическим путем. Запущенные опухоли, поражающие основание черепа, глазницу или головной мозг, труднее поддаются хирургическому лечению и несут более высокий риск рецидива. Наличие поражения лимфатических узлов, периневральной инвазии, лимфоваскулярной инвазии или положительных хирургических краев также увеличивает риск рецидива опухоли после лечения.
Что происходит после постановки диагноза?
Планирование лечения при внутричерепной аденокарциноме обычно включает в себя работу междисциплинарной команды, в которую могут входить отоларингологи, нейрохирурги (при опухолях вблизи основания черепа), радиологи и онкологи. Подход определяется стадией, локализацией и распространенностью опухоли, а также результатами патологического исследования.
Хирургическое вмешательство является основным методом лечения большинства пациентов с инвазивной тиреоидной аденокарциномой, поддающейся удалению. В зависимости от степени распространения заболевания, операция может проводиться эндоскопически (через нос с использованием тонкого эндоскопа) или открытым хирургическим путем, охватывающим лицо и основание черепа. Цель операции — полное удаление опухоли с чистыми краями.
Лучевая терапия обычно назначается после операции, особенно если хирургические края близки или поражены раком, если присутствует периневральная инвазия или если в лимфатических узлах обнаружены раковые клетки. Эти конкретные данные патологического заключения напрямую влияют на решение о необходимости добавления лучевой терапии и на то, как она будет спланирована.
При местнораспространенном или метастатическом заболевании может быть рассмотрена химиотерапия с использованием схем на основе препаратов платины, часто заимствующих протоколы, применяемые при колоректальном раке. Для опухолей с дефицитом MMR (dMMR) или высокой микросателлитной нестабильностью (MSI-H) иммунотерапия пембролизумабом может быть вариантом лечения, исходя из одобрения, применимого ко всем типам рака, независимо от типа опухоли.
Вопросы к врачу
- Где именно начался мой рак — в носовой полости, решетчатой пазухе или верхнечелюстной пазухе?
- Какой гистологический подтип ITAC был обнаружен в моем заключении, и что это означает для моего прогноза?
- Какова моя патологическая стадия (pT и pN), и что это означает для моего лечения?
- Были ли хирургические края отрицательными, и свидетельствует ли заключение о том, что вся опухоль была удалена?
- Присутствовала ли в моей опухоли периневральная инвазия?
- Присутствовала ли лимфоваскулярная инвазия в моей опухоли?
- Было ли проведено исследование лимфатических узлов, и были ли в каких-либо из них обнаружены раковые клетки? Присутствовало ли экстранодальное распространение?
- Проводилось ли тестирование моей опухоли на MMR или MSI, и каковы были результаты?
- Потребуется ли мне лучевая терапия после операции, и какие результаты патологоанатомического исследования повлияли на эту рекомендацию?
- Исходя из результатов моей вакцинации MMR, есть ли основания для опасений по поводу синдрома Линча, и следует ли мне обратиться за генетической консультацией?
- На какие признаки рецидива мне следует обращать внимание, и как будет проводиться наблюдение после лечения?
- Существуют ли какие-либо клинические исследования, посвященные моему типу рака?
Статьи по теме
Мы гордимся партнерством с:
