Ваш патологоанатомический отчет по лейомиоме

Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
18 декабря 2025

A лейомиома Лейомиома — это доброкачественная (незлокачественная) опухоль, состоящая из гладкомышечных клеток. Гладкая мускулатура — это тип мышц, которые обнаруживаются в таких структурах, как кровеносные сосуды, волосяные фолликулы, желудочно-кишечный тракт и матка. Лейомиомы могут развиваться в коже (кожные лейомиомы) или в глубоких мягких тканях, включая мышцы и забрюшинное пространство или брюшную полость.

Лейомиома относится к более широкой группе опухолей, называемых опухолями гладких мышц. Эти опухоли отличаются от леймиосаркома, Которая является злокачественныйЛейомиомы растут медленно и не распространяются на другие части тела.

Где обнаруживается лейомиома?

В зависимости от типа лейомиомы могут возникать в разных местах.

Кожные лейомиомы развиваются в коже. Большинство из них возникают из крошечных гладких мышц, прикрепленных к волосяным фолликулам, называемых мышцами, поднимающими волос (arrector pili). Их часто называют пиларными лейомиомами или пилолейомиомами. Кожные лейомиомы чаще всего поражают разгибательные поверхности рук и ног, затем туловище и область головы и шеи. Другая группа, называемая генитальными лейомиомами, возникает из гладких мышц мошонки, вульвы, соска или ареолы.

Глубоко расположенные лейомиомы мягких тканей обычно встречаются на руках или ногах и возникают из глубоких подкожных тканей или скелетных мышц. Эти опухоли встречаются редко.

Лейомиомы забрюшинного и брюшного отделов развиваются глубоко в брюшной полости, включая забрюшинное пространство, брюшную стенку, сальник, брыжейку или брюшинные поверхности. В паховой области лейомиомы могут возникать из круглой связки. Эти опухоли часто крупнее кожных или поражений конечностей.

Каковы симптомы лейомиомы?

Симптомы зависят от расположения и количества опухолей.

Кожные лейомиомы обычно выглядят как плотные папулы или узелки телесного или красновато-коричневого цвета на коже. Одиночные поражения часто небольшие и безболезненные. При наличии нескольких опухолей боль является распространенным явлением и может усиливаться от холода, давления или прикосновения. Множественные поражения могут располагаться линейно, сегментарно или в виде полос.

Генитальные лейомиомы обычно одиночные и часто бессимптомные. Они могут выглядеть как приподнятые или на ножке узелки. Лейомиомы вульвы могут увеличиваться в размерах во время беременности.

Лейомиомы в глубоких мягких тканях или брюшной полости часто не вызывают симптомов и обнаруживаются при проведении визуализационных исследований. Если симптомы все же возникают, они обычно связаны с эффектом сдавливания, таким как дискомфорт, давление или медленно увеличивающееся образование.

Насколько распространена лейомиома?

Кожные лейомиомы встречаются редко. Одиночные поражения кожи чаще наблюдаются у женщин, в то время как случаи с множественными опухолями часто начинаются в более раннем возрасте.

Глубоко расположенные лейомиомы мягких тканей чаще всего поражают людей среднего возраста и встречаются одинаково часто как у мужчин, так и у женщин.

Лейомиомы забрюшинного пространства и брюшной полости гораздо чаще встречаются у женщин, особенно в период менопаузы.

Что вызывает лейомиому?

Большинство лейомиом возникают спорадически, то есть появляются случайно и не передаются по наследству.

Некоторые кожные лейомиомы возникают в рамках наследственного заболевания, называемого синдромом наследственного лейомиоматоза и рака почечных клеток. Это редкое заболевание вызвано изменениями в гене FH (фумаратгидратаза) и наследуется по аутосомно-доминантному типу. У людей с этим заболеванием могут развиваться множественные кожные лейомиомы, лейомиомы матки, а также повышен риск развития определенного типа рака почек.

Лейомиомы забрюшинного пространства и брюшной полости часто имеют общие генетические особенности с лейомиомами матки. У многих пациенток с этими опухолями в анамнезе имеются миомы матки или предшествующие операции по поводу миом, что позволяет предположить, что эти опухоли могут возникать независимо друг от друга в нескольких местах.

Как ставится диагноз?

Диагноз лейомиомы ставится на основании исследования образца ткани под микроскопом. Обычно эту ткань получают путем хирургического удаления или биопсии.

Микроскопические особенности

Под микроскопом лейомиомы состоят из веретенообразный Клетки гладкой мышцы. Веретенообразные клетки — это длинные, узкие клетки с заостренными концами, напоминающие вытянутый овал. Такая форма типична для гладкой мышцы. Клетки расположены в упорядоченных, пересекающихся пучках, называемых фасцикулами, и очень похожи на нормальную гладкую мышцу.

Опухолевые клетки имеют розовый (эозинофильный) цвет. цитоплазма и с тупым концом, сигарообразной формы. ядраКлетки выглядят однородными, практически не различаясь по размеру или форме. Митотические фигуры, которые указывают на деление клеток, отсутствуют или встречаются крайне редко. Важно отметить, некроз Гибель опухолевых клеток не наблюдается.

Кожные лейомиомы часто имеют нечеткие границы в пределах кожи и могут иногда демонстрировать увеличенные или темные ядра. В глубоких мягких тканях и ретроперитонеальных лейомиомах часто встречаются дегенеративные изменения, такие как фиброз, гиалинизация, кальцификация или миксоидные (гелеобразные) изменения, особенно в более крупных или длительно существующих опухолях.

Иммуногистохимия

Иммуногистохимия Это помогает подтвердить диагноз. Клетки лейомиомы обычно экспрессируют гладкомышечный актин (SMA), десмин и h-калдесмон, которые являются маркерами гладких мышц. Они отрицательны по S100, что помогает отличить их от опухолей нервных оболочек.

Кожные лейомиомы, ассоциированные с наследственным лейомиоматозом, могут демонстрировать потерю экспрессии FH и усиление окрашивания маркером, называемым 2-сукциноцистеином (2SC), что может указывать на наследственный синдром и послужить поводом для дальнейшего обследования.

Молекулярные тесты

Молекулярное тестирование В большинстве случаев спорадических лейомиом это не требуется. У пациентов с множественными кожными лейомиомами или с личным или семейным анамнезом, указывающим на наследственный лейомиоматоз и синдром почечноклеточного рака, может быть рекомендовано дополнительное обследование. Иммуногистохимическое окрашивание на FH и 2SC может помочь выявить опухоли, которые могут быть связаны с этим заболеванием, но для подтверждения наследственного диагноза необходимо генетическое тестирование.

Каков прогноз для человека с лейомиомой?

Лейомиомы — это доброкачественный Опухоли, полное хирургическое удаление которых считается излечивающим заболеванием. Эти опухоли не метастазируют.

Кожные лейомиомы не перерастают в рак. Однако при наличии множественных кожных лейомиом, особенно в молодом возрасте, обследование на предмет наследственного лейомиоматоза и синдрома почечноклеточного рака может быть важным из-за связанного с ними риска развития рака почек.

Глубоко расположенные лейомиомы мягких тканей не рецидивируют после удаления. Лейомиомы забрюшинного пространства или брюшной полости могут рецидивировать в небольшом числе случаев, но даже при рецидиве опухоль не ведет себя агрессивно.

Вопросы к врачу

• Была ли опухоль полностью удалена?
• Есть ли вероятность, что это может вернуться?
• Необходимо ли мне пройти повторное обследование с помощью методов визуализации или осмотр кожи?
• Указывают ли мои результаты на наследственное заболевание, такое как наследственный лейомиоматоз и синдром почечно-клеточного рака?