Грибовидный микоз: понимание результатов патологического исследования.

Редактор раздела: Эллисон Осмонд, доктор медицины, член Королевского колледжа врачей-специалистов по профилактике заболеваний.
18 июня 2026

Грибовидный микоз — это тип рака, называемый лимфомой , который начинается в коже. Лимфома — это рак лимфоцитов , белых кровяных клеток , которые помогают защитить организм от инфекций. При грибовидном микозе раковыми клетками являются Т-клетки , которые накапливаются в коже и вызывают сыпь, пятна и другие изменения кожи. Это наиболее распространенный тип кожной лимфомы.

В этой статье объясняется, что означает диагноз «грибовидный микоз», что описывают результаты патологического исследования и как эти результаты влияют на решения, которые вы и ваша лечащая команда принимаете вместе. У большинства людей заболевание развивается медленно в течение многих лет, начиная с легких изменений кожи, которые можно ошибочно принять за экзему, и многие люди с ранней стадией заболевания живут нормальной продолжительностью жизни. Со временем у некоторых людей раковые Т-клетки проникают глубже в кожу, образуя выпуклые опухоли, или распространяются за пределы кожи в кровь, лимфатические узлы или другие органы.

Каковы симптомы грибовидного микоза?

Симптомы зависят от стадии заболевания и обычно развиваются медленно, в течение нескольких месяцев или лет. К распространенным симптомам относятся:

• Патчи — Красные, шелушащиеся, часто зудящие плоские участки кожи (ранняя стадия заболевания).
• Мемориальные доски — Утолщение и приподнятость участков кожи (позднее развитие заболевания).
• Опухоли — Приподнятые на коже уплотнения, способные к росту (запущенная стадия заболевания).
• Распространяется за пределы кожи — Увеличение лимфатических узлов или усталость, если заболевание распространяется за пределы кожи.

Поскольку эти изменения развиваются медленно и выглядят как обычные кожные заболевания, диагностировать грибовидный микоз на ранних стадиях может быть сложно.

Что вызывает грибовидный микоз?

Точная причина грибовидного микоза неизвестна. Он не заразен, не передается от человека к человеку и не является наследственным заболеванием. Болезнь возникает, когда в коже бесконтрольно размножается единая популяция Т-клеток (клон), но причина этого явления неизвестна. В качестве возможного фактора предполагается длительная стимуляция иммунной системы, хотя конкретная причина до сих пор не подтверждена.

Как ставится диагноз?

Диагноз ставится после взятия небольшого образца пораженной кожи методом биопсии и его микроскопического исследования патологоанатомом . Поскольку грибовидный микоз может быть похож на другие кожные заболевания, а его ранние изменения могут быть незначительными, для подтверждения диагноза часто требуется проведение нескольких биопсий в течение определенного времени.

Под микроскопом внешний вид меняется по мере прогрессирования заболевания. На ранней стадии образования пятен мелкие и средние лимфоциты с темными, складчатыми (мозговидными) ядрами скапливаются в эпидермисе (наружном слое кожи) и выстраиваются вдоль его основания — это явление называется эпидермотропизмом. На стадии образования бляшек эти клетки перемещаются выше в эпидермисе и могут образовывать небольшие скопления, называемые микроабсцессами Паутье. На стадии опухоли раковые клетки теряют связь с поверхностью и врастают в дерму (более глубокий слой кожи) в виде клеточных пластов. Когда более 25% клеток становятся крупными и более аномальными, это называется крупноклеточной трансформацией, что может указывать на более быстрое развитие заболевания и необходимость более интенсивного лечения.

Для подтверждения того, что аномальные клетки являются Т-клетками, и для подтверждения диагноза патологоанатом использует иммуногистохимию (специальные красители, выявляющие специфические белки). Клетки обычно несут маркеры Т-клеток CD2, CD3, CD5 и CD4, часто с потерей другого маркера Т-клеток, называемого CD7, а также могут использоваться такие красители, как TOX, PD-1 и маркеры миграции в кожу CLA и CCR4. Может быть измерен маркер Ki-67, чтобы показать, как быстро делятся клетки. Патологоанатом также может провести тест на перестройку гена Т-клеточного рецептора, который выявляет одну доминирующую (клональную) популяцию Т-клеток; обнаружение одного и того же клона в нескольких образцах подтверждает диагноз. Один из результатов, маркер CD30, также может помочь в выборе лечения и описан в следующем разделе.

Биомаркеры и молекулярные исследования

Биомаркеры — это характеристики рака, которые предоставляют информацию, выходящую за рамки самого диагноза, например, о том, какие методы лечения могут помочь. При грибовидном микозе наиболее полезным биомаркером, связанным с лечением, является CD30.

• CD30-положительный — Значительная часть раковых клеток содержит белок CD30. Этот результат может сделать таргетный препарат брентуксимаб ведотин, направленный против CD30, перспективным вариантом лечения, особенно при более запущенных или трансформированных формах заболевания.
• CD30 отрицательный — В раковых клетках CD30 практически отсутствует или его очень мало. Применение брентуксимаба ведотина менее эффективно, поэтому рассматриваются другие методы лечения. Уровень CD30 может меняться со временем, поэтому анализ может быть повторен при последующей биопсии.

Описанный выше тест на перестройку гена Т-клеточного рецептора — это молекулярный тест, используемый главным образом для подтверждения диагноза (путем выявления клональной популяции Т-клеток), а не для выбора лекарственного препарата. Подробнее можно прочитать в разделе «Биомаркеры» на этом сайте.

Как определяется стадия грибовидного микоза?

Стадия описывает, насколько далеко продвинулось заболевание. Грибовидный микоз классифицируется по системе, разработанной Международным обществом кожных лимфом (ISCL) и Европейской организацией по исследованию и лечению рака (EORTC), известной как система TNMB. Она учитывает состояние кожи (T), лимфатических узлов (N), внутренних органов (M) и крови (B).

Кожа (Т)

• Т1 — Пятна, приподнятые участки (папулы) или бляшки, покрывающие менее 10% кожи (T1a: только пятна; T1b: бляшки и пятна).
• Т2 — Пятна, папулы или бляшки, покрывающие 10% или более кожи (T2a: только пятна; T2b: бляшки и пятна).
• Т3 — Одна или несколько опухолей диаметром не менее 1 см.
• Т4 — Покраснение (эритродермия), покрывающее не менее 80% поверхности кожи.

Лимфатические узлы (Н)

• N0 — Лимфатические узлы не имеют патологий.
• N1 — Патологические изменения в лимфатических узлах с ограниченным поражением (N1a: клон не обнаружен; N1b: клон обнаружен).
• N2 — Патологические изменения в лимфатических узлах с умеренным поражением (N2a: клон отсутствует; N2b: клон обнаружен).
• N3 — Патологические изменения в лимфатических узлах с обширным поражением.
• NX — Лимфатические узлы выглядят аномальными, но биопсия для подтверждения диагноза не проводилась.

Внутренние органы (М)

• М0 — Распространения на внутренние органы не обнаружено.
• М1 — Распространение на внутренние органы подтверждено биопсией.

Кровь (В)

• Б0 — Незначительное или полное отсутствие поражения крови (менее 5% лейкоцитов являются злокачественными). B0a: клон не обнаружен; B0b: клон обнаружен.
• Б1 — Низкая степень поражения крови (более 5% раковых клеток, но ниже порогового значения B2). B1a: клон отсутствует; B1b: клон обнаружен.
• Б2 — Высокая степень поражения крови (не менее 1000 раковых клеток на микролитр, при этом присутствует клон).

Эти четыре составляющие объединяются в общую клиническую стадию, которая помогает предсказать вероятное течение заболевания. В упрощенном виде:

• Этап IA — Пятна или бляшки на менее чем 10% поверхности кожи.
• Этап IB — Пятна или бляшки на 10% или более поверхности кожи.
• Стадия IIA — Кожные пятна или бляшки с аномальными лимфатическими узлами, которые еще не содержат явных признаков лимфомы.
• Этап IIB — Одна или несколько опухолей кожи.
• Этап III — Покраснение (эритродермия) на большей части тела.
• Стадия IVA — Значительное поражение лимфатических узлов или кровеносных сосудов.
• Стадия IVB — Распространение на внутренние органы.

Каков прогноз?

Прогноз в основном зависит от стадии заболевания на момент диагностики. На ранних стадиях (IA, IB и IIA) заболевание обычно ограничивается кожей, прогноз очень благоприятный, и многие люди имеют нормальную продолжительность жизни. На более поздних стадиях (IIB и далее) прогноз становится более серьезным, поскольку заболевание образует опухоли или распространяется на лимфатические узлы, кровь или внутренние органы. Другие факторы, связанные с менее благоприятным прогнозом, включают пожилой возраст, повышенный уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови, крупноклеточную трансформацию и наличие раковых клеток в крови. При ранней диагностике и соответствующем лечении многие люди могут контролировать заболевание в течение многих лет, а паллиативная (поддерживающая) помощь может быть важной частью ухода на любой стадии для купирования таких симптомов, как зуд.

Что происходит после этого диагноза?

Лечение определяется стадией заболевания и обычно координируется командой, в которую могут входить дерматолог, гематолог или онколог, а также радиолог. Для многих пациентов цель состоит в том, чтобы контролировать заболевание и облегчать симптомы в долгосрочной перспективе, а не излечивать его, и на ранних стадиях заболевание часто можно контролировать в течение многих лет.

При поражении кожи (ранние стадии) команда врачей часто рассматривает методы лечения, направленные на кожу, такие как топические кортикостероиды, топическая химиотерапия (мехлоретаминовый гель), топические ретиноиды, фототерапия (световое лечение, например, ПУВА или узкополосное УФВ-излучение) и лучевая терапия, направленная на отдельные очаги. При более обширном поражении кожи, опухолях кожи или распространении заболевания могут быть добавлены системные методы лечения. К ним относятся пероральные ретиноиды (бексаротен), интерферон, препараты, называемые ингибиторами HDAC (например, вориностат или ромидепсин), метотрексат, тотальное облучение кожи электронным пучком при обширном поражении кожи, а при поражении крови — экстракорпоральный фотоферез (метод, фильтрующий и обрабатывающий клетки крови). Если раковые клетки CD30-положительны, может быть рассмотрен вариант лечения брентуксимабом ведотином, а при запущенном заболевании — препарат могамулизумаб. Химиотерапия, как правило, применяется при заболеваниях, не поддающихся другим методам лечения, или при поражении внутренних органов, а трансплантация стволовых клеток может быть рассмотрена у отдельных пациентов с запущенным, устойчивым к лечению заболеванием. Поскольку кожный барьер может быть нарушен, уход за кожей и меры по снижению риска инфекций также являются важной частью долгосрочного лечения.

Вопросы к врачу

• На какой стадии находится мой грибовидный микоз, и насколько поражены кожа, лимфатические узлы, кровь и органы?
• Есть ли у меня пятна, бляшки или опухоли, и какой процент моей кожи поражен?
• Присутствовала ли масштабная трансформация клеток?
• Проводился ли анализ моей биопсии на CD30, и был ли результат положительным или отрицательным?
• Были ли обнаружены раковые клетки в моей крови или лимфатических узлах?
• Был ли проведен тест на ген Т-клеточного рецептора, и что он показал?
• Какие методы лечения подходят для моей стадии заболевания: направленные на кожу или системные?
• Цель лечения — контролировать заболевание или попытаться его вылечить?
• Как часто мне потребуется проходить повторные обследования и обследования?
• На какие признаки прогрессирования заболевания мне следует обращать внимание?
• Мне следует обратиться в центр, специализирующийся на лечении кожной лимфомы?
• Что я могу сделать, чтобы позаботиться о своей коже и снизить риск инфекций?

Статьи по теме

• Сезарный синдром
• Лимфома