Myxofibrosarcoma

Джейсон Вассерман MD PhD FRCPC и Бибианна Пургина MD FRCPC
30 декабря 2022

Что такое миксофибросаркома?

Миксофибросаркома — это тип рака, который начинается в соединительной ткани. Это один из наиболее распространенных типов сарком, поражающих пожилых людей.

Какой вид рака представляет собой миксофибросаркома?

Миксофибросаркома является разновидностью саркомы. Саркомы злокачественный (раковые) опухоли, которые начинаются в соединительной ткани, мышцах или костях.

Каковы симптомы миксофибросаркомы?

Эта опухоль обычно представляет собой медленно растущее и безболезненное образование. Большие опухоли могут вызывать боль в результате давления на окружающие ткани.

Что вызывает миксофибросаркому?

В настоящее время неизвестны факторы риска развития миксофибросаркомы.

Где обычно встречается миксофибросаркома?

Руки и ноги являются наиболее распространенными местами для миксофибросаркомы. Большинство опухолей развиваются в мягких тканях под кожей (дерма и подкожная клетчатка), меньшее количество — в мышцах.

Может ли миксофибросаркома распространиться на другие части тела?

Да. Миксофибросаркома может метастазировать (распространяется) на другие части тела, чаще всего в легкие и кости. Опухоли высокой степени злокачественности (см. степень FNCLCC ниже) имеют гораздо большую вероятность распространения по сравнению с опухолями низкой степени злокачественности.

Как патологоанатомы ставят этот диагноз?

Первый диагноз миксофибросаркомы обычно ставится после удаления небольшого образца опухоли в ходе процедуры, называемой биопсия. Затем биопсия ткани отправляется патологу, который исследует ее под микроскопом. Диагноз также может быть поставлен после удаления всей опухоли как иссечение or резекция образец.

Как выглядит миксофибросаркома под микроскопом?

При исследовании под микроскопом миксофибросаркома состоит из клетки веретена окружен светло-голубой соединительной тканью. Патологи описывают этот тип соединительной ткани как «миксоид'. Внешний вид опухолевых клеток зависит от степени опухоли. Опухоли низкой степени злокачественности, как правило, состоят из длинных тонких клеток, в то время как опухоли высокой степени злокачественности состоят из крупных, очень аномально выглядящих клеток, которые сильно различаются по форме и размеру. Патологи используют такие термины, как нетипичные и плеоморфный описать эти клетки. Митотические фигуры (опухолевые клетки делятся для создания новых опухолевых клеток) обычно видны и атипичные митотические фигуры тоже можно найти. Миксофибросаркома обычно содержит длинные тонкие кровеносные сосуды, которые патологи часто описывают как криволинейные.

Что такое степень FNCLCC и почему она важна для миксофибросаркомы?

Патологи делят миксофибросаркому на три степени на основе системы, созданной Французской федерацией онкологических центров Sarcoma Group (FNCLCC). Эта система использует три микроскопических признака для определения степени опухоли: дифференцировка, количество митозов и некроз. Эти особенности объясняются более подробно ниже. Степень можно определить только после исследования образца опухоли под микроскопом.

Баллы (от 0 до 3) присваиваются каждому микроскопическому признаку (от 0 до 3), и общее количество баллов определяет окончательную степень опухоли. Согласно этой системе, миксофибросаркома может быть опухолью низкой или высокой степени злокачественности. Степень опухоли важна, потому что опухоли высокой степени злокачественности (степени 2 и 3) с большей вероятностью повторно вырастут после операции и метастазировать (распространение) на другие части тела.

Баллы, связанные с каждой оценкой:

• Оценка 1 - 2 или 3 балла.
• Оценка 2 - 4 или 5 балла.
• Оценка 3 - от 6 до 8 баллов.

Микроскопические признаки, используемые для определения сорта:

1. Дифференциация опухоли - опухоль дифференциация описывает, насколько опухолевые клетки похожи на нормальные, здоровые клетки. Опухоли, которые очень похожи на нормальные здоровые клетки, получают 1 балл, а те, которые сильно отличаются от нормальных жировых клеток, получают 2 или 3 балла. Всем миксофибросаркомам присваивается 2 балла за опухолевую дифференцировку.
2. Митотический счет - Клетка, которая находится в процессе деления, чтобы создать две новые клетки, называется митотическая фигура. Опухоли, которые растут быстро, как правило, имеют больше митотических фигур, чем опухоли, которые растут медленно. Ваш патологоанатом определит количество митозов, подсчитав количество митотических фигур в десяти областях опухоли, глядя в микроскоп. Опухоли без митотических фигур или с очень небольшим количеством митотических фигур получают 1 балл, опухоли с 10-20 митотическими фигурами - 2 балла, а опухоли с более чем 20 митотическими фигурами - 3 балла.
3. Некроз – Некроз является типом гибели клеток. Опухоли, которые растут быстро, имеют тенденцию к большему некрозу, чем опухоли, которые растут медленно. Если ваш патологоанатом не увидит некроза, опухоль получит 0 баллов. Опухоли будет присвоен 1 балл, если некроз виден, но составляет менее 50% опухоли или 2 балла, если некроз составляет более 50% опухоли.

Почему размер опухоли важен для миксофибросаркомы?

Размер опухоли важен, потому что опухоли менее 5 см с меньшей вероятностью распространяются на другие части тела и связаны с лучшей прогноз. Размер опухоли также используется для определения патологической стадии опухоли (pT).

Что означает распространение опухоли миксофибросаркома?

Миксофибросаркома обычно начинается в соединительной ткани под кожей или мышцами. Однако по мере роста опухоли она может прорастать в окружающие органы и ткани. Это называется распространением опухоли. Ваш патологоанатом тщательно исследует любые окружающие ткани или органы, представленные на наличие опухолевых клеток, и результат этого исследования будет описан в вашем отчете.

Что означает лечебный эффект для миксофибросаркомы?

Если перед операцией по удалению опухоли вы прошли химиотерапию и/или лучевую терапию, ваш патологоанатом проверит всю ткань, отправленную на патологию, чтобы определить, какая часть опухоли еще жива (жизнеспособна). Чаще всего ваш патологоанатом описывает процент нежизнеспособной опухоли (мертвые опухолевые клетки). Например, лечебный эффект 90% означает, что 90% опухоли состоит из нежизнеспособных опухолевых клеток.

Что такое лимфоваскулярная инвазия и почему она важна?

Лимфоваскулярная инвазия означает, что раковые клетки были обнаружены внутри кровеносного или лимфатического сосуда. Кровеносные сосуды представляют собой длинные тонкие трубки, которые несут кровь по телу. Лимфатические сосуды похожи на мелкие кровеносные сосуды, за исключением того, что вместо крови они несут жидкость, называемую лимфой. Лимфатические сосуды соединяются с небольшими иммунными органами, называемыми лимфатический узел которые находятся по всему телу. Лимфоваскулярная инвазия важна, потому что раковые клетки могут использовать кровеносные или лимфатические сосуды для распространения в другие части тела, такие как лимфатические узлы или легкие.

Что такое периневральная инвазия и почему она важна?

Периневральная инвазия — это термин, который патологи используют для описания раковых клеток, прикрепленных к нерву или внутри него. Аналогичный термин, интраневральная инвазия, используется для описания раковых клеток внутри нерва. Нервы похожи на длинные провода, состоящие из групп клеток, называемых нейронами. Нервы расположены по всему телу, и они отвечают за передачу информации (например, температуры, давления и боли) между вашим телом и вашим мозгом. Периневральная инвазия важна, потому что раковые клетки могут использовать нерв для распространения в окружающие органы и ткани. Это увеличивает риск повторного роста опухоли после операции.

Что такое маржа?

A маржа это любая ткань, разрезанная хирургом для удаления опухоли из вашего тела. В зависимости от типа перенесенной операции края могут включать кости, мышцы, кровеносные сосуды и нервы, которые были перерезаны для удаления опухоли из вашего тела. Ваш патологоанатом очень внимательно изучит все края под микроскопом, чтобы определить состояние края. В частности, край называется отрицательным, когда на краю разреза ткани нет раковых клеток. Край называется положительным, когда на краю разреза ткани есть раковые клетки. Положительный маржа связан с более высоким риском повторного роста опухоли в том же месте после лечения.

Были ли исследованы лимфатические узлы и были ли обнаружены раковые клетки?

Лимфатический узел небольшие иммунные органы, расположенные по всему телу. Раковые клетки могут перемещаться из опухоли в лимфатический узел по лимфатическим каналам, расположенным внутри и вокруг опухоли. Движение раковых клеток от опухоли к лимфатическому узлу называется метастазирование.

Многие виды рака могут распространяться на лимфатические узлы, но миксофибросаркома делает это очень редко. Если лимфатические узлы были частью операции по удалению опухоли, патологоанатом исследует их под микроскопом и сообщит, были ли обнаружены раковые клетки в каком-либо из лимфатических узлов.

Какая патологическая стадия у миксофибросаркомы?

Патологическая стадия миксофибросаркомы основана на системе стадирования TNM, международно признанной системе, первоначально созданной Американский объединенный комитет по раку. Эта система использует информацию о первичной опухоли (T), лимфатический узел (N) и дальний метастатический болезнь (М) для определения полной патологической стадии (pTNM). Ваш патологоанатом осмотрит представленную ткань и присвоит каждой части номер. В общем, большее число означает более запущенное заболевание и худшее. прогноз.

Стадия опухоли (pT) для миксофибросаркомы

Стадия опухоли для миксофибросаркомы варьируется в зависимости от пораженной части тела. Например, 5-сантиметровая опухоль, которая начинается в голове, будет иметь другую стадию опухоли, чем опухоль, которая начинается глубоко в задней части живота (забрюшинном пространстве). Однако в большинстве участков тела стадия опухоли включает размер опухоли и то, проросла ли опухоль в окружающие части тела.

Стадия опухоли для опухолей, начинающихся в области головы и шеи:

T1 - Размер опухоли не превышает 2 сантиметров.
T2 - Размер опухоли составляет от 2 до 4 сантиметров.
T3 - Опухоль больше 4 сантиметров.
T4 - Опухоль прорастает в окружающие ткани, такие как кости лица или черепа, глаза, более крупные кровеносные сосуды шеи или головного мозга.

Стадия опухоли для опухолей, начинающихся на внешней стороне груди, спины или живота, а также на руках или ногах (туловище и конечностях):

T1 - Размер опухоли не превышает 5 сантиметров.
T2 - Размер опухоли составляет от 5 до 10 сантиметров.
T3 - Размер опухоли составляет от 10 до 15 сантиметров.
T4 - Опухоль больше 15 сантиметров.

Стадия опухоли для опухолей, начинающихся в брюшной полости и органах внутри грудной клетки (внутренние органы грудной клетки):

T1 - Опухоль видна только в одном органе.
T2 – Опухоль проросла в соединительную ткань, окружающую орган, из которого она началась.
T3 - Опухоль проросла как минимум в еще один орган.
T4 - Обнаружены множественные опухоли.

Стадия опухоли для опухолей, начинающихся в пространстве в самой задней части брюшной полости (забрюшинное пространство):

T1 - Размер опухоли не превышает 5 сантиметров.
T2 - Размер опухоли составляет от 5 до 10 сантиметров.
T3 - Размер опухоли составляет от 10 до 15 сантиметров.
T4 - Опухоль больше 15 сантиметров.

Стадия опухоли для опухолей, начинающихся в пространстве вокруг глаза (орбите):

T1 - Размер опухоли не превышает 2 сантиметров.
T2 - Опухоль больше 2 сантиметров в размере, но не вросла в кости, окружающие глаз.
T3 - Опухоль проросла в кости, окружающие глаз, или в другие кости черепа.
T4 - Опухоль прорастает в глаз (глобус) или окружающие ткани, такие как веки, носовые пазухи или мозг.

Если после микроскопического исследования нет опухоль виден в образце резекции, отправленном в патологоанатомическое учреждение для исследования, ему дана стадия опухоли рТ0 что означает отсутствие признаков первичной опухоли.

Если ваш патолог не может достоверно оценить размер опухоли или степень роста, ему дается стадия опухоли. пТХ (первичная опухоль не может быть оценена). Это может произойти, если опухоль получена в виде множества мелких фрагментов.

Узловая стадия (pN) миксофибросаркомы

Миксофибросаркоме присваивается узловая стадия от 0 до 1 в зависимости от наличия или отсутствия раковых клеток в одном или нескольких лимфатический узел. Если в лимфатических узлах не обнаружены раковые клетки, узловая стадия - N0. Если лимфатические узлы не отправляются на патологическое исследование, узловая стадия не может быть определена, и узловая стадия указывается как NX. Если раковые клетки обнаруживаются в любых лимфатических узлах, то узловая стадия указывается как N1.

Стадия метастазирования (pM) миксофибросаркомы

Миксофибросаркоме присваивается метастатическая стадия 0 или 1 в зависимости от наличия раковых клеток в отдаленных участках тела (например, в легких). Метастатическую стадию можно установить только в том случае, если на патоморфологическое исследование представлена ​​ткань из отдаленного очага. Поскольку эта ткань присутствует редко, метастатическая стадия не может быть определена и указана как MX.