Миксофибросаркома: понимание результатов патологического исследования.

Редактор раздела: Бибианна Пургина, доктор медицинских наук, член Королевского колледжа врачей-специалистов по профилактике заболеваний.
16 сентября, 2026

Миксофибросаркома — это рак, развивающийся из фибробластов, клеток, образующих соединительную ткань, которая поддерживает и удерживает тело. Это разновидность саркомы , рака, который начинается в соединительной ткани организма. Миксофибросаркома составляет около 5% всех сарком мягких тканей и является одной из наиболее распространенных сарком у пожилых людей.

Название описывает внешний вид опухоли под микроскопом. «Миксо» обозначает мягкую, гелеобразную миксоидную ткань, заполняющую большую часть опухоли. «Фибро» обозначает фибробласты, из которых состоят опухолевые клетки. В более ранних отчетах эта опухоль могла называться миксоидным типом злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но это название больше не используется.

Миксофибросаркома чаще всего поражает взрослых старше 50 лет и несколько чаще встречается у мужчин. Обычно она начинается в руках или ногах, особенно в ногах. Многие опухоли возникают непосредственно под кожей, в то время как другие — глубже в мышцах.

В этой статье объясняется, как диагностируется миксофибросаркома, и что означают степень злокачественности, края резекции и стадия, указанные в патологическом заключении по миксофибросаркоме.

Что вызывает миксофибросаркому?

Миксофибросаркома развивается, когда фибробласты накапливают множество изменений в своих генах и хромосомах, что позволяет им бесконтрольно расти. В отличие от некоторых сарком, миксофибросаркома не имеет одного единственного определяющего генетического изменения, такого как слияние генов. Вместо этого опухолевые клетки обычно имеют множество различных изменений, и они различаются от человека к человеку.

Причины возникновения миксофибросаркомы, связанные с образом жизни или окружающей средой, неизвестны. Заболевание не является наследственным.

Каковы симптомы миксофибросаркомы?

Наиболее распространенным симптомом миксофибросаркомы является безболезненное образование, которое медленно растет. Опухоли часто замечают непосредственно под кожей, когда они еще небольшие. Более глубокие опухоли могут остаться незамеченными, пока не достигнут больших размеров, и они могут вызывать боль, если давят на расположенные рядом нервы или мышцы.

Как ставится диагноз?

Диагноз миксофибросаркомы ставится после того, как патологоанатом исследует образец опухоли под микроскопом. Образец обычно получают с помощью пункционной биопсии, при которой с помощью иглы удаляют небольшие кусочки опухоли. Иногда диагноз ставится только после удаления всей опухоли.

Под микроскопом миксофибросаркома представляет собой аномальные веретенообразные клетки, рассеянные по миксоидной ткани. Опухоль часто растет в виде нескольких узелков и содержит тонкие, изогнутые кровеносные сосуды. В опухолях более высокой степени злокачественности клетки крупнее, расположены более плотно и сильно различаются по форме и размеру. Некоторые клетки содержат небольшие пузырьки миксоидного материала и называются псевдолипобластами.

Миксофибросаркома имеет тенденцию распространяться в окружающие ткани тонкими тяжами, подобно корням растения. Эти тяжи могут выходить далеко за пределы видимого на снимках образования или прощупываться во время операции. На МРТ это образование может выглядеть как «хвост» ткани, простирающийся вдоль тонких слоев, покрывающих мышцы.

Поскольку миксофибросаркома не имеет специфических генетических изменений, диагноз ставится главным образом на основании внешнего вида опухоли. Патолог может использовать иммуногистохимию или молекулярные тесты для исключения других опухолей, имеющих схожий вид. После подтверждения диагноза миксофибросаркомы врачи обычно проводят компьютерную томографию грудной клетки, поскольку легкие являются наиболее распространенным местом метастазирования.

Иммуногистохимия

Иммуногистохимический анализ — это исследование, использующее антитела для определения белков, вырабатываемых опухолевыми клетками. В случае миксофибросаркомы ни один отдельный метод окрашивания не подтверждает диагноз. Вместо этого анализ показывает, что опухоль не является другим типом рака. В вашем заключении могут быть указаны следующие данные:

• СМА и CD34. В некоторых опухолевых клетках эти белки иногда слабоположительны. Этот результат согласуется с диагнозом миксофибросаркомы, но не доказывает его.
• MDM2 и CDK4. Эти белки обычно дают отрицательный результат. Положительный результат, или обнаружение дополнительных копий гена MDM2 методом FISH, скорее всего, указывает на липосаркому.
• S100 и SOX10. При миксофибросаркоме эти белки не обнаруживаются. Положительный результат может указывать на меланому или опухоль нервного волокна.
• Кератины. При миксофибросаркоме кератины не обнаруживаются. Положительный результат указывает на карциному — рак, который начинается из эпителиальных клеток.
• Десмин. Десмин обычно не выявляется. Положительный результат указывает на опухоль мышцы.

Не в каждом случае миксофибросаркомы необходимы все виды окрашивания. Патолог выбирает тесты, исходя из внешнего вида опухоли, места ее возникновения и необходимости исключения других опухолей.

Гистологический класс

Гистологическая степень злокачественности описывает, насколько аномальными выглядят клетки миксофибросаркомы и как быстро они, по-видимому, растут. Степень злокачественности является одним из наиболее важных показателей в заключении о миксофибросаркоме, поскольку она с высокой степенью вероятности предсказывает, будет ли опухоль распространяться. Большинство патологоанатомов используют систему FNCLCC , которая суммирует баллы по трем признакам:

• Дифференциация. Этот показатель описывает, насколько клетки опухоли похожи на нормальную ткань. Миксофибросаркома обычно получает оценку 2.
• Митотический индекс. Это количество делящихся клеток в 10 полях зрения с большим увеличением, то есть в областях, видимых под микроскопом при высоком увеличении. Менее 10 делящихся клеток оцениваются в 1 балл, от 10 до 19 — в 2 балла, а 20 и более — в 3 балла.
• Некроз. Это количество мертвой опухолевой ткани. Отсутствие некроза оценивается в 0 баллов, менее 50% — в 1 балл, а 50% и более — в 2 балла.

Итоговая оценка складывается из общего количества баллов:

• 1-й класс. Общий балл 2 или 3. Такие опухоли называются низкозлокачественными.
• 2-й класс. Общий балл 4 или 5. Эти опухоли считаются высокозлокачественными.
• 3-й класс. Общий балл от 6 до 8. Эти опухоли также считаются высокозлокачественными.

Определение степени злокачественности миксофибросаркомы может быть сложной задачей, и некоторые патологи также учитывают плотность расположения клеток и то, какая часть опухоли является плотной, а не миксоидной. Миксофибросаркома низкой степени злокачественности часто рецидивирует после операции, но редко распространяется на другие органы. Опухоли высокой степени злокачественности более склонны к распространению. Рецидивирующая опухоль также может быть более высокой степени злокачественности, чем первоначальная.

Некоторые миксофибросаркомы содержат круглые, эпителиальные опухолевые клетки. Этот тип называется эпителиоидной миксофибросаркомой и ведет себя как высокозлокачественная опухоль.

Размер опухоли

Размер опухоли определяется как наибольший размер миксофибросаркомы, измеряемый в сантиметрах (см). Окончательное измерение производится по опухоли, удаленной во время операции, а не по биопсии. Для большинства локализаций размер используется для определения стадии опухоли (pT).

Миксофибросаркомы размером более 5 см связаны с менее благоприятным прогнозом, чем опухоли меньшего размера. Поскольку опухоль распространяется тонкими тяжами, истинный размер опухоли может быть больше, чем измеренный размер основного образования.

Глубина и распространение опухоли

Глубина опухоли определяет, расположена ли миксофибросаркома в ткани непосредственно под кожей или под тонким слоем ткани, покрывающей мышцы, называемым фасцией. В патологических заключениях по миксофибросаркоме часто указывается глубина, поскольку поверхностные и глубокие опухоли могут вести себя по-разному. Глубоко расположенные опухоли связаны с более высоким риском распространения на другие органы.

Распространение опухоли описывает, проросла ли миксофибросаркома в близлежащие структуры, такие как кожа, мышцы, кости или кровеносные сосуды. Для опухолей головы и шеи, глазницы (пространства вокруг глаза) и внутренних органов рост в близлежащие структуры повышает стадию опухоли. Для опухолей туловища, рук, ног и забрюшинного пространства стадия зависит исключительно от размера опухоли.

Эффект лечения

Некоторые пациенты с миксофибросаркомой получают лучевую терапию, а реже — химиотерапию, перед операцией. Это называется неоадъювантной или предоперационной терапией. В этом случае патологоанатом оценивает, какой процент удаленной опухоли является нежизнеспособным (мертвым), а какой — жизнеспособным (живым).

Опухоль, в которой 90% или более клеток нежизнеспособны, часто считается хорошим результатом предоперационного лечения. Для сарком мягких тканей, включая миксофибросаркому, эксперты не пришли к единому мнению относительно порогового значения, позволяющего прогнозировать исход заболевания. Ваши врачи должны интерпретировать этот процент вместе с другими данными, указанными в вашем отчете.

Лечение изменяет внешний вид опухолевых клеток под микроскопом. Поэтому степень злокачественности обычно определяется по результатам биопсии, проведенной до начала лечения. Если до операции никакого лечения не проводилось, в заключении может быть указано, что дооперационная терапия не проводилась.

Лимфоваскулярная инвазия

Лимфоваскулярная инвазия означает, что клетки миксофибросаркомы обнаруживаются внутри мелких кровеносных сосудов или лимфатических каналов. Эти сосуды обеспечивают раковым клеткам путь в другие части тела. В современных отчетах это явление может быть обозначено как «лимфатическая и/или сосудистая инвазия».

• Настоящее время. Внутри кровеносного сосуда были обнаружены опухолевые клетки. Это открытие связано с более высоким риском распространения опухоли.
• Не опознан. Внутри кровеносных сосудов в исследованной ткани опухолевых клеток обнаружено не было.

Периневральная инвазия

Периневральная инвазия означает, что опухолевые клетки растут вокруг или вдоль нерва. Это не является стандартным пунктом в отчетах о саркомах мягких тканей, но патолог может упомянуть об этом, если это наблюдается при миксофибросаркоме. При наличии этого признака опухоль может распространяться за пределы своего видимого края и повышать риск рецидива в том же месте.

Хирургические края

Край резекции — это край ткани, срезанный хирургом при удалении миксофибросаркомы. Патолог исследует каждый край, чтобы определить, достигают ли его опухолевые клетки. Края резекции особенно важны для миксофибросаркомы, поскольку тонкие нити опухолевых клеток затрудняют ее полное удаление по сравнению с большинством других сарком.

• Отрицательная граница. На срезе опухолевые клетки не обнаружены. В заключении обычно указывается ближайший край разреза и расстояние до него.
• Небольшой отрыв. Опухолевые клетки находятся вблизи края разреза, но не достигают его. В отчетах часто указываются все края, расположенные на расстоянии менее 0.5 см от опухоли.
• Положительный показатель. На краю разреза присутствуют опухолевые клетки. Это означает, что часть опухоли может остаться в организме, что повышает риск рецидива. В этом случае может быть рассмотрено дальнейшее хирургическое вмешательство или лучевая терапия.

Положительный край резекции является одним из наиболее сильных факторов, предсказывающих рецидив миксофибросаркомы в том же месте. Во время операции патологоанатом может сразу же исследовать некоторые края резекции с помощью экспресс-теста, называемого экспресс-биопсией. Это помогает хирургу решить, следует ли удалить больше ткани.

Лимфатический узел

Лимфатические узлы — это небольшие иммунные органы, которые фильтруют жидкость из тканей. Миксофибросаркома очень редко распространяется на лимфатические узлы. По этой причине лимфатические узлы обычно удаляют только в том случае, если они выглядят увеличенными или вызывают подозрение при визуализационных исследованиях.

Если проводились исследования лимфатических узлов, в отчете указывается, сколько узлов было исследовано и в скольких из них обнаружены опухолевые клетки. Наличие опухолевых клеток в лимфатическом узле изменяет стадию поражения лимфатических узлов на pN1.

Патологическая стадия (pTNM)

Патологическая стадия миксофибросаркомы определяется с использованием системы TNM Американского объединенного комитета по раку (AJCC), 8-е издание. Стадия опухоли (pT) определяется на основе ткани, удаленной во время операции, а стадия поражения лимфатических узлов (pN) описывает лимфатические узлы. Стадия метастазирования (M) обычно определяется с помощью методов визуализации и часто не включается в патологическое заключение.

Если вы проходили лечение до операции, стадия может начинаться с буквы «y», например, ypT2. Стадия, начинающаяся с буквы «r», описывает опухоль, которая рецидивировала после лечения.

Стадия опухоли (pT) при миксофибросаркоме зависит от места её возникновения в организме.

Туловище и конечности (грудь, спина, брюшная стенка, руки и ноги):

• pT1. Размер опухоли составляет 5 см или меньше.
• pT2. Размер опухоли превышает 5 см, но не превышает 10 см.
• pT3. Размер опухоли превышает 10 см, но не превышает 15 см.
• pT4. Опухоль больше 15 см.

Ретроперитонеум (пространство в задней части брюшной полости):

• pT1. Размер опухоли составляет 5 см или меньше.
• pT2. Размер опухоли превышает 5 см, но не превышает 10 см.
• pT3. Размер опухоли превышает 10 см, но не превышает 15 см.
• pT4. Опухоль больше 15 см.

Голова и шея:

• pT1. Размер опухоли составляет 2 см или меньше.
• pT2. Размер опухоли превышает 2 см, но не превышает 4 см.
• pT3. Опухоль больше 4 см.
• pT4a. Опухоль проросла в глазницу, кости лица или основание черепа и его оболочку. Она также может поражать органы в центральной части шеи или жевательные мышцы, называемые крыловидными мышцами.
• pT4b. Опухоль проросла в головной мозг, окружает сонную артерию или проросла в мышцы перед позвоночником. Опухоль, распространившаяся вдоль нерва в головной или спинной мозг, также относится к стадии pT4b.

Внутренние органы брюшной полости и грудной клетки (такие как желудок, кишечник и легкие):

• pT1. Опухоль локализована в том органе, где она зародилась.
• pT2a. Опухоль проросла в тонкую наружную оболочку органа.
• pT2b. Опухоль разрослась за пределы внешней оболочки, проникнув в окружающие ткани.
• pT3. Опухоль распространилась на другой орган или близлежащую структуру, например, диафрагму или брюшную стенку.
• pT4a. Опухоль обнаружена в двух разных местах.
• pT4b. Опухоль обнаруживается в 3-5 различных местах.
• pT4c. Опухоль обнаружена более чем в 5 различных местах.

Орбита (пространство вокруг глаза):

• pT1. Размер опухоли составляет 2 см или меньше.
• pT2. Опухоль имеет размеры более 2 см и не проросла в костные стенки глазницы или глаза.
• pT3. Опухоль, независимо от ее размера, проросла в костные стенки глазницы.
• pT4. Опухоль проросла в глаз или в близлежащие структуры, такие как веко, пазухи носа или головной мозг.

Стадия pT0 означает, что в удаленной ткани опухоль не обнаружена, что может произойти после лечения до операции. Если оценить опухоль невозможно, например, потому что она была удалена по частям, в заключении может быть указано, что стадия pT не была определена.

Стадия поражения лимфатических узлов (pN) при миксофибросаркоме описывает, были ли обнаружены опухолевые клетки в лимфатических узлах:

• пН0. В исследованных лимфатических узлах опухолевых клеток не обнаружено.
• пН1. Опухолевые клетки были обнаружены как минимум в одном расположенном рядом лимфатическом узле.

Если лимфатические узлы не были удалены, что часто встречается при миксофибросаркоме, в отчете обычно указывается, что pN не был присвоен. В более старых отчетах может быть указано pNX, но в современных стандартах отчетности этот термин больше не используется для сарком мягких тканей.

Каков прогноз?

Прогноз для человека с миксофибросаркомой в основном зависит от степени злокачественности опухоли, ее размера и возможности полного удаления. В самом крупном на сегодняшний день исследовании, включавшем 908 человек, около 68% оставались в живых через пять лет после постановки диагноза. Эта цифра включает смерти от всех причин, и многие люди с миксофибросаркомой — это пожилые люди.

Миксофибросаркома рецидивирует в том же месте чаще, чем большинство других сарком. Сообщаемые показатели местного рецидива варьируются от 16% до 61%, по сравнению с примерно 10% для сарком мягких тканей в целом. В одной из подробных групп крупного исследования у 39% пациентов опухоль рецидивировала в том же месте, а у 28% произошло распространение на другие органы.

К факторам, влияющим на исход миксофибросаркомы, относятся:

• Гистологическая степень. Опухоли высокой степени злокачественности гораздо чаще распространяются, чем опухоли низкой степени злокачественности, а опухоли 3-й степени связаны с наименее благоприятным прогнозом.
• Размер опухоли. Опухоли размером более 5 см связаны с менее благоприятным прогнозом.
• Возраст. Несколько исследований показывают, что у людей старше 65 лет прогноз менее благоприятный.
• Хирургические границы. Положительный край резекции значительно увеличивает вероятность рецидива опухоли в том же месте.
• Глубина опухоли. Глубоко расположенные опухоли связаны с более высоким риском распространения, чем опухоли, расположенные непосредственно под кожей.

Что происходит после постановки диагноза?

После подтверждения диагноза миксофибросаркомы, план лечения обычно составляется командой специалистов из центра, имеющего опыт лечения сарком. В одном исследовании полное удаление опухоли с отрицательными краями было достигнуто гораздо чаще, когда операция проводилась в специализированном центре по лечению сарком. Данные вашего отчета, особенно степень злокачественности, размер опухоли и состояние краев резекции, помогают команде определить, какие варианты лечения следует рассмотреть.

• Хирургическое. Основным методом лечения миксофибросаркомы является удаление опухоли вместе с окружающим ее участком здоровой ткани. Поскольку опухоль распространяется тонкими тяжами, хирургу часто приходится удалять больше ткани, чем предполагает размер опухоли. Для закрытия раны может потребоваться реконструктивная хирургия.
• Лучевая терапия. Лучевая терапия часто проводится до или после операции, чтобы снизить риск рецидива опухоли в том же месте. В одном недавнем исследовании лучевая терапия перед операцией с последующим удалением опухоли с отрицательными краями позволила контролировать местный рост опухоли у 87% пациентов через пять лет.
• Химиотерапия. Химиотерапия может быть назначена при некоторых злокачественных опухолях высокой степени злокачественности или при распространении рака.
• Клинические испытания. Ваш онколог может обсудить с вами участие в клинических исследованиях, особенно если опухоль вернулась или распространилась.

В настоящее время для выбора таргетной терапии миксофибросаркомы не используется ни один тест на биомаркеры. Поскольку опухоль может рецидивировать на том же месте, последующее наблюдение обычно включает регулярные осмотры и визуализацию области, где она возникла. Рентгенография грудной клетки также обычно является частью последующего наблюдения.

Вопросы к врачу

• Какова степень злокачественности моей миксофибросаркомы?
• Моя опухоль низко- или высокозлокачественная, и как это влияет на риск её распространения?
• Опухоль располагалась непосредственно под кожей или глубоко?
• Каковы были размеры опухоли, и распространилась ли она на соседние структуры?
• Все ли поля были отрицательными? Насколько близким было самое близкое поле?
• Потребуется ли мне еще операция или лучевая терапия?
• Если бы мне проводили лечение до операции, какой процент опухоли оказался бы нежизнеспособным?
• Какова стадия моего заболевания?
• Опухоль распространилась на легкие или в другие органы?
• Как часто мне потребуется проводить визуализационные исследования и на какой срок?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

• Низкая степень фибромиксоидной саркомы
• Синовиальная саркома
• Саркома
• Иммуногистохимия
• ФНКЛСС
• Маржа