Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
3 апреля 2025
Нейроэндокринная опухоль (НЭО) гортани (также известная как высокодифференцированная нейроэндокринная опухоль) — редкий тип рака, который развивается из специализированных клеток, называемых нейроэндокринные клетки, которые выделяют гормоны в кровь в ответ на сигналы от нервной системы. Эти опухоли возникают в гортани (голосовом аппарате), структуре в шее, отвечающей за звукообразование и защищающей дыхательные пути во время глотания и дыхания.
Каковы симптомы нейроэндокринной опухоли гортани?
К распространенным симптомам нейроэндокринной опухоли гортани относятся:
- Охриплость или стойкие изменения голоса.
- Трудность глотания.
- Одышка или затрудненное дыхание.
- Дискомфорт или боль в горле.
Поскольку подобные симптомы могут быть вызваны и многими другими состояниями, важно, чтобы их оценил врач.
Что вызывает нейроэндокринную опухоль гортани?
Точная причина возникновения нейроэндокринных опухолей гортани до конца не выяснена. В отличие от более распространенных плоскоклеточный рак гортани, курение и употребление алкоголя не имеют тесной связи с этими опухолями. Исследователи продолжают изучать потенциальные генетические и экологические факторы, но конкретная причина пока не выявлена.
Как ставится этот диагноз?
Диагноз нейроэндокринной опухоли обычно ставится путем исследования биопсия (образец ткани) под микроскопом. Биопсия обычно берется во время небольшой хирургической операции. патолог исследует ткань для выявления уникальных особенностей нейроэндокринной опухоли и подтверждения диагноза.
Как выглядит нейроэндокринная опухоль гортани под микроскопом?
Микроскопически эти опухоли состоят из однородных (похожих на вид) нейроэндокринные клетки расположены в небольших группах или гнездах, шнурах или нитях. Клетки имеют бледный, зернистый вид, обильные цитоплазма, и круглый, равномерный ядра демонстрируя типичный рисунок «соль-с-перцем». Опухолевые клетки обычно располагаются под слизистой оболочкой носовой полости или пазухи. Поддерживающая ткань вокруг опухоли часто содержит много кровеносных сосудов и может выглядеть плотной или рубцовой. Опухолевые клетки обычно не показывают значительных изменений в форме или размере.
Какие еще исследования могут быть назначены для подтверждения диагноза?
патологоанатомов часто выполняют дополнительные тесты, известные как иммуногистохимия для подтверждения диагноза. Нейроэндокринные опухоли обычно дают положительный результат на специфические белки, включая INSM1 (a ядерный белок), синаптофизину, хромогранин А, и кератины, такие как CK8/18 и CAM5.2. Иногда эти опухоли вырабатывают такие вещества, как серотонин, кальцитонин или другие гормоны. Другой тест, Ки-67, помогает определить, насколько быстро опухолевые клетки делятся, создавая новые опухолевые клетки.
Гистологический класс
Гистологическая степень злокачественности описывает, насколько агрессивными выглядят опухолевые клетки под микроскопом, что помогает принимать решения о лечении и прогнозировать результаты. Нейроэндокринные опухоли гортани делятся на три степени: степень 1 (G1), степень 2 (G2) и степень 3 (G3).
Нейроэндокринная опухоль 1 степени (G1)
Опухоли G1 являются наименее агрессивными, медленно растущими опухолями. Под микроскопом они обычно имеют менее двух митотические фигуры (делящиеся клетки) на 2 мм² и нет некроз (смерть клеток). Индекс маркировки Ki-67 показывает низкую скорость распространения.
Нейроэндокринная опухоль 2 степени (G2)
Опухоли G2 растут быстрее и имеют от 2 до 10 митотические фигуры (делящиеся клетки) на 2 мм², иногда с площадями некроз. Они обычно показывают более высокий Индекс маркировки Ki-67 чем опухоли G1, как правило, менее 20%.
Нейроэндокринная опухоль 3 степени (G3)
Опухоли G3 являются наиболее агрессивными и быстрорастущими, демонстрируя более высокие темпы деления клеток и обширные некроз. Точные характеристики опухолей G3 в гортани все еще изучаются, и их классификация продолжает развиваться.
Каков прогноз для человека с диагнозом нейроэндокринная опухоль гортани?
прогноз варьируется в зависимости от степени злокачественности опухоли. Нейроэндокринные опухоли низкой степени злокачественности (G1) обычно имеют благоприятный прогноз, около 80% пациентов выживают по крайней мере 5 лет после лечения. Однако эти опухоли иногда могут распространяться на другие части тела, особенно на печень. Опухоли высокой степени злокачественности (G2) часто присутствуют на более поздних стадиях, и около 60% могут рецидивировать после первоначального лечения. Эти опухоли обычно требуют более агрессивной терапии, включая хирургию, облучение и химиотерапию. Из-за ограниченности данных индивидуальный прогноз может значительно различаться, и рекомендуется долгосрочное наблюдение.
Мы гордимся партнерством с:
