Ваш патологоанатомический отчет по нейрофиброме

Бибианна Пургина MD FRCPC
7 июня 2023

Что такое нейрофиброма?

Нейрофиброма — это распространенный незлокачественный тип опухоли, который начинается из клеток, обычно присутствующих в нерве. Это наиболее распространенный тип доброкачественной опухоли оболочек периферических нервов.

Что такое нерв?

Нервы похожи на длинные провода, состоящие из групп клеток, называемых нейронами. Нервы передают информацию (например, температуру, давление и боль) между мозгом и телом. Нервы расположены по всему телу. Некоторые нервы очень маленькие (например, те, которые находятся прямо под поверхностью кожи), а другие очень большие (например, те, которые идут к мышцам).

Каковы симптомы нейрофибромы?

Большинство нейрофибром представляют собой безболезненные, медленно растущие уплотнения непосредственно под поверхностью кожи. Более глубокие опухоли, вовлекающие более крупные нервы, могут вызывать слабость или изменения чувствительности, такие как покалывание, боль или онемение.

Что вызывает нейрофиброму?

В настоящее время врачи не знают, что вызывает нейрофиброму. Однако хорошо известно, что люди с генетическим синдромом нейрофиброматоза типа 1 (NF1) подвергаются более высокому риску развития множественных нейрофибром на протяжении всей жизни. Нейрофибромы, связанные с NF1, также с большей вероятностью со временем трансформируются в тип рака, называемый злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (MPNST).

Где в организме находятся нейрофибромы?

Большинство нейрофибром возникают из мелких нервов непосредственно под поверхностью кожи. Реже нейрофибромы могут возникать из нервов среднего размера, расположенных глубже в теле. Нейрофибромы, расположенные близко к спинному мозгу, чаще встречаются у людей с NF1.

Как патологоанатомы ставят этот диагноз? 

Патолог может поставить диагноз нейрофибромы после удаления небольшого образца опухоли с помощью процедуры, называемой биопсия. Или патолог может поставить диагноз нейрофибромы, если ее сначала полностью удалили, без биопсии.

Как выглядит нейрофиброма под микроскопом?

Под микроскопом нейрофибромы состоят из клетки веретена которые очень похожи на клетки нормального нерва. Ткань, окружающая опухолевые клетки, может быть описана как миксоид если он голубой. Опухолевые клетки могут проявляться в легкой форме. цитологическая атипия но митотические фигуры (опухолевые клетки, делящиеся с образованием новых опухолевых клеток) обычно встречаются редко. Если иммуногистохимия Опухолевые клетки, как правило, положительны на S100, СОКС-10 и CD34.

Существуют ли различные типы нейрофибром?

Да. Патологи делят нейрофибромы на разные типы в зависимости от того, где в организме начинается опухоль и как она растет.

• Кожная нейрофиброма - Эти опухоли развиваются близко к коже.
• Интраневральная нейрофиброма - Эти опухоли развиваются внутри нерва.
• Диффузная нейрофиброма - Эти опухоли имеют тенденцию прорастать немного глубже в жир под кожей.
• Плексиформная нейрофиброма – Эти опухоли имеют неправильную форму и часто связаны с НФ1.