Остеосаркома

Бибианна Пургина, MD FRCPC
10 ноября 2023

---

Остеосаркома - это один из самых распространенных видов рака костей. саркома развиваться в кости. Остеосаркомы чаще поражают подростков, но могут поражать и взрослых. Наиболее частой локализацией остеосаркомы является длинная кость бедра. Патологи делят остеосаркомы на гистологические типы в зависимости от того, как выглядят опухолевые клетки при исследовании под микроскопом и где опухоль расположена на кости. Наиболее распространенным гистологическим типом является обычная остеобластная остеосаркома.

Что вызывает остеосаркому?

Для большинства пациентов, у которых развивается остеосаркома, причина остается неизвестной. Однако некоторые генетические синдромы такие как синдром Ли-Фраумени, наследственная ретинобластома и синдром Блума, повышают риск развития остеосаркомы.

Каковы симптомы остеосаркомы?

Симптомы остеосаркомы включают быстро увеличивающееся и болезненное образование. По мере роста опухоли кость может перелом (сломать).

Существуют ли различные типы остеосаркомы?

Да, патологоанатомы делят остеосаркому на гистологические типы в зависимости от того, как выглядят клетки при исследовании под микроскопом и в каком месте кости растет опухоль. Гистологический тип остеосаркомы важен, потому что он используется для определения степени.

Гистологические типы остеосаркомы включают:

• Остеобластическая остеосаркома.
• Хондробластическая остеосаркома.
• Фибробластическая остеосаркома.
• Телеангиэктатическая остеосаркома.
• Гигантская многоклеточная остеосаркома.
• Центральная остеосаркома низкой степени злокачественности (также называемая высокодифференцированной интрамедуллярной остеосаркомой).
• Остеосаркома, связанная с болезнью Педжета.
• Паростеальная остеосаркома.
• Остеосаркома надкостницы.
• Поверхностная остеосаркома высокой степени злокачественности.
• Эпителиоидная остеосаркома.
• Анапластическая остеосаркома.
• Мелкоклеточная остеосаркома.

Как ставится этот диагноз?

Патолог обычно диагностирует остеосаркому после исследования небольшого образца ткани, который был удален в ходе процедуры, называемой биопсия. Под микроскопом остеосаркома выглядит как тонкие или толстые нити незрелой кости, называемые остеоидный смешанные с раковыми клетками. После постановки диагноза большинству пациентов сначала назначают химиотерапию, а затем хирургическое вмешательство. Во время операции опухоль удаляется полностью в виде резекция. Резекция Образец направляется к патологоанатому на обследование. Ваш патологоанатом исследует опухоль под микроскопом и предоставит хирургу и онкологу важную информацию, которая поможет вам в лечении.

Что означает степень и почему степень важна для остеосаркомы?

Патологи делят остеосаркому на три степени — 1, 2 и 3 — в зависимости от того, насколько опухолевые клетки похожи на нормальные костные клетки. Клетки опухоли 1-й степени больше всего похожи на нормальные костные клетки, в то время как клетки опухоли 3-й степени меньше всего похожи на нормальные костные клетки. Вместо чисел в некоторых отчетах о патологии для описания степени используются термины «низкий», «средний» и «высокий».

Степень важна, потому что она используется для прогнозирования поведения опухоли. Например, опухоли 1-й степени могут рецидивировать в том же месте (местный рецидив), но они редко распространяются на более отдаленные части тела. Опухоли 2 и 3 степени (высокой степени злокачественности) с большей вероятностью распространяются на отдаленные части тела и обычно связаны с более тяжелым течением заболевания. прогноз.

Для большинства опухолей костей гистологический тип опухоли определяет степень (дополнительную информацию см. в разделе выше). В приведенном ниже списке показана степень, связанная с каждым гистологическим типом остеосаркомы.

Остеосаркомы 3 степени (высокой степени):

• Остеобластическая остеосаркома.
• Хондробластическая остеосаркома.
• Фибробластическая остеосаркома.
• Мелкоклеточная остеосаркома.
• Телеангиэктатическая остеосаркома.
• Поверхностная остеосаркома высокой степени злокачественности.
• Остеосаркома, связанная с болезнью Педжета.
• Внескелетная остеосаркома (опухоль, которая начинается вне кости).
• Постлучевая остеосаркома.

Остеосаркомы 2 степени (промежуточная):

• Остеосаркома надкостницы.

Остеосаркомы 1 степени (низкой степени):

• Паростеальная остеосаркома.
• Интрамедуллярная высокодифференцированная остеосаркома.

Что означает внекостное вытяжение и почему оно важно?

Патологи используют термин внекостное распространение для описания опухоли кости, которая прорвалась через внешнюю поверхность кости и распространилась на окружающие ткани, такие как мышцы, сухожилия или пространство вокруг сустава. Внекостное вытяжение важно, потому что оно связано с ухудшением прогноз.

Что означает, если опухоль распространилась на другую кость?

Некоторые кости состоят из нескольких частей. Если опухоль проросла из одной части кости в другую, в отчете будет указано, что опухоль прорастает в соседние кости. Это особенно важно при опухолях позвоночника или таза, поскольку обе эти кости состоят из нескольких частей. Вторжение в соседние кости имеет важное значение, поскольку оно связано с ухудшением прогноз. Это также увеличивает патологическую стадию опухоли.

Ответила ли опухоль на лечение?

Если вы получали химиотерапию до операции, ваш патологоанатом исследует всю ткань, отправленную на патологию, чтобы увидеть, какая часть опухоли все еще жизнеспособна (живая). Это называется лечебным эффектом. Патологи часто измеряют эффект лечения как процент опухоли, которая кажется мертвой при исследовании под микроскопом. Например, если опухоль показывает 65% ответа на терапию, это означает, что 65% опухоли мертвы. Как правило, остеосаркома, показывающая 90% или более ответа на терапию (что означает, что 90% опухоли мертво, а 10% или менее опухоли все еще живы), связана с лучшим прогноз.

Что означает периневральная инвазия и почему это важно?

Периневральная инвазия — это термин, который патологи используют для описания раковых клеток, прикрепленных к нерву или внутри него. Аналогичный термин, интраневральная инвазия, используется для описания раковых клеток внутри нерва. Нервы похожи на длинные провода, состоящие из групп клеток, называемых нейронами. Нервы расположены по всему телу, и они отвечают за передачу информации (например, о температуре, давлении и боли) между вашим телом и вашим мозгом. Периневральная инвазия важна, потому что раковые клетки могут использовать нерв для распространения в окружающие органы и ткани. Это увеличивает риск повторного роста опухоли после операции. Если будет замечена периневральная инвазия, она будет включена в ваш отчет. Однако периневральная инвазия при остеосаркоме встречается редко.

Что означает лимфоваскулярная инвазия и почему это важно?

Лимфоваскулярная инвазия означает, что раковые клетки были обнаружены внутри кровеносного или лимфатического сосуда. Кровеносные сосуды представляют собой длинные тонкие трубки, которые несут кровь по телу. Лимфатические сосуды похожи на мелкие кровеносные сосуды, за исключением того, что вместо крови они несут жидкость, называемую лимфой. Лимфатические сосуды соединяются с небольшими иммунными органами, называемыми лимфатический узел которые находятся по всему телу. Лимфоваскулярная инвазия важна, потому что раковые клетки могут использовать кровеносные или лимфатические сосуды для распространения в другие части тела, такие как лимфатические узлы или легкие. Если будет замечена лимфоваскулярная инвазия, она будет включена в ваш отчет. Однако лимфоваскулярная инвазия при остеосаркоме встречается редко.

Что такое маржа и почему маржа важна?

В патологии край – это край ткани, который разрезают при удалении опухоли из организма. Поля, описанные в отчете о патологии, очень важны, потому что они сообщают вам, была ли удалена вся опухоль или часть опухоли осталась. Статус маржи определит, какая дополнительная обработка (если таковая имеется) вам может потребоваться.

В большинстве отчетов о патологии описываются только края после хирургической процедуры, называемой иссечение or резекция была проведена операция по удалению всей опухоли. По этой причине поля обычно не описываются после процедуры, называемой биопсия проводится для удаления только части опухоли. Количество полей, описанное в отчете о патологии, зависит от типа удаленных тканей и местоположения опухоли. Размер края (количество нормальной ткани между опухолью и краем разреза) также зависит от типа удаляемой опухоли и ее местоположения.

Патологи тщательно осматривают края, чтобы найти опухолевые клетки на краю разреза ткани. Если опухолевые клетки видны на краю разреза ткани, край будет описан как положительный. Если опухолевые клетки не видны на краю разреза ткани, край будет описан как отрицательный. Даже если все края отрицательны, в некоторых отчетах о патологии также будет указано измерение ближайших опухолевых клеток к краю разреза ткани.

Положительный (или очень близкий) край важен, потому что это означает, что опухолевые клетки могли остаться в вашем теле, когда опухоль была удалена хирургическим путем. По этой причине пациентам с положительным краем может быть предложена повторная операция по удалению оставшейся части опухоли или лучевая терапия на область тела с положительным краем. Решение предложить дополнительное лечение и тип предлагаемых вариантов лечения будет зависеть от множества факторов, включая тип удаленной опухоли и пораженную область тела. Например, дополнительное лечение может не потребоваться при доброкачественном (нераковом) типе опухоли, но может быть настоятельно рекомендовано при злокачественном (раковом) типе опухоли.

Общие поля для остеосаркомы включают:

• Проксимальный край кости - Это часть кости, ближайшая к середине вашего тела.
• Дистальный край кости - Это часть кости, наиболее удаленная от середины вашего тела.
• Края мягких тканей - Это обрезанная кромка любой не костной ткани, которая была удалена одновременно с опухолью в кости.
• Края кровеносных сосудов - Это край любых крупных кровеносных сосудов, удаленных одновременно с опухолью.
• Поля нервов - Это обрезанный край любого большого нерва, удаленный одновременно с опухолью.

Что такое лимфатические узлы и почему они важны?

Лимфатический узел представляют собой небольшие иммунные органы, расположенные по всему телу. Раковые клетки могут распространяться от опухоли к лимфатическим узлам через мелкие сосуды, называемые лимфатическими. Раковые клетки при остеосаркоме обычно не распространяются на лимфатические узлы, и по этой причине лимфатические узлы не всегда удаляют одновременно с опухолью. Однако, когда лимфатические узлы будут удалены, они будут исследованы под микроскопом, и результаты будут описаны в вашем отчете.

Раковые клетки обычно сначала распространяются в лимфатические узлы, расположенные близко к опухоли, хотя могут поражаться и лимфатические узлы, расположенные далеко от опухоли. По этой причине первые удаляемые лимфатические узлы обычно располагаются близко к опухоли. Лимфатические узлы, расположенные дальше от опухоли, как правило, удаляют только в том случае, если они увеличены, и существует сильное клиническое подозрение, что в лимфатическом узле могут быть раковые клетки. Большинство отчетов будет включать общее количество исследованных лимфатических узлов, где в организме были обнаружены лимфатические узлы, а также количество (если таковые имеются), содержащих раковые клетки. Если раковые клетки были обнаружены в лимфатическом узле, также будет включен размер самой большой группы раковых клеток (часто описываемой как «очаг» или «депозит»).

Обследование лимфатических узлов важно по двум причинам. Во-первых, эта информация используется для определения стадии патологического узла (pN). Во-вторых, обнаружение раковых клеток в лимфатическом узле увеличивает риск того, что раковые клетки будут обнаружены в других частях тела в будущем. В результате ваш врач будет использовать эту информацию при принятии решения о необходимости дополнительного лечения, такого как химиотерапия, лучевая терапия или иммунотерапия.

Что это означает, если лимфатический узел описывается как положительный?

Патологи часто используют термин «положительный» для описания лимфатического узла, содержащего раковые клетки. Например, лимфатический узел, содержащий раковые клетки, может быть назван «положительным на злокачественное новообразование».

Что это означает, если лимфатический узел описывается как отрицательный?

Патологи часто используют термин «отрицательный» для описания лимфатического узла, который не содержит раковых клеток. Например, лимфатический узел, не содержащий раковых клеток, может быть назван «отрицательным на злокачественность».

Какая информация используется для определения стадии патологии?

Патологическая стадия остеосаркомы основана на системе, называемой системой стадирования TNM. Эта система используется во всем мире и была создана Американский объединенный комитет по раку. Эта система использует информацию о первичной опухоли (T), лимфатический узел (N) и дальний метастатический заболевания (М) для определения полной патологической стадии (pTNM). Ваш патологоанатом присвоит каждой категории номер после изучения образца ткани под микроскопом. В целом, большее число означает более запущенную болезнь и более тяжелое течение. прогноз.

Стадия опухоли (pT)

При раке костей, таком как остеосаркома, стадия первичной опухоли (pT) зависит от того, где в организме расположена опухоль.

Опухоли аппендикулярного скелета

Если опухоль расположена в аппендикулярном скелете (кости рук, ног, плеч, туловища, черепа или лица), ей присваивается стадия опухоли 1, 2 или 3 в зависимости от размера опухоли и того, является ли опухоль опухоль наблюдалась во многих частях кости.

• рТ1: Опухоль меньше или равна 8 см.
• рТ2: Опухоль больше 8 см.
• рТ3: Опухоль была замечена в нескольких частях кости (прерывистые опухолевые узелки).

Опухоли в позвоночнике

Если опухоль расположена в позвоночнике, ей присваивается стадия опухоли 1, 2, 3 или 4 в зависимости от того, насколько далеко выросла опухоль.

• рТ1: Опухоль наблюдается только в одной или двух соседних костях позвоночника (кости позвоночника и пространство между ними).
• рТ2: Опухоль видна в трех соседних позвоночных костях.
• рТ3: Опухоль наблюдается в четырех или более соседних костях позвонков или в любых несмежных костях позвонков.
• рТ4: Опухоль поражает позвоночный канал или магистральные сосуды.

Опухоли в тазу

Если опухоль расположена в области таза, ей присваивается стадия опухоли 1, 2, 3 или 4 в зависимости от размера опухоли и того, насколько далеко она выросла.

• рТ1: Опухоль находится в одной тазовой кости без внекостного распространения (опухоль не растет за пределами кости).
  • рТ1а: Опухоль меньше или равна 8 см.
  • pT1b: Опухоль больше 8 см.
• рТ2: Опухоль находится в одной тазовой кости с внекостным распространением (опухоль растет вне кости) или в двух костях без внекостного распространения (опухоль не растет вне кости).
  • рТ2а: Опухоль меньше или равна 8 см.
  • pT2b: опухоль больше 8 см.
• рТ3: Опухоль в двух костях таза с внекостным распространением (опухоль растет вне кости).
  • рТ3а: Опухоль меньше или равна 8 см.
  • pT3b: Опухоль больше 8 см.
• рТ4: Опухоль находится в трех костях таза или пересекает крестцово-подвздошный сустав.
  • рТ4а: Опухоль включает крестцово-подвздошный сустав и распространяется в нейрофорамен крестца (пространство, через которое проходят нервы).
  • pT4b: Опухоль окружает внешние подвздошные сосуды или распространяется на большой сосуд таза.

Другие стадии опухоли

• рТ0: После исследования всей ткани под микроскопом опухолевые клетки не наблюдались. Это означает, что нет никаких признаков первичной опухоли.
• пТХ (первичная опухоль не может быть оценена): патолог не смог определить размер опухоли или расстояние, на которое она выросла. Это может произойти, если патологоанатом получит опухоль в виде нескольких маленьких кусочков.

Узловая стадия (pN)

Первичным ракам костей присваивается узловая стадия 0 или 1 в зависимости от наличия раковых клеток в одном или нескольких лимфатических узлах.

• pNX: Патолог не отправляется на исследование лимфатических узлов.
• pN0: В лимфатических узлах не обнаружено опухолевых клеток.
• pN1: Опухолевые клетки обнаруживаются в одном или нескольких лимфатических узлах.

Метастатическая стадия (пМ) 
Первичный рак костей получает метастатическую стадию (ПМ) только в том случае, если патолог подтвердил, что опухолевые клетки переместились в другую часть тела. Они делают это, исследуя ткань этой части тела.

При первичном раке костей существует две стадии метастазирования:

• M1a: Опухолевые клетки попали в легкие.
• M1b: Опухолевые клетки попали в другие кости или другой орган.

Поскольку эта ткань обычно не отправляется в лабораторию, метастатическая стадия не может быть определена и не включается в ваш отчет.

Об этой статье

Эта статья была написана врачами, чтобы помочь вам прочитать и понять отчет о патологии остеосаркомы. В разделах выше описаны результаты, обнаруженные в большинстве отчетов о патологии, однако все отчеты различны, и результаты могут различаться. Важно отметить, что часть этой информации будет описана в вашем отчете только после того, как вся опухоль будет удалена хирургическим путем и осмотрена патологоанатомом. Свяжитесь с нами если у вас есть какие-либо вопросы по поводу этой статьи или отчета о патологии. Читать этой статье для более общего ознакомления с частями типичного отчета о патологии.