Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
2 сентября, 2023
Что такое периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль?
Периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль (обычно называемая ПЭКомой) — относительно редкий тип опухоли, состоящей из клеток, которые обычно обнаруживаются снаружи кровеносных сосудов. Другое название периваскулярной эпителиоидноклеточной опухоли – ангиомиолипома (ОМЛ).
Где в организме обнаруживаются периваскулярные эпителиоидноклеточные опухоли?
Периваскулярные эпителиоидно-клеточные опухоли можно обнаружить практически в любом месте тела. Однако чаще всего они обнаруживаются в почках, матке и глубоких мягких тканях.
Каковы симптомы периваскулярной эпителиоидноклеточной опухоли?
Симптомы периваскулярной эпителиоидноклеточной опухоли зависят от локализации опухоли. Однако независимо от локализации большинство опухолей представляют собой медленно растущую безболезненную массу. У многих пациентов опухоль обнаруживается только при проведении визуализации, такой как МРТ или КТ, по другой причине.
Что вызывает периваскулярную эпителиоидноклеточную опухоль?
Большинство периваскулярных эпителиоидных опухолей являются спорадическими, что означает, что они возникают у человека без каких-либо известных генетических аномалий. Что вызывает развитие этих спорадических опухолей, в настоящее время неизвестно. Около 10% всех периваскулярных эпителиоидных опухолей встречаются у людей с генетическим синдромом туберозного склероза.
Какие генетические изменения обнаруживаются в периваскулярных эпителиоидноклеточных опухолях?
Большинство спорадических и всех периваскулярных эпителиоидно-клеточных опухолей, связанных с туберозным склерозом, содержат генетические изменения, связанные с геном TSC2. Небольшое количество спорадических опухолей без изменений в TSC2 будет содержать генетическое изменение, связанное с геном TFE3.
Периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль доброкачественная или злокачественная?
Большинство периваскулярных эпителиоидно-клеточных опухолей ведут себя как доброкачественный (нераковые) опухоли. Эти опухоли вряд ли вырастут снова после удаления, и клетки опухоли не распространятся на другие части тела. Однако небольшое количество периваскулярных эпителиоидных опухолей будет вести себя скорее как злокачественный (раковая) опухоль с течением времени. В частности, эти злокачественные периваскулярные эпителиоидно-клеточные опухоли могут метастазировать (распространение) на другие части тела, включая лимфатический узел, легкие и печень.
Как ставят диагноз периваскулярной эпителиоидноклеточной опухоли?
Диагноз периваскулярной эпителиоидноклеточной опухоли можно поставить только после удаления части или всей опухоли и исследования ткани под микроскопом патологом.
Как выглядит периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль под микроскопом?
Большинство периваскулярных эпителиоидноклеточных опухолей состоят из групп розовых или прозрачных круглых клеток. Клетки этой опухоли называются эпителиоидный потому что они похожи на эпителиальные клетки обычно обнаруживаются на внутренней или внешней поверхности органа. Однако они не являются настоящими эпителиальными клетками (в патологии окончание «оид» часто используется в значении «подобный» или «похожий»). Группы опухолевых клеток часто окружены тонкостенными кровеносными сосудами, называемыми капиллярами. Митотические фигуры (клетки делятся с образованием новых клеток) и некроз (мертвые или умирающие опухолевые клетки) редко встречаются в большинстве периваскулярных эпителиоидных опухолей.
Какие еще исследования могут быть выполнены для подтверждения диагноза?
Ваш патологоанатом, скорее всего, проведет тест под названием иммуногистохимия (ИГХ) для подтверждения диагноза периваскулярной эпителиоидноклеточной опухоли. Этот тест позволяет патологу определить тип клеток опухоли и отличить опухоль от других, которые могут выглядеть похожими под микроскопом. При проведении ИГХ опухолевые клетки будут положительными на меланоцитарные маркеры (белки, обычно экспрессируемые специализированными клетками, называемыми меланоцитами), такие как Мелан-А, НМБ-45, а также MITF и мышечные маркеры, такие как актин гладких мышц (SMA), десмин и h-кальдесмон. Опухоли, содержащие генетические изменения, связанные с геном TFE3, также будут положительными на белок TFE3.
Посетите Атлас патологии, чтобы увидеть больше изображений периваскулярных эпителиоидных опухолей.
Мы гордимся партнерством с:
