Ваш патологоанатомический отчет о плазмоклеточной опухоли

Розмари Тремблей-Лемей, доктор медицинских наук, магистр FRCPC и Ватани Куласингам, доктор философии, FCACB
16 октября 2025

A новообразование плазматических клеток это группа родственных заболеваний, которые начинаются, когда плазменные клетки, тип иммунных клеток, обнаруженных в костном мозге, начинают аномально расти.

Нормальные плазматические клетки производят иммуноглобулины (антитела), которые помогают организму бороться с инфекциями. В плазмоклеточной опухоли одна группа плазматических клеток разрастается сверх нормы и производит большое количество одного иммуноглобулина, называемого моноклональным белком, или М-белком.

Плазмоклеточные новообразования представляют собой спектр заболеваний, варьирующихся от предраковых состояний (таких как МГНГ и тлеющая миелома) до полноценных раковых заболеваний (таких как множественная миелома, плазмоцитома или плазмоклеточный лейкоз). Все эти заболевания возникают из одного и того же типа аномальных плазматических клеток, но различаются по количеству аномальных клеток и по степени поражения органов.

Что является причиной возникновения плазматических опухолей?

Точная причина возникновения плазматических опухолей до конца не изучена. Большинство случаев возникают случайно и не являются наследственными. Врачи считают, что заболевание начинается с генетических изменений (мутаций) в одной плазматической клетке, что позволяет ей жить дольше и делиться быстрее, чем обычно.

По мере размножения эти аномальные клетки заполняют костный мозг и выделяют в кровь большое количество моноклонального иммуноглобулина, вытесняя нормальные кроветворные клетки.

Факторы, которые могут увеличить риск, включают:

  • Пожилой возраст, поскольку заболевание чаще всего встречается у людей старше 60 лет.

  • Мужской пол, поскольку мужчины болеют несколько чаще.

  • Хроническая стимуляция иммунитета вследствие длительных инфекций или воспалений.

  • Воздействие радиации или некоторых химических веществ, которые могут повредить ДНК.

Каковы симптомы плазмоклеточной опухоли?

У многих людей на ранних стадиях заболевания симптомы отсутствуют. По мере увеличения количества аномальных плазматических клеток могут появиться следующие симптомы:

  • Боль в костях или переломы, вызванные ослаблением и разрушением костей.

  • Усталость и слабость из-за анемии (низкого количества эритроцитов в крови).

  • Частые инфекции, поскольку организм не может вырабатывать достаточное количество нормальных антител.

  • Проблемы с почками, поскольку избыток иммуноглобулиновых белков повреждает почки.

  • Тошнота, спутанность сознания или запоры, которые могут возникнуть, когда уровень кальция повышается из-за разрушения костей.

Как ставится этот диагноз?

Диагноз обычно ставится после биопсии костного мозга, при которой берется небольшой образец костной ткани и костного мозга для микроскопического исследования.

Иногда аномальные плазматические клетки образуют опухоль вне кости, называемую плазмоцитомой. В этом случае диагноз можно поставить на основании биопсии этой опухоли.

Под микроскопом патолог ищет повышенное количество плазматических клеток, имеющих аномальную форму или размер и продуцирующих только один тип легкой цепи (каппа или лямбда).

Процентное содержание плазматических клеток в костном мозге в сочетании с результатами анализов крови, мочи и визуализации помогает определить конкретный тип плазматической опухоли.

Какие дополнительные тесты могут быть проведены?

Несколько лабораторных и молекулярных тестов могут помочь подтвердить диагноз и предоставить информацию о течении заболевания.

Электрофорез белков сыворотки и мочи

Этот тест разделяет белки в крови или моче на видимые структуры. Большой пик (М-шип) указывает на моноклональный иммуноглобулин, вырабатываемый аномальными плазматическими клетками.

Иммунофиксационный электрофорез

Этот тест определяет точный тип иммуноглобулина, вырабатываемого аномальными клетками, например IgG каппа или IgA лямбда.

Анализ свободных легких цепей сыворотки

Этот анализ измеряет количество лёгких каппа- и лямбда-цепей в крови. Дисбаланс указывает на то, что один из клонов плазматических клеток производит избыточное количество белка.

Иммуногистохимия

В этом тесте используются специальные красители для выявления белков, вырабатываемых плазматическими клетками в биоптате. Аномальные плазматические клетки обычно экспрессируют CD138, MUM1 и CD79a, а также могут экспрессировать CD56, CD117 или циклин D1, которые отсутствуют в нормальных плазматических клетках.

Гибридизация in situ

Этот тест помогает определить, какие лёгкие цепи каппа или лямбда продуцируют плазматические клетки. Обнаружение только одного типа подтверждает моноклональность клеток, то есть их происхождение от одного аномального клона.

Молекулярное и генетическое тестирование

Патологоанатомы могут использовать флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH) и другие генетические тесты для выявления изменений ДНК, которые могут повлиять на прогноз. Распространенные результаты включают:

  • Транслокации с участием гена IGH на хромосоме 14.

  • Потеря 17p, влияющая на ген-супрессор опухолей TP53.

  • Прибыль 1 кв. фута или убыток 1 пенса.

Эти данные помогают врачам определить, насколько агрессивным может быть заболевание, и принять решение о лечении.

Какие существуют типы новообразований плазматических клеток?

Моноклональная гаммопатия неопределенного значения (MGUS)

MGUS — самая ранняя и лёгкая форма плазматической опухоли. Менее 10% клеток костного мозга являются плазматическими клетками, а уровень аномального белка в крови низкий. Повреждения органов, такие как поражение костей, анемия или повреждение почек, отсутствуют. MGUS не является раком, но у небольшого числа людей может медленно прогрессировать до миеломы. Пациенты с MGUS обычно находятся под наблюдением, регулярно сдавая анализы крови.

Тлеющая плазмоклеточная миелома

Тлеющая миелома является более поздней стадией, чем МГНЗ, но всё ещё не вызывает симптомов или повреждения органов. Костный мозг содержит от 10 до 60% плазматических клеток, а в крови наблюдается повышенный уровень аномального белка. Это состояние требует тщательного наблюдения, поскольку у некоторых пациентов впоследствии развивается множественная миелома.

Множественная миелома

Множественная миелома — злокачественная (раковая) форма плазмоклеточного новообразования. При этом заболевании аномальные плазматические клетки быстро размножаются в костном мозге или образуют опухоли в других частях тела. Избыток плазматических клеток и продуцируемых ими белков вызывает повреждение органов, включая разрушение костей, анемию, почечную недостаточность и повышение уровня кальция.

Лечение часто включает химиотерапию, таргетную терапию, иммунотерапию, а иногда и трансплантацию стволовых клеток.

Плазмоцитома

Плазмоцитома — это локализованная опухоль, состоящая из раковых плазматических клеток. Если она находится внутри кости, её называют солитарной плазмоцитомой кости. Если она находится вне кости, её называют экстрамедуллярной плазмоцитомой.

Плазмоцитомы — это истинные виды рака, но они ограничены одной локализацией, а не распространяются по всему костному мозгу, как множественная миелома. Их часто можно успешно лечить лучевой терапией или хирургическим вмешательством, но важно постоянное наблюдение, поскольку некоторые плазмоцитомы в конечном итоге прогрессируют в множественную миелому.

Лейкоз плазматических клеток

Плазмоклеточный лейкоз — редкий и агрессивный тип плазмоклеточного лейкоза, при котором в кровотоке циркулирует большое количество аномальных плазматических клеток. Он может развиваться самостоятельно (первично) или как поздняя стадия множественной миеломы (вторично). Поскольку он распространяется через кровь, обычно требует более интенсивного лечения.

Амилоидоз

Амилоидоз развивается, когда аномальные иммуноглобулины, вырабатываемые плазматическими клетками, образуют амилоидные отложения в таких органах, как сердце, почки или печень. Эти отложения нарушают функцию органов и могут быть выявлены с помощью специального красителя, называемого конго красным, который окрашивает амилоид в поляризованном свете в яблочно-зелёный цвет. Амилоидоз может развиваться как самостоятельно, так и в сочетании с другими плазмоклеточными опухолями.

Каков прогноз при плазмоклеточной опухоли?

Прогноз зависит от типа плазматической опухоли, наличия или отсутствия поражения органов и генетических изменений, обнаруженных в опухолевых клетках.

Пациенты с МГН или вялотекущей миеломой часто живут много лет без симптомов, в то время как пациенты с множественной миеломой или плазмоцитомой могут нуждаться в лечении, но могут достичь долгосрочного контроля. Новые методы лечения, включая таргетные препараты и иммунотерапию, значительно улучшили выживаемость и качество жизни.

Ранняя диагностика и регулярный мониторинг имеют решающее значение для предотвращения осложнений и улучшения результатов.

Вопросы к врачу

  • Какой тип плазмоклеточного новообразования у меня есть?

  • Есть ли повреждения органов или признаки распространения?

  • Какой тип аномального белка вырабатывается?

  • Проводились ли генетические или молекулярные тесты и каковы были результаты?

  • Какие варианты лечения доступны для моего конкретного состояния?

  • Как часто мне следует проходить контрольное тестирование?

A+ A A-