Малая лимфоцитарная лимфома (SLL)

Розмари Тремблей-Лемэй, доктор медицинских наук, FRCPC
2 марта 2022

Что такое малая лимфоцитарная лимфома?

Малая лимфоцитарная лимфома (SLL) — это тип рака, который начинается из специализированных иммунных клеток, называемых В-клетки. Заболевание часто поражает небольшие иммунные органы, называемые лимфатический узел но его можно найти в любом твердом органе по всему телу.

Каковы симптомы мелколимфоцитарной лимфомы?

Симптомы малой лимфоцитарной лимфомы (SLL) могут быть легкими, и многие пациенты не испытывают никаких симптомов до более поздних стадий заболевания. У многих людей болезнь обнаруживают при обычном анализе крови.

Общие признаки и симптомы SLL включают:

• раздутый лимфатический узел что можно почувствовать в шее, паху или под мышкой.
• Увеличенная селезенка.
• Усталость, потеря веса, жар или ночная потливость.
• Частые и продолжительные инфекции.
• Увеличение синяков или кровотечений.

В чем разница между малой лимфоцитарной лимфомой и хроническим лимфоцитарным лейкозом?

При исследовании под микроскопом опухолевые клетки при SLL выглядят так же, как опухолевые клетки, обнаруживаемые при другом типе рака, называемом хронический лимфолейкоз (ХЛЛ). Единственная реальная разница между CLL и SLL - это место нахождения опухолевых клеток. Когда опухолевые клетки обнаруживаются в лимфатический узел и других твердых органах, но не в крови, болезнь называется SLL. Когда опухолевые клетки обнаруживаются в крови, болезнь называется ХЛЛ. Из-за этих различий SLL классифицируется как тип лимфома в то время как ХЛЛ классифицируется как тип лейкемии.

У пациентов с SLL в конечном итоге может развиться ХЛЛ или наоборот, и пациенты могут иметь оба заболевания одновременно. По этой причине заболевание часто называют ХЛЛ / СЛЛ.

Как проводится диагностика мелколимфоцитарной лимфомы?

Диагноз SLL может быть поставлен после удаления небольшого образца ткани с помощью процедуры, называемой биопсия или иссечение. Увеличенный лимфатический узел часто выбираются для поиска SLL.

Как выглядит малая лимфоцитарная лимфома под микроскопом?

При исследовании под микроскопом опухоль обычно состоит из мелких клеток. Когда опухоль обнаруживается в лимфатическом узле, опухолевые клетки обычно замещают нормальную ткань лимфатического узла. Некоторые более крупные опухолевые клетки можно увидеть в круглых группах, называемых центрами пролиферации.

Какие еще тесты проводят патологоанатомы для подтверждения диагноза мелколимфоцитарной лимфомы?

Иммуногистохимия

Ваш патолог проведет тест под названием иммуногистохимия чтобы узнать больше об опухоли и исключить другие заболевания, которые могут быть похожи на SLL под микроскопом. Иммуногистохимия - это тест, который позволяет патологам видеть различные типы белков, производимых клетками в образце ткани. Когда клетки производят белок, патологи описывают результат как положительный или положительный. реактивный. Когда клетки не производят белок, результат описывается как отрицательный или отрицательный. нереактивный.

Поскольку раковые клетки в SLL происходят из специализированных иммунных клеток, называемых B-лимфоцитами, они производят белки, обычно производимые этим типом клеток. Эти белки включают CD20, CD19, PAX5 и CD79a. Экспрессия CD20 обычно слабее, чем у нормальных здоровых В-лимфоцитов. Раковые клетки также обычно продуцируют CD5, CD23, CD43 и LEF1. CD10 и CyclinD1 обнаруживаются в других типах B-клеточных лимфом и не продуцируются раковыми клетками при CLL / SLL.

Проточной цитометрии

Проточной цитометрии это специальный тест, который используется для исследования иммунных клеток в крови, костном мозге или образце ткани. Другое название этого теста - иммунофенотипирование потока. В отличие от других типов лабораторных тестов, проточная цитометрия позволяет очень быстро исследовать миллионы отдельных клеток и собирать информацию о каждой клетке. Собранная информация включает размер и форму клеток, а также типы белков, производимых каждой клеткой.

При исследовании с помощью проточной цитометрии опухолевые клетки в SLL покажут сильную экспрессию белка CD200. Экспрессия белка CD38 более чем в 30% опухолевых клеток может быть связана с более агрессивным заболеванием.

Молекулярные тесты

Каждая клетка вашего тела содержит набор инструкций, которые говорят клетке, как ей себя вести. Эти инструкции написаны на языке, называемом ДНК, и они хранятся на 46 хромосомах в каждой клетке. Поскольку инструкции очень длинные, они разбиты на разделы, называемые генами, и каждый ген сообщает клетке, как производить часть машины, называемую белком.

Патологи проверяют изменения, затрагивающие хромосомы, путем флуоресцентной гибридизации in situ (FISH). Когда FISH выполняется на SLL, может быть обнаружено ненормальное количество хромосом. Тест также может показать, что часть хромосомы была потеряна.

Наиболее частые изменения, наблюдаемые в SLL:

• Трисомия 12 - раковые клетки имеют дополнительную копию хромосомы 12.
• Делеция 13q - потеряна часть 13 хромосомы.
• 11q23 или ATM - часть хромосомы 11 потеряна.
• Делеция 17p - потеряна часть 17-й хромосомы. Утерянный генетический материал включает ген под названием TP53.

Опухоли, потерявшие часть хромосомы 11 или 17, а также опухоли со сложными изменениями (множественные приросты или потери) могут вести себя более агрессивно, чем опухоли без этих изменений.

Некоторые опухоли показывают изменение (мутацию) в гене, называемом тяжелой цепью иммуноглобулина. Этот ген вырабатывает белок, который помогает В-клеткам распознавать чужеродные белки в организме (например, вирусы). Опухоли с этой мутацией менее агрессивны и могут иметь более благоприятный прогноз по сравнению с опухолями без мутации.

Что означает трансформация и почему она важна при мелколимфоцитарной лимфоме?

Со временем SLL может превратиться в более агрессивный тип лимфомы. Патологи называют это преобразованием. Ваш патолог внимательно изучит образец, чтобы найти доказательства трансформации.

SLL может преобразовываться одним из трех способов:

1. Пролимфоцитоидная трансформация.
2. Диффузная крупная B-клеточная лимфома.
3. Классическая лимфома Ходжкина.

Поскольку эти условия более агрессивны, они требуют лечения, отличного от ХЛЛ / СЛЛ без трансформации.