Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
16 июня 2026
Солидная псевдопапиллярная опухоль — это редкий, медленно растущий рак поджелудочной железы. Чаще всего она поражает девочек-подростков и молодых женщин, хотя может встречаться в любом возрасте и, реже, у мужчин. Имеет небольшую тенденцию возникать в хвосте (конце) поджелудочной железы. Несмотря на то, что это рак, эта опухоль обычно растет медленно и очень хорошо поддается хирургическому лечению, и большинство пациентов чувствуют себя хорошо после лечения, особенно если опухоль полностью удалена. Эту опухоль также называют солидно-псевдопапиллярной опухолью или опухолью Франца.
Эта статья поможет вам понять результаты патологоанатомического исследования, значение каждого термина и почему это важно для вашего лечения.
Что вызывает образование солидной псевдопапиллярной опухоли?
Точная причина до конца не изучена. Выраженная тенденция к возникновению у молодых женщин предполагает, что гормональные факторы могут играть определенную роль, хотя сама опухоль не вызывает симптомов, связанных с гормонами. Почти все солидные псевдопапиллярные новообразования несут приобретенное изменение в гене CTNNB1. Генетическое изменение, или мутация , — это изменение ДНК, «инструкции» внутри клеток. Это конкретное изменение затрагивает белок бета-катенин, который обычно помогает клеткам скрепляться и контролирует сигналы роста. В этой опухоли аномальный бета-катенин накапливается в ядре клетки и активирует гены, связанные с ростом. Тем не менее, большинство этих опухолей растут медленно, что помогает объяснить их в целом благоприятное поведение. Это изменение приобретается в течение жизни и не передается по наследству, поэтому оно не передается детям.
Какие симптомы характерны для солидной псевдопапиллярной опухоли?
У многих людей симптомы отсутствуют, и опухоль часто обнаруживается случайно во время обследования, проводимого по другой причине. Если симптомы все же появляются, они обычно связаны с размером опухоли и могут включать дискомфорт в животе, боль или чувство тяжести. Поскольку эти опухоли могут быть большими, травма брюшной полости может вызвать кровотечение внутри опухоли, приводящее к внезапной боли. Эти опухоли не вырабатывают гормоны, и обычные показатели онкомаркеров в крови обычно в пределах нормы.
Насколько распространена эта опухоль?
Солидные псевдопапиллярные новообразования встречаются редко, составляя менее 3 процентов от всех опухолей поджелудочной железы. Однако они составляют относительно большую долю опухолей поджелудочной железы у людей моложе 40 лет. Этнической предрасположенности не выявлено.
Как ставится диагноз?
Диагноз ставится на основании сочетания методов визуализации и исследования опухолевой ткани под микроскопом. Ультразвуковое исследование, КТ или МРТ обычно показывают четко очерченное образование с солидными и кистозными (заполненными жидкостью) участками, а также могут присутствовать кальцификаты. Эти визуализационные признаки часто позволяют предположить диагноз до операции. Окончательный диагноз ставится после того, как патологоанатом исследует опухоль под микроскопом, обычно после ее удаления.
Под микроскопом солидные псевдопапиллярные новообразования имеют характерный вид. В отличие от нормальной ткани поджелудочной железы, опухолевые клетки не похожи на нормальные клетки поджелудочной железы и не слипаются плотно друг с другом, что называется плохой когезией. Опухоль обычно состоит из солидных участков и структур, называемых псевдопапиллами, которые образуются, когда опухолевые клетки отделяются от тонких ядер кровеносных сосудов, оставляя после себя пальцеобразные выступы. Это сочетание солидного роста и псевдопапиллярных структур является характерным и дает опухоли ее название. Другие распространенные признаки, помогающие подтвердить диагноз, включают участки кровотечения, кистоподобные пространства, кристаллы холестерина, пенистые иммунные клетки и кальцификации. Опухолевые клетки часто содержат в своей цитоплазме небольшие розовые глобулы , а их ядра обычно однородные и круглые или овальные, часто с бороздками или вмятинами. Делящиеся клетки ( митотические фигуры ) встречаются, как правило, редко. Большинство опухолей имеют четкие границы, отделяющие их от окружающей поджелудочной железы, хотя могут наблюдаться небольшие участки, где опухоль распространяется на близлежащую ткань поджелудочной железы.
Для подтверждения диагноза патологоанатом обычно проводит иммуногистохимическое исследование — тест, использующий специфические антитела для обнаружения белков в опухолевых клетках. В солидных псевдопапиллярных новообразованиях наблюдается аномальный характер окрашивания бета-катенина в ядре и цитоплазме, что является ключевым диагностическим признаком; клетки часто также окрашиваются на циклин D1, виментин, рецептор прогестерона, CD10 и альфа-1-антитрипсин. Обычно они отрицательны на хромогранин А и на маркеры панкреатических ферментов, такие как трипсин, что помогает отличить их от нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы и ацинарно-клеточной карциномы. Молекулярное тестирование обычно не требуется, но при его проведении почти во всех опухолях обнаруживается изменение в экзоне 3 гена CTNNB1, что подтверждает диагноз.
Гистологический класс
Солидные псевдопапиллярные новообразования не классифицируются по степени дифференцировки — хорошо, умеренно или плохо, — как это принято для многих других видов рака. По своей природе они считаются низкодифференцированными опухолями, что означает, что они обычно растут медленно и вряд ли распространятся. По этой причине в вашем заключении может отсутствовать указание степени дифференцировки, и это ожидаемо.
В редких случаях часть опухоли трансформируется в более быстрорастущую, более аномальную форму — этот процесс называется высокозлокачественной трансформацией. В этом случае в пораженных участках наблюдаются пласты клеток с более аномальным внешним видом, более крупными, темными ядрами и большим количеством делящихся клеток, а обычный псевдопапиллярный рисунок часто исчезает. Считается, что высокозлокачественная трансформация происходит, когда со временем накапливаются дополнительные генетические изменения. Опухоли с высокозлокачественной трансформацией с большей вероятностью распространяются и имеют менее благоприятный прогноз, поэтому это явление, если оно присутствует, описывается в отчете.
Периневральная инвазия
Периневральная инвазия означает, что опухолевые клетки обнаруживаются вокруг или вдоль нерва. Нервы действуют как небольшие пути в тканях, и некоторые виды рака могут использовать их для локального распространения. При солидных псевдопапиллярных новообразованиях периневральная инвазия встречается редко. При её наличии она может указывать на более активное развитие опухоли, но сама по себе не обязательно означает, что рак распространится на отдаленные органы.
Лимфоваскулярная инвазия
Лимфоваскулярная инвазия означает, что опухолевые клетки обнаруживаются внутри мелких кровеносных сосудов или лимфатических каналов, что может служить путем для распространения опухоли. Лимфоваскулярная инвазия редко встречается при солидных псевдопапиллярных новообразованиях. Если она выявляется, это указывает на более высокий риск распространения, чем в опухолях, которые ее не демонстрируют, поэтому ее наличие или отсутствие отмечается в отчете.
Хирургические края
Край ткани — это край, который срезается во время операции по удалению опухоли. Патолог исследует эти края под микроскопом, чтобы определить, достигают ли их какие-либо опухолевые клетки.
- Отрицательная погрешность — На срезе не обнаружено опухолевых клеток. Это свидетельствует о полном удалении опухоли, что обычно связано с отличным прогнозом.
- Положительный отрыв — Опухолевые клетки видны прямо на краю разреза. Это говорит о том, что часть опухоли может остаться, и это может побудить лечащую команду рассмотреть вопрос о дальнейшем хирургическом вмешательстве или более тщательном наблюдении.
В зависимости от характера операции в отчете могут быть указаны конкретные границы, такие как край поджелудочной железы (место разреза поджелудочной железы) и, если удалялись соседние органы, края разреза этих органов.
Лимфатический узел
Лимфатические узлы — это небольшие органы бобовидной формы, являющиеся частью иммунной системы. Плотные псевдопапиллярные новообразования редко распространяются на лимфатические узлы , поэтому узлы обычно удаляют только в том случае, если они выглядят увеличенными или вызывают подозрение. Если лимфатические узлы исследовались, в отчете будет указано, сколько узлов было исследовано и в скольких из них, если таковые имелись, была обнаружена опухоль. В отчете также может быть отмечено экстранодальное распространение , то есть проникновение опухолевых клеток через внешнюю капсулу лимфатического узла в окружающую ткань. Количество пораженных лимфатических узлов используется для определения стадии поражения лимфатических узлов (pN), описанной ниже.
Патологическая стадия (pTNM)
Патологическая стадия описывает, насколько далеко распространилась опухоль, на основе ткани, удаленной во время операции. Используется система TNM (8-е издание Американского объединенного комитета по раку, или AJCC), которая объединяет размер и распространенность опухоли (pT), поражение лимфатических узлов (pN) и распространение на отдаленные органы (pM). Часть M обычно определяется с помощью методов визуализации, а не патологоанатомом. Большинство солидных псевдопапиллярных новообразований обнаруживаются на ранней стадии.
Стадия опухоли (pT)
- pT1 — Размер опухоли составляет 2 см или меньше.
- pT2 — Размер опухоли превышает 2 см, но не превышает 4 см.
- pT3 — Опухоль больше 4 см.
- pT4 — Опухоль проросла в расположенные поблизости крупные кровеносные сосуды.
Узловая стадия (pN)
- pNX — Лимфатические узлы не подлежали оценке, или же лимфатические узлы не были предоставлены для исследования.
- pN0 — В исследованных лимфатических узлах опухолей обнаружено не было.
- pN1 — Опухоль была обнаружена в одном-трех региональных лимфатических узлах.
- pN2 — Опухоль была обнаружена в четырех или более региональных лимфатических узлах.
Каков прогноз?
Прогноз, как правило, отличный, особенно если опухоль полностью удалена. Длительная выживаемость без рецидивов заболевания является распространенным явлением: более 95 процентов пациентов остаются в живых через пять лет после операции. Многие пациенты чувствуют себя хорошо даже при больших размерах опухоли или при ограниченном распространении на другие органы, такие как печень, поскольку эти очаги часто можно удалить хирургическим путем. У небольшого числа пациентов развивается более серьезное заболевание, обычно при высокозлокачественной трансформации опухоли.
Следующие признаки связаны с повышенным риском распространения или рецидива:
- Высококачественная трансформация — Наиболее важный фактор, связанный с худшим исходом.
- Распространение за пределы поджелудочной железы — Обнаружение опухоли в других органах или лимфатических узлах указывает на более запущенную стадию заболевания.
- Неполное удаление — Оставшиеся на хирургическом крае опухолевые клетки повышают риск рецидива опухоли.
- Периневральная или лимфоваскулярная инвазия — Опухоль, растущая вдоль нервов или внутри кровеносных сосудов, связана с более высоким риском распространения.
Поскольку возможен поздний рецидив, всем рекомендуется длительное наблюдение, даже после полного удаления образования.
Что происходит после постановки диагноза?
Хирургическое вмешательство является основным методом лечения и обычно приводит к излечению. Тип операции зависит от локализации опухоли: опухоль в хвосте поджелудочной железы обычно удаляется с помощью дистальной панкреатэктомии, опухоль вблизи головки поджелудочной железы может потребовать операции Уиппла, а небольшие опухоли иногда удаляются самостоятельно (энуклеация). Цель — полное удаление с отрицательными краями. Даже при ограниченном распространении на другие органы, такие как печень, хирургическое удаление этих метастазов может привести к длительной выживаемости.
Химиотерапия и лучевая терапия, как правило, неэффективны при этом типе опухоли и не входят в стандартную схему лечения; они рассматриваются только в редких случаях, когда опухоль невозможно удалить или она подверглась высокозлокачественной трансформации. Поскольку опухоль может вернуться через несколько лет, всем пациентам рекомендуется длительное наблюдение с помощью методов визуализации. Лечение часто включает в себя работу команды, в которую могут входить хирург, онколог, радиолог и патологоанатом. При запущенной стадии заболевания поддерживающая (паллиативная) терапия направлена на облегчение симптомов и улучшение качества жизни и проводится наряду с другими методами лечения.
Вопросы к врачу
- Каковы были размеры моей опухоли и какова патологическая стадия (pT и pN)?
- Была ли моя опухоль удалена полностью, и были ли края резекции чистыми?
- Продемонстрировала ли опухоль какие-либо признаки высокозлокачественной трансформации?
- Наблюдалась ли периневральная или лимфоваскулярная инвазия?
- Проводилось ли обследование лимфатических узлов, и были ли в каких-либо из них обнаружены опухолевые клетки?
- Есть ли какие-либо доказательства того, что опухоль распространилась за пределы поджелудочной железы?
- Потребуется ли мне какое-либо лечение помимо операции?
- Какие последующие исследования мне понадобятся и как долго?
- Какова вероятность рецидива опухоли в моем случае?
- Имеет ли эта опухоль какие-либо последствия для моей семьи?
Статьи по теме на MyPathologyReport.com
Мы гордимся партнерством с:
