Синовиальная саркома: понимание результатов патологического исследования.

Бибианна Пургина, MD FRCPC
9 января 2026

Синовиальная саркома Это редкий тип рака мягких тканей. Несмотря на свое название, он обычно не возникает из синовиальной оболочки суставов. Вместо этого он развивается из примитивных клеток соединительной ткани, которые обладают признаками как синовиальной оболочки, так и примитивной соединительной ткани. веретенообразные клетки и эпителиальные клетки.

В этой статье объясняется, что представляет собой патологическое заключение по синовиальной саркоме, включая порядок диагностики и ее характеристики. патологи Изучите, как эти результаты соотносятся с прогнозом и лечением.

Где развивается синовиальная саркома?

Большинство синовиальных сарком развиваются в глубоких мягких тканях, особенно:

• Нижние и верхние конечности (примерно в 70% случаев) часто располагаются вблизи суставов.

• Ствол.

• Реже поражаются голова и шея.

Хотя это и редкость, синовиальная саркома может возникать во многих других местах, включая внутренние органы, такие как легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, сердце и даже костную или нервную ткань. Эти необычные локализации могут затруднить диагностику.

Каковы симптомы синовиальной саркомы?

Синовиальная саркома часто проявляется в виде медленно растущей опухоли или припухлости, которая может быть болезненной, а может и нет. Поскольку на ранних стадиях рост может быть медленным, а опухоль на снимках может выглядеть четко ограниченной, ее иногда ошибочно принимают за доброкачественное (не раковое) новообразование.

В некоторых опухолях содержатся кальцификаты, которые могут быть видны на рентгеновских снимках. Более агрессивные опухоли могут поражать близлежащие структуры, включая кости, что приводит к боли или функциональным проблемам.

Кто болеет синовиальной саркомой?

Синовиальная саркома может возникнуть в любом возрасте и в равной степени поражает мужчин и женщин. Более половины случаев приходится на подростков и молодых взрослых, и примерно трем четвертям пациентов диагноз ставится до 50 лет.

Среди сарком мягких тканей синовиальная саркома относительно часто встречается у детей и молодых взрослых, но с возрастом ее частота значительно снижается.

Что вызывает синовиальную саркому?

Известных факторов риска развития синовиальной саркомы, связанных с образом жизни или окружающей средой, не выявлено. В очень редких случаях она связывалась с предшествующей лучевой терапией. Синовиальная саркома обусловлена ​​специфическим генетическим изменением, обнаруженным в опухолевых клетках. Это изменение не передается по наследству и отсутствует в других частях тела.

Как развивается синовиальная саркома?

Практически все синовиальные саркомы содержат характерную хромосомную аномалию. транслокация Это соединение двух генов. В результате образуется ген слияния SS18–SSX (чаще всего SS18–SSX1 или SS18–SSX2).

Этот слияние Ген производит аномальный белок, который нарушает нормальную регуляцию экспрессии генов. Проще говоря, он фиксирует клетки в незрелом, раковообразующем состоянии и препятствует их развитию в нормальную ткань. Клетки синовиальной саркомы зависят от этого белка слияния для выживания и роста.

В отличие от многих других видов рака, синовиальная саркома обычно имеет очень мало дополнительных генетических мутаций.

Как ставится диагноз?

Диагноз ставится на основании исследования опухолевой ткани под микроскопом и подтверждения полученных результатов с помощью... иммуногистохимия и молекулярное тестирование.

Микроскопические (патологические) признаки

Под микроскопом синовиальная саркома состоит преимущественно из однородных веретенообразных клеток с минимальным количеством цитоплазмы, что придает опухоли темно-синий цвет при обычных окрашиваниях. Эти веретенообразные клетки растут плотными пластами или короткими пучками и могут иметь такие узоры, как «елочка» или едва заметную палисадообразную структуру ядер.

Существует три основных микроскопических типа:

• Монофазная синовиальная саркомаСостоит почти исключительно из веретенообразных клеток. Это наиболее распространенная форма.

• Двухфазная синовиальная саркомаСодержит как веретенообразные клетки, так и эпителиальные (железистые) клетки. Эпителиальный компонент может образовывать железы или плотные скопления и продуцировать муцин.

• Низкодифференцированная синовиальная саркома: Наблюдаются участки с более агрессивными характеристиками, включая более высокую плотность клеток, большую нерегулярность ядер, повышенную митотическую активность и иногда некроз. Эти участки могут напоминать другие высокозлокачественные саркомы или опухоли из мелких круглых клеток.

Кальцификация, или образование костной ткани, наблюдается примерно в одной трети случаев и может быть обширной при некоторых опухолях.

Иммуногистохимия

Иммуногистохимия Использует специальные красители для обнаружения белков в опухолевых клетках.

Синовиальная саркома обычно характеризуется следующими признаками:

• Положительная реакция на EMA (эпителиальный мембранный антиген), часто более выраженная, чем на цитокератин.

• Различная экспрессия цитокератинов, особенно в двухфазных опухолях.

• TLE1, который в большинстве случаев демонстрирует интенсивное ядерное окрашивание, является очень полезным маркером.

Другие маркеры, такие как BCL2 и CD99, часто дают положительный результат, но не являются специфическими. S100 может давать очаговую положительную реакцию. Маркеры дифференцировки гладких мышц обычно отсутствуют.

Поскольку некоторые маркеры совпадают с маркерами других сарком, одной лишь иммуногистохимии недостаточно для постановки диагноза.

Молекулярное тестирование

Молекулярное тестирование Это имеет решающее значение для подтверждения диагноза синовиальной саркомы.

Практически во всех случаях наблюдается хромосомная транслокация at(X;18), приводящая к образованию гибридного гена SS18–SSX1, SS18–SSX2 или, реже, SS18–SSX4. Это слияние можно обнаружить с помощью таких тестов, как... РЫБА, ОТ-ПЦР или секвенирование следующего поколения.

Выявление этого слияния подтверждает диагноз и помогает отличить синовиальную саркому от других веретеноклеточных опухолей.

Система оценки саркомы Французской федерации онкологических центров (FNCLCC)

Патологи используют систему классификации сарком Французской федерации онкологических центров (FNCLCC) для классификации многих видов сарком, включая синовиальную саркому. Степень злокачественности опухоли помогает предсказать, как, вероятно, будет вести себя рак, например, как быстро он может расти и насколько вероятно его распространение на другие части тела.

Система FNCLCC оценивает три признака, видимые под микроскопом: митотическую активность, некроз и дифференцировку. Эти признаки описаны ниже.

Митотическая активность

Это относится к количеству активно делящихся опухолевых клеток. Патологи подсчитывают количество делящихся клеток (называемых...). митотические фигуры) в определенной области опухоли. Более высокое значение означает, что опухоль растет быстрее и является более агрессивной.

Некроз

Некроз Это относится к участкам опухоли, где клетки погибли. Более выраженный некроз обычно отражает быстрый рост опухоли, который опередил ее кровоснабжение, и связан с более агрессивным поведением.

дифференцирование

Дифференциация описывает, насколько клетки опухоли похожи на нормальную ткань. При синовиальной саркоме клетки опухоли не похожи на нормальные клетки, поэтому все синовиальные саркомы получают наивысший балл дифференцировки в этой системе.

Баллы, набранные по этим трем параметрам, суммируются для выставления общей оценки:

• 1-я степень (низкая степень).

• 2 класс (средний класс).

• 3-й сорт (высший сорт).

Более высокая степень злокачественности указывает на более агрессивную опухоль и связана с худшим прогнозом.

Размер опухоли

Размер опухоли является важным признаком синовиальной саркомы. Опухоли размером менее 5 см с меньшей вероятностью распространяются на другие части тела и, как правило, связаны с лучшим прогнозом.

Размер опухоли также используется для определения патологической стадии опухоли (pT), которая играет ключевую роль в стадировании и планировании лечения.

Расширение опухоли

Хотя синовиальная саркома чаще всего возникает в руках или ногах и может иметь четкие границы, иногда она может прорастать в окружающие структуры или обволакивать их, включая мышцы, кости или другие ткани. Такое распространение в окружающие структуры называется распространением опухоли.

Ваш патологоанатом тщательно исследует ткани, взятые из окрестностей опухоли, чтобы определить, распространились ли раковые клетки за пределы основной массы. Любые органы или ткани, пораженные опухолью, будут описаны в вашем патологоанатомическом заключении.

Распространение опухоли имеет важное значение, поскольку оно связано с более высоким риском местного рецидива (возвращения опухоли в ту же область) и может влиять на стадию развития опухоли.

Периневральная инвазия

Периневральная инвазия (ПНИ) означает, что опухолевые клетки обнаруживаются растущими вдоль или вокруг нерва. Нервы присутствуют по всему телу и передают сигналы, такие как боль, температура и давление.

Периневральная инвазия важна, поскольку опухолевые клетки могут использовать нервы в качестве путей для распространения в окружающие ткани. При наличии периневральной инвазии возрастает риск местного рецидива после лечения.

Лимфоваскулярная инвазия

Лимфоваскулярная инвазия (ЛВИ) означает, что опухолевые клетки обнаруживаются внутри кровеносного или лимфатического сосуда. Кровеносные сосуды переносят кровь, а лимфатические сосуды — лимфу, жидкость, которая помогает удалять отходы и транспортировать иммунные клетки.

Обнаружение опухолевых клеток в этих сосудах важно, поскольку это указывает на более высокий риск метастазирования, то есть на возможность распространения опухоли на другие части тела, такие как легкие или лимфатические узлы.

Поля

Край резекции — это граница ткани, удаленная во время операции. Состояние края резекции позволяет врачам определить, была ли опухоль удалена полностью или же в ней могут оставаться раковые клетки.

Оценка краев резекции обычно проводится после хирургического вмешательства, при котором удаляется вся опухоль, например, после иссечения или резекции. После биопсии, при которой удаляется только часть опухоли, оценка краев резекции, как правило, не проводится.

Патологоанатомы изучают края разреза, чтобы определить наличие опухолевых клеток на срезе:

• Отрицательный край означает отсутствие опухолевых клеток по краям, что свидетельствует о полном удалении опухоли.

• Положительный край резекции указывает на присутствие опухолевых клеток по периметру, что позволяет предположить, что часть опухоли может оставаться в организме.

В некоторых патологических заключениях также измеряется расстояние между ближайшими опухолевыми клетками и краем резекции, даже если края резекции отрицательные. Состояние краев резекции имеет важное значение, поскольку положительные края связаны с более высоким риском местного рецидива и могут повлиять на решения о дальнейшем лечении.

Эффект лечения

Если синовиальная саркома впервые диагностируется по результатам биопсии, перед операцией может быть назначено лечение, такое как химиотерапия и/или лучевая терапия, для уменьшения размера опухоли. Это называется неоадъювантной терапией.

Если лечение проводится до операции, патологоанатом изучит удаленную опухоль, чтобы определить, какая ее часть осталась живой. Мертвые опухолевые клетки описываются как некроз, а живые — как жизнеспособные.

Чаще всего эффективность лечения выражается в процентах некроза опухоли:

• Опухоль, демонстрирующая некроз на уровне 90% или более (то есть, если живо не более 10% опухоли), считается отличным ответом на лечение и связана с лучшим прогнозом.

• Считается, что опухоли с меньшим количеством некроза хуже реагируют на терапию.

Оценка эффективности лечения помогает врачам определить, насколько хорошо опухоль отреагировала на терапию, и может повлиять на дальнейшее лечение и планирование последующего наблюдения.

Патологическая стадия (pTNM)

Патологическая стадия описывает степень распространения синовиальной саркомы на основании исследования ткани, удаленной во время операции. Стадирование определяется с использованием системы стадирования TNM, международно признанной системы, разработанной Американским объединенным комитетом по раку.

Эта система объединяет информацию о:

• Т (опухоль) – размер опухоли и степень ее локального распространения.

• N (узлы) – распространились ли раковые клетки на близлежащие лимфатические узлы, и

• М (метастаз) – распространился ли рак на отдаленные органы.

Патолог присваивает каждой из этих категорий числовое значение. Как правило, более высокие числа означают более запущенную стадию заболевания и худший прогноз. Полная стадия обозначается как pTNM.

Стадия опухоли (pT) синовиальной саркомы

Стадия опухоли зависит от того, где в организме она возникла. Это связано с тем, что опухоль одинакового размера может вести себя по-разному в зависимости от своего местоположения. Например, опухоль размером 5 сантиметров в голове классифицируется иначе, чем опухоль размером 5 сантиметров, расположенная глубоко в брюшной полости.

В большинстве случаев стадия опухоли определяется на основе ее размера и того, распространилась ли опухоль на близлежащие структуры.

Голова и шея

• T1 – Опухоль 2 см или меньше.

• Т2 – Размер опухоли превышает 2 см, но не превышает 4 см.

• Т3 – размер опухоли превышает 4 см.

• Т4 – Опухоль разрослась и распространилась на расположенные поблизости жизненно важные структуры, такие как кости лица или черепа, глаз, крупные кровеносные сосуды шеи или головной мозг.

Грудь, спина, брюшная стенка, руки или ноги (туловище и конечности)

• T1 – Опухоль 5 см или меньше.

• Т2 – Размер опухоли превышает 5 см, но не превышает 10 см.

• Т3 – Размер опухоли превышает 10 см, но не превышает 15 см.

• Т4 – размер опухоли превышает 15 см.

Брюшная полость и внутренние органы грудной клетки (внутренние органы грудной клетки)

• Т1 – Опухоль локализована в одном органе.

• Т2 – Опухоль проросла в соединительную ткань, окружающую орган.

• Т3 – Опухоль разрослась как минимум до одного близлежащего органа.

• Т4 – Присутствуют множественные опухоли.

Забрюшинное пространство

(Пространство в самой задней части брюшной полости)

• T1 – Опухоль 5 см или меньше.

• Т2 – Размер опухоли превышает 5 см, но не превышает 10 см.

• Т3 – Размер опухоли превышает 10 см, но не превышает 15 см.

• Т4 – размер опухоли превышает 15 см.

Ткань вокруг глаза (орбита)

• T1 – Опухоль 2 см или меньше.

• Т2 – Опухоль имеет размеры более 2 см, но не проросла в окружающие кости.

• Т3 – Опухоль проросла в кости вокруг глаза или черепа.

• Т4 – Опухоль проросла в сам глаз или в близлежащие структуры, такие как веки, пазухи или головной мозг.

Стадия поражения лимфатических узлов (pN) при синовиальной саркоме

Лимфатическая стадия описывает, распространились ли раковые клетки на лимфатические узлы, которые представляют собой небольшие иммунные органы, помогающие фильтровать лимфатическую жидкость.

• pN0 – В исследованных лимфатических узлах раковые клетки не обнаружены.

• pN1 – Раковые клетки обнаруживаются в одном или нескольких лимфатических узлах.

• pNX – Лимфатические узлы не были направлены на исследование, поэтому стадию поражения лимфатических узлов определить невозможно.

Поражение лимфатических узлов при синовиальной саркоме встречается редко, но если оно присутствует, то связано с более запущенной стадией заболевания и может повлиять на решения о лечении.

Каков прогноз для человека с синовиальной саркомой?

Прогноз для человека с диагнозом синовиальной саркомы весьма различен. Важными факторами являются:

• Размер опухоли (чем меньше опухоль, тем лучше результаты).

• Стадия на момент постановки диагноза.

• Степень злокачественности опухоли.

• Местоположение (опухоли конечностей имеют лучший прогноз, чем опухоли туловища или головы и шеи).

У детей и подростков, как правило, результаты лечения лучше, чем у взрослых. У некоторых пациентов наблюдаются поздние рецидивы, даже спустя более чем 10 лет после постановки диагноза, поэтому крайне важно длительное наблюдение.

Вопросы к врачу

• Было ли проведено молекулярное тестирование, и какое именно слияние было обнаружено?
• Что такое оценка FNCLCC?
• Опухоль распространилась на легкие или лимфатические узлы?
• Какие методы лечения рекомендуются для моей стадии заболевания?
• Как долго потребуется наблюдение после лечения?