Т-клеточная лимфобластная лимфома (Т-ЛБЛ): понимание результатов патологического исследования.

Дэвид Ли, доктор медицинских наук
13 декабря 2024

Эта статья призвана помочь вам понять ваш отчет о патологии Т-клеточной лимфобластной лимфомы. Каждый раздел объясняет важный аспект диагностики и то, что он означает для вас.

Что такое Т-клеточная лимфобластная лимфома?

Т-клеточная лимфобластная лимфома (T-LBL) это тип рака, вызванный незрелыми Т-клетки которые называются  лимфобласты. Это тип лейкоцит который обычно помогает организму бороться с инфекциями. T-LBL чаще всего встречается у детей и подростков, но может также поражать взрослых примерно в 25% случаев. Он составляет 85–90% всех лимфобластных лимфом и немного чаще встречается у мальчиков и молодых мужчин, хотя может развиваться у людей любого пола и возраста.

Каковы симптомы Т-клеточной лимфобластной лимфомы?

Симптомы T-LBL зависят от того, в какой части тела находится болезнь. У многих пациентов имеется большая опухоль в части грудной клетки, называемой средостением, где расположены тимус и другие органы. Наличие большой опухоли в средостении может вызвать:

• Одышка, часто возникающая из-за скопления жидкости вокруг легких (плевральный выпот) или сердца (перикардиальный выпот).
• Постоянный кашель или дискомфорт в груди.

Другие симптомы T-LBL включают:

• Чувство усталости.
• Боль в костях.
• Легко помятости или кровотечение.
• Вздутие живота из-за увеличения печени или селезенки.

Если вы испытываете какие-либо из этих симптомов, ваш врач может назначить анализы для определения причины.

Что вызывает Т-клеточную лимфобластную лимфому?

Точная причина T-LBL до конца не изучена, но врачи знают, что изменения в определенных генах могут способствовать ее развитию. Эти генетические изменения позволяют раковым клеткам расти и делиться бесконтрольно. Некоторые факторы, которые могут увеличить риск развития T-LBL, включают:

• Воздействие вредных химических веществ или радиации.
• Унаследованные генетические признаки.
• Ослабленная иммунная система.

Хотя эти факторы могут повышать риск, у многих людей, у которых развивается T-LBL, не существует определенной причины.

В чем разница между Т-клеточной лимфобластной лимфомой и Т-клеточным острым лимфобластным лейкозом?

Т-ЛБЛ и Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз (T-ALL) тесно связаны. Главное отличие заключается в том, где находятся раковые клетки:

• ВЫСОКИЙ: Раковые клетки находятся в основном в крови и костном мозге.
• Т-ЛБЛ: Раковые клетки обнаруживаются в основном в лимфатический узел, тимус (железа в груди) или другие части тела.

Поскольку эти заболевания очень схожи, диагностический процесс и лечение T-ALL и T-LBL часто совпадают.

Как ставится этот диагноз?

Врачи используют несколько этапов для диагностики T-LBL:

1. История болезни и медицинский осмотр: Врач спросит вас о симптомах, истории болезни и семейном анамнезе, а также проведет медицинский осмотр для выявления признаков заболевания.
2. Анализы крови: Образец крови проверяется на наличие аномальных клеток, в том числе проводится общий анализ крови (ОАК), чтобы измерить количество и типы клеток крови.
3. Биопсия: Костный мозг или лимфатический узел биопсия часто требуется для подтверждения диагноза. В этих процедурах небольшой образец ткани берется и исследуется под микроскопом патолог.
4. Генетические тесты: Дополнительные тесты могут выявить изменения в ДНК раковой опухоли, чтобы подтвердить диагноз и назначить лечение.

Как выглядят раковые клетки под микроскопом?

Раковые клетки в T-LBL незрелые Т-клетки которые называются лимфобласты. Эти клетки незрелые, потому что они не полностью развились в функциональные Т-клетки. Обычно Т-клетки созревают в костном мозге в течение нескольких дней, но при T-LBL эти клетки остаются незрелыми и растут бесконтрольно.

При исследовании под микроскопом эти раковые клетки выглядят круглыми и фиолетовыми. Они выглядят фиолетовыми, потому что ядро, часть клетки, которая содержит генетический материал, занимает большую часть пространства внутри клетки. Это делает цитоплазма, или «тело» клетки, кажутся очень маленькими. Патологи описывают это как высокое отношение ядра к цитоплазме (N:C), что является общей чертой лимфобластов в T-LBL.

Какие тесты помогают подтвердить диагноз?

Для диагностики T-LBL и исключения других заболеваний патологи используют несколько тестов:

• Проточной цитометрии: Проточной цитометрии исследует клетки на основе белков, которые они производят. Клетки T-LBL обычно показывают маркеры, обнаруженные на незрелых Т-клетках, таких как CD3, CD7, CD1a, CD4 и CD8. Результаты проточной цитометрии помогают подтвердить диагноз и классифицировать рак на основе стадии развития Т-клеток.
• Иммуногистохимия: Иммуногистохимия использует специальные красители для выделения белков в раковых клетках. Клетки T-LBL часто дают положительный результат на Т-клетка маркеры, такие как CD3 и CD7, а также маркеры незрелости, такие как TdT и CD34. Эти окраски помогают идентифицировать рак и отличать его от других заболеваний.
• Генетические тесты: Эти тесты ищут изменения в ДНК рака, которые стимулируют его рост. Распространенные генетические изменения в T-LBL включают:
  • Транслокации: транслокация это фрагмент ДНК, обмененный между хромосомами. Часто это хромосомы 14q, 7q и 7p.
  • Пропуски: Делеция — это отсутствующий фрагмент ДНК. Распространенная делеция затрагивает хромосому 9p.
  • Мутации: Мутации в Notch1 и FBXW7 Гены часто встречаются в T-LBL. Эти изменения могут позволить раковым клеткам выживать дольше и делиться быстрее, чем нормальные клетки.

Что такое минимальная остаточная болезнь (МОБ)?

После лечения некоторые раковые клетки могут остаться в организме. Это называется минимальная остаточная болезнь (MRD). Тестирование на MRD помогает врачам увидеть, насколько хорошо сработало лечение и нужна ли дополнительная терапия. Тесты на MRD очень чувствительны и могут обнаружить даже одну раковую клетку среди миллиона здоровых клеток.

Стадируется ли Т-клеточная лимфобластная лимфома так же, как и другие виды рака?

Нет, T-LBL не стадируется, как другие солидные опухоли. Вместо этого врачи смотрят на такие факторы, как возраст, генетические изменения и ответ на лечение, чтобы понять, как может вести себя болезнь. Дети с T-LBL имеют более высокий уровень выживаемости (80-90% в течение пяти лет), чем взрослые (около 50%).

Что будет дальше?

После постановки диагноза люди с T-LBL находятся под наблюдением команды специалистов. Текущие тесты, такие как анализы крови и костного мозга биопсий, следите за эффективностью лечения. Тестирование MRD важно для отслеживания заболевания и принятия решения о необходимости дополнительного лечения.