Недифференцированная плеоморфная саркома: понимание вашего патологического заключения.

Бибианна Пургина, MD FRCPC
16 августа 2024

Задний план:

Недифференцированная плеоморфная саркома (НПС) — редкий и агрессивный рак, развивающийся из соединительных тканей, включая мышцы, сухожилия, жир и фиброзные ткани. Термин «недифференцированные» указывает на то, что опухолевые клетки не похожи на нормальные клетки организма и не имеют специфической дифференцировки по отношению к определенному типу ткани. «Плеоморфный» относится к различным формам и размерам опухолевых клеток, которые под микроскопом могут выглядеть аномальными и нерегулярными.

Недифференцированная плеоморфная саркома обычно возникает в руках, ногах или туловище, хотя ее также можно обнаружить в более глубоких тканях, таких как забрюшинное пространство (область за брюшной полостью). Чаще всего оно поражает пожилых людей, но может возникнуть в любом возрасте.

Каковы симптомы недифференцированной плеоморфной саркомы?

Большинство недифференцированных плеоморфных сарком представляют собой быстро растущее образование, иногда сопровождающееся болью.

Что вызывает недифференцированную плеоморфную саркому?

В настоящее время причина подавляющего большинства опухолей остается неизвестной. Однако до 25% опухолей, связанных с предшествующим облучением, диагностируются как недифференцированная плеоморфная саркома.

Как ставится этот диагноз?

Диагноз недифференцированной плеоморфной саркомы часто впервые ставится после удаления небольшого образца опухоли в ходе процедуры, называемой биопсия. В отчете о биопсии ваш патологоанатом предоставит вашему врачу список возможных диагнозов, включая недифференцированные плеоморфные и дедифференцированные саркомы. Зачастую окончательный диагноз не может быть поставлен до тех пор, пока вся опухоль не будет удалена хирургическим путем и патологоанатом не сможет изучить весь образец.

Микроскопические особенности этой опухоли

При исследовании под микроскопом недифференцированная плеоморфная саркома состоит из крупных и очень ненормально выглядящих опухолевых клеток. Опухолевые клетки описаны как плеоморфный потому что они показывают значительные различия в размере и форме клеток. Митотические фигуры (опухолевые клетки делятся с образованием новых опухолевых клеток) часто обнаруживаются, а также нетипичные также могут быть обнаружены митотические фигуры.

Иммуногистохимия

Иммуногистохимия Это тест, который позволяет патологам искать определенные типы белков внутри клеток. Патологи используют результаты этого теста, чтобы определить функцию клетки и то, откуда в организме она взялась. Когда иммуногистохимия проводится на недифференцированной плеоморфной саркоме, опухолевые клетки обычно являются только положительными или реактивными в отношении неспецифических клеточных маркеров, таких как антиген гладких мышц (SMA), p16 и p53. Опухолевые клетки обычно отрицательны по более специфическим маркерам, таким как десмин, ЭРГ, кальдесмон, S100, СОКС-10, цитокератины и p40.

Молекулярные тесты

На нашем нынешнем уровне понимания недифференцированная плеоморфная саркома не имеет каких-либо известных характерных молекулярных изменений. Однако ваш патологоанатом может провести молекулярные тесты образца опухоли, чтобы исключить другие саркомы, которые могут выглядеть как недифференцированная плеоморфная саркома. Отрицательный молекулярный тест (например, без выявленной транслокации или амплификации) соответствует недифференцированной плеоморфной саркоме. Патологи проверяют эти молекулярные изменения, выполняя флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) или секвенирование следующего поколения (NGS). Этот тип тестирования чаще проводится на биопсия образец. Если ваш патологоанатом уверен, что опухоль представляет собой недифференцированную плеоморфную саркому, молекулярное тестирование не может быть проведено.

Система оценки саркомы Французской федерации онкологических центров (FNCLCC)

Система оценки саркомы Французской федерации онкологических центров, или FNCLCC, — это система, которую патологоанатомы используют для оценки саркомы, включая недифференцированную плеоморфную саркому. Степень помогает предсказать, как опухоль, скорее всего, будет вести себя, в том числе насколько быстро она может расти и может ли она распространиться на другие части тела.

Система FNCLCC присваивает опухоли оценку на основе трех компонентов:

• Митотическая активность: Это относится к количеству клеток, которые активно делятся в опухоли. Патологоанатомы подсчитывают количество митотические фигуры (клетки в процессе деления) на площади размером в 10 полей зрения под микроскопом. Оценка митотической активности может варьироваться от 1 до 3, причем более высокий балл указывает на более частое деление клеток и потенциально более агрессивную опухоль.
• Некроз: Некроз относится к областям опухоли, где клетки погибли. Оценка некроза также варьируется от 1 до 3, причем более высокий балл указывает на более обширный некроз, что обычно предполагает более агрессивную опухоль.
• Дифференциация: Дифференциация означает, насколько опухолевые клетки похожи на нормальные клетки. В системе FNCLCC всем недифференцированным плеоморфным саркомам присваивается балл дифференцировки 3, поскольку опухолевые клетки не похожи на нормальные клетки.

Оценки этих трех компонентов суммируются, чтобы дать опухоли общую оценку в диапазоне от степени 1 (низкая степень) до степени 3 (высокая степень). Более высокая степень указывает на более агрессивную опухоль.

Размер опухоли

Размер опухоли важен, поскольку опухоли размером менее 5 см с меньшей вероятностью распространяются на другие части тела и связаны с лучшим прогноз. Размер опухоли также используется для определения патологической стадии опухоли (pT).

Расширение опухоли

Большинство недифференцированных плеоморфных сарком имеют тенденцию возникать в глубоких местах, таких как мышцы бедра или поясничная мышца в брюшной полости/забрюшинном пространстве. Недифференцированная плеоморфная саркома может прорастать в органы и кости или вокруг них. Это называется распространением опухоли. При наличии возможности ваш патологоанатом исследует образцы окружающих органов и тканей под микроскопом, чтобы найти опухолевые клетки. Любые окружающие органы или ткани, содержащие раковые клетки, будут описаны в вашем отчете.

Периневральная инвазия

Периневральная инвазия означает, что опухолевые клетки были прикреплены к нерву. Нервы расположены по всему телу и отвечают за передачу информации (например, о температуре, давлении и боли) между телом и мозгом. Периневральная инвазия важна, поскольку опухолевые клетки, прикрепившиеся к нерву, могут распространиться на окружающие ткани, разрастаясь вдоль нерва. Это увеличивает риск повторного роста опухоли после лечения.

Лимфоваскулярная инвазия

Лимфоваскулярная инвазия означает, что опухолевые клетки были обнаружены внутри кровеносного или лимфатического сосуда. Кровеносные сосуды представляют собой длинные тонкие трубки, по которым кровь разносится по всему телу. Лимфатические сосуды похожи на мелкие кровеносные сосуды, за исключением того, что они несут жидкость, называемую лимфой, а не кровь. Лимфоваскулярная инвазия важна, поскольку она увеличивает риск развития опухоли. метастазировать или распространиться на другие части тела, например лимфатический узел или легкие.

Поля

В патологии маргин – это край ткани, удаленной во время операции на опухоли. Статус полей в отчете о патологии важен, поскольку он указывает, была ли удалена вся опухоль или часть ее осталась. Эта информация помогает определить необходимость дальнейшего лечения.

Патологи обычно оценивают границы после хирургической процедуры, например иссечение or резекция, который удаляет всю опухоль. Маржа обычно не оценивается после биопсия, при котором удаляется только часть опухоли. Количество указанных границ и их размер (сколько нормальной ткани находится между опухолью и краем среза) варьируются в зависимости от типа ткани и местоположения опухоли.

Патологи исследуют края, чтобы проверить, присутствуют ли опухолевые клетки на краю среза ткани. Положительный предел при обнаружении опухолевых клеток предполагает, что часть рака может остаться в организме. Напротив, отрицательный край без опухолевых клеток по краю предполагает, что опухоль была полностью удалена. В некоторых отчетах также измеряется расстояние между ближайшими опухолевыми клетками и границей, даже если все границы отрицательны.

Эффект лечения

Если у вас диагностирована недифференцированная плеоморфная саркома биопсия, вам могут предложить химиотерапию и/или лучевую терапию перед операцией по удалению опухоли. Если вы прошли какое-либо из этих методов лечения до операции, ваш патологоанатом исследует все ткани, отправленные на патологоанатомическое исследование, чтобы определить, какая часть опухоли еще жива (жизнеспособна).

Для описания эффектов лечения недифференцированной плеоморфной саркомы используются разные системы. Чаще всего ваш патологоанатом опишет процент мертвой опухоли. Патологоанатомы используют слово некроз для описания мертвых (нежизнеспособных) опухолей. Опухоль, демонстрирующая 90% или более ответ на терапию (то есть 90% опухоли мертва, а 10% или менее опухоли все еще живы), считается хорошим ответом на терапию и связана с лучшим прогноз.

Лимфатический узел

Лимфатический узел Это небольшие иммунные органы, расположенные по всему телу. Раковые клетки могут распространяться из опухоли в лимфатические узлы через мелкие лимфатические сосуды. По этой причине лимфатические узлы обычно удаляют и исследуют под микроскопом на наличие раковых клеток. Перемещение раковых клеток из опухоли в другую часть тела, например в лимфатический узел, называется метастазирование.

Раковые клетки обычно сначала распространяются в лимфатические узлы, расположенные рядом с опухолью, хотя могут быть поражены и лимфатические узлы, расположенные далеко от опухоли. По этой причине первые удаляемые лимфатические узлы обычно располагаются близко к опухоли. Лимфатические узлы, расположенные дальше от опухоли, обычно удаляются только в том случае, если они увеличены и существует большое клиническое подозрение на наличие раковых клеток в лимфатическом узле.

Если из вашего тела были удалены какие-либо лимфатические узлы, их патологоанатом осмотрит под микроскопом, а результаты этого обследования будут описаны в вашем отчете. Исследование лимфатических узлов важно по двум причинам. Во-первых, эта информация определяет патологическую узловую стадию (pN). Во-вторых, обнаружение раковых клеток в лимфатическом узле увеличивает риск того, что раковые клетки будут обнаружены в других частях тела в будущем. В результате ваш врач будет использовать эту информацию при принятии решения о необходимости дополнительного лечения, такого как химиотерапия, лучевая терапия или иммунотерапия.

Несколько полезных определений:

• Положительный: Положительный результат означает, что в исследуемом лимфатическом узле были обнаружены раковые клетки.
• Отрицательный: Отрицательный результат означает, что в исследуемом лимфатическом узле не обнаружено раковых клеток.
• Залог: Термин «депозит» описывает группу раковых клеток внутри лимфатического узла. В некоторых отчетах указан размер крупнейшего депозита. Аналогичный термин – «фокус».
• Экстранодальное расширение: Экстранодальное расширение означает, что опухолевые клетки прорвали капсулу снаружи лимфатического узла и распространились на окружающие ткани.

Патологическая стадия (pTNM)

Патологическая стадия недифференцированной плеоморфной саркомы основана на системе стадирования TNM, международно признанной системе, созданной Американский объединенный комитет по раку. Эта система использует информацию о первичной опухоли (T), лимфатический узел (N) и дальний метастатический болезнь (М) для определения полной патологической стадии (pTNM). Ваш патологоанатом осмотрит представленную ткань и присвоит каждой части номер. В общем, большее число означает более запущенное заболевание и худшее. прогноз.

Стадия опухоли (pT) недифференцированной плеоморфной саркомы

Стадия опухоли недифференцированной плеоморфной саркомы варьируется в зависимости от пораженной части тела. Например, 5-сантиметровая опухоль, начинающаяся в голове, будет иметь другую стадию, чем опухоль, начинающаяся глубоко в задней части живота (забрюшинное пространство). Однако на большинстве участков тела стадия опухоли включает размер опухоли и то, проросла ли опухоль в окружающие части тела.

Голова и шея

• T1 - Размер опухоли не превышает 2 сантиметров.
• T2 - Размер опухоли составляет от 2 до 4 сантиметров.
• T3 - Опухоль больше 4 сантиметров.
• T4 - Опухоль прорастает в окружающие ткани, такие как кости лица или черепа, глаза, более крупные кровеносные сосуды шеи или головного мозга.

Грудь, спина или живот, а также руки или ноги (туловище и конечности)

• T1 - Размер опухоли не превышает 5 сантиметров.
• T2 - Размер опухоли составляет от 5 до 10 сантиметров.
• T3 - Размер опухоли составляет от 10 до 15 сантиметров.
• T4 - Опухоль больше 15 сантиметров.

Брюшная полость и внутренние органы грудной клетки (внутренние органы грудной клетки)

• T1 - Опухоль видна только в одном органе.
• T2 – Опухоль проросла в соединительную ткань, окружающую орган, из которого она возникла.
• T3 - Опухоль проросла как минимум в еще один орган.
• T4 - Обнаружены множественные опухоли.

Забрюшинное пространство (пространство в самой задней части брюшной полости)

• T1 - Размер опухоли не превышает 5 сантиметров.
• T2 - Размер опухоли составляет от 5 до 10 сантиметров.
• T3 - Размер опухоли составляет от 10 до 15 сантиметров.
• T4 - Опухоль больше 15 сантиметров.

Ткань вокруг глаза (орбита)

• T1 - Размер опухоли не превышает 2 сантиметров.
• T2 – Опухоль превышает 2 сантиметра, но не проросла в кости, окружающие глаз.
• T3 - Опухоль проросла в кости, окружающие глаз, или в другие кости черепа.
• T4 - Опухоль прорастает в глаз (глобус) или окружающие ткани, такие как веки, носовые пазухи или мозг.

Узловая стадия (pN) недифференцированной плеоморфной саркомы

Недифференцированной плеоморфной саркоме присваивается узловая стадия 0 или 1 в зависимости от наличия или отсутствия раковых клеток в одной или нескольких лимфатический узел. Если в каких-либо лимфатических узлах не обнаружены раковые клетки, узловая стадия N0. Если лимфатические узлы не отправляются на патологическое исследование, узловая стадия не может быть определена, и узловая стадия указывается как NX. Если раковые клетки обнаружены в каких-либо лимфатических узлах, то узловая стадия N1.