Недифференцированная плеоморфная саркома: понимание вашего патологического заключения.

Редактор раздела: Бибианна Пургина, доктор медицинских наук, член Королевского колледжа врачей-специалистов по профилактике заболеваний.
16 сентября, 2026

Недифференцированная плеоморфная саркома (НПС) — это рак, развивающийся в мягких тканях организма, чаще всего глубоко в мышцах рук или ног. Это разновидность саркомы , рак, который начинается в соединительной ткани организма. НПС является одним из наиболее распространенных типов саркомы мягких тканей у пожилых людей.

Название описывает внешний вид опухолевых клеток под микроскопом. «Недифференцированные» означает, что клетки не похожи ни на одну конкретную нормальную ткань, например, мышцу, жир или нерв. «Плеоморфные» означают, что клетки сильно различаются по размеру и форме. В более ранних отчетах эта опухоль могла называться злокачественной фиброзной гистиоцитомой, этот термин больше не используется.

Недифференцированная плеоморфная саркома чаще всего поражает взрослых старше 50 лет. Обычно она начинается в бедре или других частях рук и ног. Она также может начинаться в туловище, голове и шее или в забрюшинном пространстве (пространстве в задней части брюшной полости).

В этой статье объясняется, как диагностируется недифференцированная плеоморфная саркома, и что означают степень злокачественности, размер, границы и стадия, указанные в патологическом заключении по недифференцированной плеоморфной саркоме.

Что вызывает недифференцированную плеоморфную саркому?

Недифференцированная плеоморфная саркома развивается, когда клетки соединительной ткани накапливают множество изменений в своих генах и хромосомах, что позволяет им бесконтрольно расти. В отличие от некоторых сарком, у недифференцированной плеоморфной саркомы нет единого определяющего генетического изменения, такого как слияние генов. Опухолевые клетки обычно имеют множество различных изменений, и они варьируются от человека к человеку.

В большинстве случаев врачи не находят причину. В некоторых случаях саркома УФ-типа развивается в области тела, подвергавшейся лучевой терапии несколько лет назад. Саркома УФ-типа является одной из наиболее распространенных сарком, развивающихся таким образом.

Каковы симптомы недифференцированной плеоморфной саркомы?

Наиболее распространенным симптомом недифференцированной плеоморфной саркомы является опухоль, которая растет в течение нескольких недель или месяцев. Поначалу опухоль часто безболезненна, но по мере роста она может стать болезненной или начать давить на расположенные рядом нервы и мышцы. Опухоли в забрюшинном пространстве могут не вызывать симптомов до тех пор, пока не достигнут больших размеров.

Как ставится диагноз?

Диагноз недифференцированной плеоморфной саркомы ставится после того, как патологоанатом исследует образец опухоли под микроскопом. Образец обычно получают с помощью пункционной биопсии, при которой с помощью иглы удаляют небольшие кусочки опухоли.

Под микроскопом UPS представляет собой крупные, сильно измененные клетки, значительно различающиеся по размеру и форме. Многие клетки делятся, а в некоторых областях может содержаться мертвая опухолевая ткань, называемая некрозом. Клетки не проявляют признаков какого-либо конкретного типа нормальной ткани.

Диагноз плеоморфной саркомы (УПС) ставится методом исключения. Это означает, что патологоанатом ставит диагноз только после исключения других видов рака, которые могут выглядеть аналогично под микроскопом. К ним относятся другие саркомы, меланома и карциномы, утратившие свои обычные признаки. По этой причине в заключении о биопсии может быть указано «высокозлокачественная плеоморфная саркома» и перечислены возможные диагнозы, а окончательный диагноз ставится после операции.

Молекулярные тесты также могут помочь исключить другие диагнозы. Наиболее важным тестом является определение дополнительных копий гена MDM2, часто проводимое методом FISH. Амплификация MDM2 указывает на тип рака жировой ткани, называемый дедифференцированной липосаркомой, а не на УПС (недифференцированную саркому мягких тканей). Этот тест особенно важен для ретроперитонеальных опухолей.

После подтверждения диагноза недифференцированной плеоморфной саркомы проводятся визуализационные исследования для выявления метастазов. Обычно выполняется компьютерная томография грудной клетки, поскольку легкие являются наиболее распространенным местом метастазирования. В следующем разделе описаны иммуногистохимические исследования, используемые для исключения других диагнозов.

Иммуногистохимия

Иммуногистохимическое исследование использует антитела для выявления белков, вырабатываемых опухолевыми клетками. При недифференцированной плеоморфной саркоме результаты, как правило, отрицательные. Каждый отрицательный результат окрашивания помогает исключить другие виды рака, которые могут выглядеть похожими. В вашем отчете могут быть указаны следующие данные:

• СМА. В некоторых опухолевых клетках может быть обнаружен положительный результат на SMA. Этот результат часто встречается при UPS и сам по себе не означает, что опухоль является мышечной.
• Десмин и h-калдесмон. Эти мышечные белки не выявляются при исследовании методом UPS. Сильно положительный результат может указывать на лейомиосаркому, рак гладких мышц.
• S100 и SOX10. Эти белки не выявляются при использовании UPS. Положительный результат может указывать на меланому, которая может выглядеть очень похоже.
• Кератины и p40. Эти белки не обнаруживаются в системе UPS. Положительный результат указывает на карциному — рак, который начинается с эпителиальных клеток.
• ERG и CD31. Белки кровеносных сосудов, содержащиеся в этих белках, не выявляются при исследовании методом UPS. Положительный результат может указывать на ангиосаркому.
• MDM2 и CDK4. Эти белки обычно не обнаруживаются при исследовании UPS. Положительный результат указывает на дедифференцированную липосаркому и обычно подтверждается методом FISH.
• стр. 53 и стр. 16. При УПС эти белки часто имеют аномальные значения. Результаты подтверждают наличие рака, но не указывают на конкретный его тип.

Не во всех случаях недифференцированной плеоморфной саркомы необходимы все виды окрашивания. Патолог выбирает тесты, исходя из внешнего вида опухоли, места ее возникновения и истории болезни пациента.

Гистологический класс

Гистологическая степень описывает, насколько аномальными выглядят клетки недифференцированной плеоморфной саркомы и как быстро они, по-видимому, растут. Патологи оценивают недифференцированную плеоморфную саркому, используя систему FNCLCC , которая суммирует баллы по трем признакам:

• Дифференциация. Это описывает, насколько клетки опухоли похожи на нормальную ткань. UPS всегда получает наивысший балл — 3, потому что его клетки не похожи ни на одну нормальную ткань.
• Митотический индекс. Это количество делящихся клеток в 10 полях зрения с большим увеличением, то есть в областях, видимых под микроскопом при высоком увеличении. Менее 10 делящихся клеток оценивается в 1 балл, от 10 до 19 — в 2 балла, а 20 и более — в 3 балла.
• Некроз. Это количество мертвой опухолевой ткани. Отсутствие некроза оценивается в 0 баллов, менее 50% — в 1 балл, а 50% и более — в 2 балла.

Итоговая оценка складывается из общего количества баллов:

• 1-й класс. Общий балл 2 или 3.
• 2-й класс. Общий балл 4 или 5.
• 3-й класс. Общий балл от 6 до 8.

Поскольку недифференцированная плеоморфная саркома всегда начинается с показателя дифференцировки 3, она всегда относится ко 2-й или 3-й степени. Обе степени считаются высокозлокачественными. Опухоли 3-й степени чаще рецидивируют после лечения и распространяются на другие части тела.

Размер опухоли

Размер опухоли определяется как наибольший размер недифференцированной плеоморфной саркомы, измеряемый в сантиметрах (см). Окончательное измерение производится по опухоли, удаленной во время операции, а не по биопсии. Для большинства локализаций размер используется для определения стадии опухоли (pT).

Опухоли UPS размером 5 см и менее связаны с более благоприятным прогнозом, чем опухоли большего размера. Опухоли размером более 15 см связаны с наименее благоприятным прогнозом.

Распространение опухоли

Распространение опухоли описывает, разрослась ли недифференцированная плеоморфная саркома за пределы ткани, где она возникла, в близлежащие структуры, такие как кости, кровеносные сосуды, нервы или органы. Патолог исследует ткань, удаленную вместе с опухолью, и сообщает, в каких структурах содержатся опухолевые клетки.

При опухолях головы и шеи, глазницы (пространства вокруг глаза) и внутренних органов рост опухоли в соседние структуры повышает стадию заболевания. При опухолях туловища, рук, ног и забрюшинного пространства стадия зависит исключительно от размера опухоли. Распространение в соседние структуры по-прежнему влияет на планирование лечения хирургами и радиологами.

Эффект лечения

Многие пациенты с недифференцированной плеоморфной саркомой проходят лучевую терапию перед операцией, а некоторые также получают химиотерапию или иммунотерапию. Это называется неоадъювантным или предоперационным лечением. В этом случае патологоанатом оценивает, какой процент удаленной опухоли является нежизнеспособным (мертвым), а какой процент остается жизнеспособным (живым).

Опухоль, в которой 90% или более клеток нежизнеспособны, часто считается хорошим результатом предоперационного лечения. Для сарком мягких тканей, включая УПС (недифференцированную саркому мягких тканей), эксперты не пришли к единому мнению относительно порогового значения, позволяющего прогнозировать исход заболевания. Ваши врачи должны интерпретировать этот процент вместе с другими данными, указанными в вашем отчете.

Лечение изменяет внешний вид опухолевых клеток под микроскопом. Поэтому степень злокачественности обычно определяется по результатам биопсии, проведенной до начала лечения. Если до операции никакого лечения не проводилось, в заключении может быть указано, что дооперационная терапия не проводилась.

Лимфоваскулярная инвазия

Лимфоваскулярная инвазия означает, что клетки недифференцированной плеоморфной саркомы обнаруживаются внутри небольшого кровеносного сосуда или лимфатического канала. Эти сосуды обеспечивают раковым клеткам путь в другие части тела. В современных отчетах это явление может быть обозначено как «лимфатическая и/или сосудистая инвазия».

• Настоящее время. Внутри кровеносного сосуда были обнаружены опухолевые клетки. Это открытие связано с более высоким риском распространения опухоли.
• Не опознан. Внутри кровеносных сосудов в исследованной ткани опухолевых клеток обнаружено не было.

Периневральная инвазия

Периневральная инвазия означает, что опухолевые клетки растут вокруг или вдоль нерва. Это не является стандартным пунктом в отчетах о саркомах мягких тканей, но патолог может упомянуть об этом, если это наблюдается при недифференцированной плеоморфной саркоме. При наличии этого признака опухоль может распространяться за пределы своего видимого края и повышать риск рецидива в том же месте.

Хирургические края

Край резекции — это край ткани, срезанный хирургом при удалении недифференцированной плеоморфной саркомы. Патолог исследует каждый край, чтобы определить, достигают ли его опухолевые клетки. Для сарком мягких тканей состояние края резекции является наиболее важным прогностическим фактором того, вернется ли опухоль в то же место.

• Отрицательная граница. На срезе опухолевые клетки не обнаружены. В заключении обычно указывается ближайший край разреза и расстояние до него.
• Небольшой отрыв. Опухолевые клетки находятся вблизи края разреза, но не достигают его. В отчетах часто указываются все края, расположенные на расстоянии менее 0.5 см от опухоли.
• Положительный показатель. На краю разреза присутствуют опухолевые клетки. Это означает, что часть опухоли может остаться в организме, что повышает риск рецидива. В этом случае может быть рассмотрено дальнейшее хирургическое вмешательство или лучевая терапия.

Лимфатический узел

Лимфатические узлы — это небольшие иммунные органы, которые фильтруют жидкость из тканей. Распространение недифференцированной плеоморфной саркомы на лимфатические узлы встречается редко. По этой причине лимфатические узлы обычно удаляют только в том случае, если они выглядят увеличенными или вызывают подозрение при визуализационных исследованиях.

Если проводились исследования лимфатических узлов, в отчете указывается, сколько узлов было исследовано и в скольких из них обнаружены опухолевые клетки. Наличие опухолевых клеток в лимфатическом узле изменяет стадию поражения лимфатических узлов на pN1 и связано с менее благоприятным прогнозом.

Тестирование биомаркеров

Тестирование на биомаркеры позволяет выявить характеристики опухоли, которые определяют тактику лечения, прогнозируют исход заболевания или указывают на наследственное заболевание. В случае недифференцированной плеоморфной саркомы в настоящее время ни один тест на биомаркеры не позволяет выбрать целевой препарат. Иммунотерапия показала эффективность у некоторых пациентов с недифференцированной плеоморфной саркомой, но ее выбор не основывается на результатах анализа на PD-L1 или результатах других тестов на биомаркеры.

При рецидиве или распространении UPS опухоль может быть исследована с помощью широкого спектра секвенирования нового поколения (NGS) . Этот тест выявляет изменения, которые могут позволить человеку участвовать в клиническом исследовании. В редких случаях он обнаруживает признак, который позволяет назначить препарат, одобренный для лечения многих типов рака. Результат, не обнаруживающий поддающихся таргетной терапии изменений, является распространенным явлением для UPS и не меняет диагноз.

Более подробную информацию о тестировании опухолей вы можете найти в разделе «Биомаркеры и генетическое тестирование».

Патологическая стадия (pTNM)

Патологическая стадия недифференцированной плеоморфной саркомы определяется с использованием системы TNM Американского объединенного комитета по раку (AJCC), 8-е издание. Стадия опухоли (pT) определяется на основе ткани, удаленной во время операции, а стадия поражения лимфатических узлов (pN) описывает лимфатические узлы. Стадия метастазирования (M) обычно определяется с помощью методов визуализации и часто не включается в патологическое заключение.

Если вы проходили лечение до операции, стадия может начинаться с буквы «y», например, ypT2. Стадия, начинающаяся с буквы «r», описывает опухоль, которая рецидивировала после лечения.

Стадия опухоли (pT) при УПС зависит от места её возникновения в организме.

Туловище и конечности (грудь, спина, брюшная стенка, руки и ноги):

• pT1. Размер опухоли составляет 5 см или меньше.
• pT2. Размер опухоли превышает 5 см, но не превышает 10 см.
• pT3. Размер опухоли превышает 10 см, но не превышает 15 см.
• pT4. Опухоль больше 15 см.

Ретроперитонеум (пространство в задней части брюшной полости):

• pT1. Размер опухоли составляет 5 см или меньше.
• pT2. Размер опухоли превышает 5 см, но не превышает 10 см.
• pT3. Размер опухоли превышает 10 см, но не превышает 15 см.
• pT4. Опухоль больше 15 см.

Голова и шея:

• pT1. Размер опухоли составляет 2 см или меньше.
• pT2. Размер опухоли превышает 2 см, но не превышает 4 см.
• pT3. Опухоль больше 4 см.
• pT4a. Опухоль проросла в глазницу, кости лица или основание черепа и его оболочку. Она также может поражать органы в центральной части шеи или жевательные мышцы, называемые крыловидными мышцами.
• pT4b. Опухоль проросла в головной мозг, окружает сонную артерию или проросла в мышцы перед позвоночником. Опухоль, распространившаяся вдоль нерва в головной или спинной мозг, также относится к стадии pT4b.

Внутренние органы брюшной полости и грудной клетки (такие как желудок, кишечник и легкие):

• pT1. Опухоль локализована в том органе, где она зародилась.
• pT2a. Опухоль проросла в тонкую наружную оболочку органа.
• pT2b. Опухоль разрослась за пределы внешней оболочки, проникнув в окружающие ткани.
• pT3. Опухоль распространилась на другой орган или близлежащую структуру, например, диафрагму или брюшную стенку.
• pT4a. Опухоль обнаружена в двух разных местах.
• pT4b. Опухоль обнаруживается в 3-5 различных местах.
• pT4c. Опухоль обнаружена более чем в 5 различных местах.

Орбита (пространство вокруг глаза):

• pT1. Размер опухоли составляет 2 см или меньше.
• pT2. Опухоль имеет размеры более 2 см и не проросла в костные стенки глазницы или глаза.
• pT3. Опухоль, независимо от ее размера, проросла в костные стенки глазницы.
• pT4. Опухоль проросла в глаз или в близлежащие структуры, такие как веко, пазухи носа или головной мозг.

Стадия pT0 означает, что в удаленной ткани опухоль не обнаружена, что может произойти после лечения до операции. Если оценить опухоль невозможно, например, потому что она была удалена по частям, в заключении может быть указано, что стадия pT не была определена.

Стадия поражения лимфатических узлов (pN) при УПС (недифференцированной саркоме легких) описывает, были ли обнаружены опухолевые клетки в лимфатических узлах:

• пН0. В исследованных лимфатических узлах опухолевых клеток не обнаружено.
• пН1. Опухолевые клетки были обнаружены как минимум в одном расположенном рядом лимфатическом узле.

Если лимфатические узлы не были удалены, что часто встречается при саркоме мягких тканей, в отчете обычно указывается, что диагноз pN не был поставлен. В более старых отчетах может быть указано pNX, но в современных стандартах отчетности этот термин больше не используется для сарком мягких тканей.

Каков прогноз?

Прогноз для человека с недифференцированной плеоморфной саркомой в основном зависит от того, распространился ли рак и можно ли его полностью удалить. Размер и степень злокачественности опухоли также имеют значение. Согласно опубликованным исследованиям, от 50% до 70% людей остаются в живых через пять лет после постановки диагноза. Поскольку многие люди с недифференцированной плеоморфной саркомой — пожилые люди, эти цифры включают смерти от других причин.

Примерно у 3 из 10 человек с УПС (уропатией мягких тканей) на руках или ногах развивается метастазирование в другие органы, чаще всего в легкие. Если метастазирование происходит, оно обычно проявляется в течение первых двух лет после лечения. Примерно у 1 из 4 человек опухоль возвращается на то же место, и у людей, у которых опухоль рецидивирует локально, риск дальнейшего метастазирования выше.

К признакам, влияющим на исход недифференцированной плеоморфной саркомы, относятся:

• Распространение на момент постановки диагноза. Рак, уже распространившийся на момент постановки диагноза, является наиболее сильным прогностическим фактором менее благоприятного исхода.
• Размер опухоли. Более крупные опухоли, особенно те, размер которых превышает 15 см, связаны с менее благоприятным прогнозом.
• Гистологическая степень. Опухоли 3-й степени тяжести связаны с менее благоприятным прогнозом, чем опухоли 2-й степени.
• Местоположение опухоли. Опухоли рук, ног и туловища, как правило, имеют более благоприятный прогноз, чем опухоли головы и шеи или забрюшинного пространства.
• Предшествующее облучение. Развитие ОПН после лучевой терапии связано с более высоким риском рецидива и менее благоприятным исходом.
• Хирургические границы. Положительный край резекции повышает риск рецидива опухоли в том же месте.

Что происходит после постановки диагноза?

После того как команда специалистов в центре, имеющем опыт лечения сарком, подтвердит диагноз недифференцированной плеоморфной саркомы, обычно составляет план лечения. В состав команды часто входят хирурги, радиологи и онкологи. Результаты вашего заключения, включая степень злокачественности, размер опухоли, края резекции и стадию, помогают команде решить, какие варианты лечения следует рассмотреть.

• Хирургическое. Полное удаление опухоли с чистыми краями является основным методом лечения нераспространенной саркомы мягких тканей.
• Лучевая терапия. Лучевая терапия часто проводится до операции, а иногда и после, чтобы снизить риск рецидива опухоли в том же месте.
• Иммунотерапия. В рандомизированном исследовании SU2C-SARC032 добавление пембролизумаба к лучевой терапии и хирургическому вмешательству улучшило результаты лечения пациентов с крупными, высокозлокачественными пузырчатыми лимфатическими узлами рук или ног. Через два года у 67% пациентов, получавших пембролизумаб, не было признаков заболевания, по сравнению с 52% тех, кто его не получал. Пембролизумаб также может применяться при распространении пузырчатого лимфатического узла.
• Химиотерапия. Химиотерапия может быть назначена при некоторых крупных, высокозлокачественных опухолях или в случаях распространения рака.
• Клинические испытания. Ваш онколог может обсудить с вами участие в клинических исследованиях, особенно если опухоль вернулась или распространилась.

Доступ к этим методам лечения различается в разных странах, и ваша лечащая команда может объяснить, что применяется в вашем регионе. После лечения обычно проводится регулярное обследование с помощью методов визуализации грудной клетки и области, где возникла опухоль. Наиболее частые визиты требуются в первые несколько лет, когда риск рецидива или распространения опухоли наиболее высок.

Вопросы к врачу

• Какие еще диагнозы были исключены до того, как моей опухоли был поставлен диагноз недифференцированной плеоморфной саркомы?
• Проводилось ли тестирование моей опухоли на амплификацию гена MDM2?
• Моя опухоль 2-й или 3-й степени?
• Каковы были размеры опухоли, и распространилась ли она на соседние структуры?
• Все ли поля были отрицательными? Насколько близким было самое близкое поле?
• Если бы мне проводили лечение до операции, какой процент опухоли оказался бы нежизнеспособным?
• Какова стадия моего заболевания, и распространился ли рак на легкие или в другие органы?
• Будет ли проведена лучевая терапия до или после моей операции?
• Подходит ли мне иммунотерапия с применением пембролизумаба?
• Есть ли клиническое исследование, в котором я мог бы принять участие?
• Как часто мне потребуется проводить визуализационные исследования и на какой срок?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

• Myxofibrosarcoma
• Синовиальная саркома
• Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов
• Саркома
• Иммуногистохимия
• ФНКЛСС