Ваш патологоанатомический отчет по гломангиоперицитоме

Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, член Королевского колледжа врачей общей практики, и Бибианна Пургина, доктор медицинских наук, член Королевского колледжа врачей общей практики
7 октября 2025

Гломангиоперицитома — редкий тип опухоли, развивающийся в мягких тканях полости носа или околоносовых пазух (полостей вокруг носа). Обычно она развивается как доброкачественная опухоль, медленно растёт и не выходит за пределы области, где возникла. Однако в редких случаях она может проявлять более агрессивную активность, распространяясь на близлежащие ткани или, что крайне редко, на другие части тела. По этой причине патологи классифицируют гломангиоперицитому как пограничную опухоль, то есть ее характеристики находятся между доброкачественный (не раковые) и злокачественный (раковые) опухоли.

Чаще всего эта опухоль встречается на одной стороне носовой полости, особенно вдоль носовой перегородки или носовых раковин, и может распространяться на близлежащие пазухи, такие как решетчатая или верхнечелюстная пазухи.

Каковы симптомы гломангиоперицитомы?

Большинство людей с гломангиоперицитомой замечают симптомы, связанные с закупоркой или кровотечением внутри носа.

Распространенные симптомы гломангиоперицитомы включают:

• Заложенность носа (затрудненное дыхание через одну сторону носа).

• Носовые кровотечения (эпистаксис).

• Ощущение давления или распирания в области лица или носовых пазух.

Реже у некоторых пациентов могут наблюдаться инфекции придаточных пазух носа или выделения из носа. В очень редких случаях гломангиоперицитома ассоциируется с онкогенной остеомаляцией — формой ослабления костей, вызванной определёнными веществами, выделяемыми опухолью.

Что вызывает гломангиоперицитому?

Точная причина возникновения гломангиоперицитомы неизвестна. Однако большинство опухолей имеют мутация (изменение) в гене CTNNB1. Этот ген контролирует выработку белка бета-катенина, который помогает регулировать рост и деление клеток.

При гломангиоперицитоме мутации в CTNNB1 вызывают накопление бета-катенина внутри ядро клетки, что приводит к повышению активности другого белка, циклина D1, который стимулирует рост клеток. Эти молекулярные изменения являются ключевой особенностью этой опухоли и помогают объяснить причины её развития, хотя и не являются причиной её агрессивного поведения.

Как ставится этот диагноз?

Диагноз гломангиоперицитомы ставится на основании патолог После исследования небольшого образца ткани опухоли под микроскопом. Этот образец может быть взят биопсия во время эндоскопии носа или после хирургического удаления образования.

Патологоанатомы распознают гломангиоперицитому по ее уникальным микроскопическим признакам и подтверждают диагноз с помощью иммуногистохимия, специальная лабораторная методика, позволяющая идентифицировать специфические белки, вырабатываемые опухолевыми клетками.

Как выглядит гломангиоперицитома под микроскопом?

Под микроскопом гломангиоперицитома обычно хорошо различима и располагается непосредственно под слизистой оболочкой носовой полости. Опухоль состоит из овальных или веретенообразный Клетки растут беспорядочно вокруг множества тонкостенных кровеносных сосудов. Эти сосуды часто разветвляются, образуя «оленьи рога», что придаёт опухоли богатый сосудистый рисунок.

Поддерживающая ткань, называемая стромаЧасто наблюдается гиалинизация – стекловидно-розовое изменение вокруг кровеносных сосудов. Опухолевые клетки обычно выглядят однородными, лишь с небольшими различиями в размере и форме. Митотические фигуры (делящиеся клетки) иногда встречаются, но не в больших количествах, и некроз (мертвая опухолевая ткань) встречается редко.

Иногда опухоль может содержать разрозненные воспалительные клетки такие как эозинофилы, тучные клетки или красные кровяные клетки которые просочились из близлежащих сосудов. В редких случаях могут наблюдаться области более агрессивного роста, такие как более интенсивное деление клеток, выраженная нерегулярность ядра (плеоморфизм) или разрушение близлежащей кости.

Патологоанатомы описывают гломангиоперицитому как заболевание, характеризующееся периваскулярной миоидной дифференцировкой, то есть опухолевые клетки растут вокруг мелких кровеносных сосудов и по внешнему виду и поведению напоминают гладкомышечные клетки.

Какие специальные тесты проводятся для подтверждения диагноза?

Патологоанатомы используют иммуногистохимия Для подтверждения диагноза гломангиоперицитомы. В этом исследовании на ткань наносятся специфические маркеры, чтобы определить, какие белки продуцируют опухолевые клетки.

Опухолевые клетки при гломангиоперицитоме обычно демонстрируют:

• Интенсивное окрашивание на гладкомышечный актин (SMA) и мышечно-специфический актин (MSA), подтверждающее их миоидную (мышечноподобную) природу.

• Положительное ядерное окрашивание на бета-катенин, LEF1 и циклин D1, которые отражают изменения в гене, называемом CTNNB1.

• Окрашивание на маркеры, обнаруженные в других типах опухолей, такие как STAT6, S100, SOX10, цитокератины, десмин или CD31, не проводилось.

Эти результаты помогают отличить гломангиоперицитому от других веретенообразующая ячейка опухоли, которые могут возникнуть в носовой полости, в том числе одиночная фиброзная опухоль, шванномаи бифенотипическая синоназальная саркома.

Что такое маржа и почему она важна?

При хирургическом удалении гломангиоперицитомы маржа Нормальная ткань по внешнему краю образца. После операции патолог исследует эти края под микроскопом, чтобы определить наличие опухолевых клеток на поверхности разреза или рядом с ней.

• Отрицательный край означает, что на краю не обнаружено опухолевых клеток, что говорит о том, что опухоль полностью удалена.

• Положительный край означает, что опухолевые клетки обнаружены на краю разреза, что может увеличить риск рецидива в той же области.

В полости носа и околоносовых пазухах часто бывает сложно удалить опухоль целиком из-за её расположения и сложной анатомии окружающих структур. Во многих случаях образец извлекается несколькими более мелкими фрагментами. В этом случае патологоанатом не всегда может достоверно оценить границы резекции, поскольку не всегда можно определить точную ориентацию и соотношение каждого фрагмента с остальной частью опухоли.

По этой причине после операции важно тщательное наблюдение с применением визуализации и эндоскопии носа, даже если невозможно полностью оценить края.

Как выглядит гломангиоперицитома с точки зрения хирурга или рентгенолога?

При визуализационных исследованиях, таких как КТ или МРТ, гломангиоперицитома часто выглядит как полипообразное образование в полости носа или пазухах. Она может вызывать ремоделирование или эрозию костной ткани из-за медленного давления на близлежащие структуры. Хирурги обычно описывают эту опухоль как мягкую, мясистую, красно-розовую массу, которая может легко кровоточить при удалении.

Каков прогноз для человека с диагнозом гломангиоперицитома?

Гломангиоперицитома считается индолентной (медленно растущей) опухолью с благоприятным прогнозом. Большинство пациентов излечиваются после полного хирургического удаления.

Однако примерно в 20% случаев опухоль может рецидивировать (возвращаться) в том же месте, часто спустя годы после первоначальной операции. Рецидив наиболее вероятен, если опухоль не была полностью удалена или имела определённые тревожные признаки, такие как:

• Размер более 5 см.

• Bone вторжение или распространение на близлежащие области, такие как основание черепа.

• Области некроз или очень активное деление клеток (более 4 митозов на 2 мм²).

• Заметная ядерная нерегулярность или плеоморфизм

Поскольку рецидивы могут возникать даже спустя десятилетие, рекомендуется длительное наблюдение с регулярными осмотрами.

Какое лечение обычно рекомендуется?

Хирургическое удаление является основным методом лечения гломангиоперицитомы. Цель операции — удалить всю опухоль с небольшим участком нормальной ткани для предотвращения рецидива. Лучевая или химиотерапия требуются редко, поскольку эти опухоли практически никогда не распространяются на другие части тела.

Вопросы к врачу

• Где в носовой полости или пазухах расположена опухоль?

• Были ли хирургические края свободны от опухоли?

• Какие особенности были обнаружены под микроскопом?

• Были ли в моей опухоли типичные изменения бета-катенина?

• Как часто мне следует проходить контрольные обследования или визуализацию?

• Есть ли риск того, что эта опухоль может вернуться или распространиться?