Меланома слизистой оболочки носовой полости и придаточных пазух носа: понимание результатов патологического исследования.

Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
25 февраля 2026

Меланома слизистой оболочки Рак носовой полости и придаточных пазух носа — это редкое и агрессивное онкологическое заболевание, возникающее из носа и околоносовых пазух. меланоцитыКлетки, вырабатывающие пигмент (меланин), выстилают нос и пазухи.

Носовая полость — это пространство позади носа, через которое воздух поступает в легкие. Околоносовые пазухи — это заполненные воздухом пространства в костях вокруг носа, включая верхнечелюстные, решетчатые, лобные и клиновидные пазухи.

Меланоциты обычно присутствуют в небольшом количестве в слизистой оболочке этих участков. Когда эти клетки начинают бесконтрольно размножаться и образовывать... злокачественный Опухоль, это состояние называется меланомой слизистой оболочки.

В отличие от меланома кожиМеланома слизистых оболочек не связана с воздействием солнечного света.

Насколько часто встречается меланома слизистых оболочек в этой области?

Меланома слизистых оболочек головы и шеи встречается редко. Около 80% меланом слизистых оболочек головы и шеи возникают в носовой полости или верхнечелюстной пазухе. Однако в целом этот вид рака составляет менее 1% от всех меланом.

Чаще всего это заболевание поражает пожилых людей и редко встречается у молодых. Нет убедительных доказательств того, что оно чаще поражает людей одного пола или расы.

Что вызывает меланому слизистой оболочки?

Точная причина возникновения меланомы слизистой оболочки носовой полости и придаточных пазух носа до конца не изучена. В отличие от кожной меланомы, меланома слизистой оболочки не связана с ультрафиолетовым излучением. Также нет доказанной связи с употреблением табака, алкоголя, воздействием химических веществ или вирусными инфекциями.

Некоторые опухоли могут возникать в областях с уже существующей пигментацией слизистых оболочек (меланома слизистых оболочек), но многие развиваются без явного предшественника. Меланома слизистых оболочек имеет особый генетический профиль, отличающийся от меланомы кожи.

Какие симптомы могут возникнуть?

Симптомы меланомы слизистой оболочки носовой полости и пазух часто неспецифичны и могут напоминать синусит или воспалительные заболевания. Это может задержать диагностику.

Общие симптомы включают в себя:

• Заложенность носа или насморк.

• Рецидивирующие носовые кровотечения.

• Выделения из носа, которые могут быть с примесью крови.

• Ощущение давления в области лица или дискомфорт в пазухах.

При эндоскопическом исследовании опухоль может выглядеть как мясистое, полипообразное образование. Она может быть темнопигментированной, но до половины опухолей не имеют видимого пигмента и могут иметь розовый или серый цвет.

В некоторых случаях у пациентов на момент постановки диагноза могут быть увеличены лимфатические узлы. Также возможно распространение заболевания на отдаленные органы.

Как ставится этот диагноз?

Диагностический процесс обычно начинается с обнаружения подозрительного образования во время эндоскопии носовой полости или других методов визуализации. биопсия Проводится исследование аномальной ткани, и диагноз ставится после микроскопического исследования. патолог.

Диагноз подтверждается, когда злокачественные клетки демонстрируют признаки меланоцитарной дифференцировки, то есть продуцируют меланин или экспрессируют белки, связанные с меланоцитами.

Микроскопические особенности

Под микроскопом меланома слизистой оболочки демонстрирует крайне атипичные опухолевые клетки, которые могут различаться по форме. Клетки могут быть эпителиоидными (крупными и многоугольными), веретенообразными, круглыми, светлыми, плазмоцитоидными или недифференцированными. Часто в одной и той же опухоли присутствует более одного типа клеток.

Опухоль может расти пластами, гнездами или пучками удлиненных клеток. Часто происходит инвазия в нижележащую соединительную ткань. В запущенных стадиях опухоли могут поражать хрящ или кость.

На поверхности эпителия могут наблюдаться аномальные меланоциты, распространяющиеся вверх (пагетоидное распространение) или расположенные вдоль базального слоя (лентигинозное разрастание). Митотические фигуры обычно многочисленны и могут выглядеть аномально. Часто встречаются участки некроза.

До 50% опухолей могут быть лишены видимого пигмента (амеланотическая меланома), что затрудняет диагностику.

Иммуногистохимия

Иммуногистохимия Это лабораторный тест, использующий антитела для обнаружения специфических белков в опухолевых клетках. Этот тест особенно важен при амеланотических опухолях.

Опухолевые клетки при меланоме слизистой оболочки обычно экспрессируют меланоцитарные маркеры, включая S100, SOX10, HMB45, Melan-A (MART1), тирозиназу и MITF. Поскольку ни один отдельный маркер не обладает полной чувствительностью, используется панель маркеров. Эти тесты помогают отличить меланому слизистой оболочки от других видов рака, которые могут выглядеть похожими.

Исследования изображений

Визуализационные исследования используются для определения степени распространения опухоли в данном регионе, а также для выявления метастазов в лимфатические узлы или отдаленные органы.

Компьютерная томография помогает выявить разрушение костной ткани и важна для планирования хирургического вмешательства.

МРТ-сканирование обеспечивает более детальное изображение мягких тканей и особенно полезно для оценки инвазии в глазницу, головной мозг или окружающие структуры. МРТ с контрастом является предпочтительным методом визуализации для выявления метастазов в головном мозге.

ПЭТ-КТ может быть выполнена для оценки лимфатических узлов и выявления отдаленных метастазов. Меланомы слизистых оболочек часто демонстрируют высокую активность на ПЭТ-изображениях.

Результаты визуализационных исследований в сочетании с результатами патологического исследования используются для определения стадии опухоли и планирования лечения.

Подтипы меланомы слизистых оболочек

Подтип — это специфическая форма рака, которая имеет общие основные характеристики с основным заболеванием, но обладает отличительными микроскопическими особенностями. Идентификация подтипа может предоставить дополнительную информацию о поведении опухоли.

слизистая лентигинозная меланома

Этот подтип характеризуется аномальными меланоцитами, линейно распространяющимися вдоль базального слоя эпителия. Такой характер роста характерен для синоназальной меланомы.

Узловая меланома

Этот подтип образует более компактное, узловатое образование и может демонстрировать минимальное поражение поверхности (in situ). Зачастую на момент постановки диагноза он является глубоко инвазивным.

Десмопластическая меланома слизистой оболочки

Этот редкий подтип состоит преимущественно из веретенообразных опухолевых клеток в плотной фиброзной ткани. Он может быть лишен видимого пигмента и напоминать другие веретенообразные клеточные опухоли. Часто наблюдается периневральная инвазия. Для постановки диагноза часто требуется обширное иммуногистохимическое исследование.

Глубина вторжения

Глубина инвазии описывает, насколько далеко опухоль проросла в окружающие ткани.

Под микроскопом патологоанатомы оценивают, насколько глубоко опухоль распространяется под поверхностным слоем ткани и проникает ли она в хрящ, кость или близлежащие структуры. Визуализационные исследования, такие как КТ и МРТ, также помогают оценить степень местной инвазии.

Однако, в отличие от кожной меланомы, толщина опухоли Глубина по Бреслоу не используется для определения стадии меланомы слизистых оболочек. Большинство меланом слизистых оболочек головы и шеи считаются запущенными (Т3 или Т4) на момент постановки диагноза в соответствии с существующими системами стадирования из-за их агрессивного поведения.

Таким образом, хотя глубина инвазии документируется, общая стадия в большей степени зависит от местного распространения и метастазирования в лимфатические узлы или отдаленные органы.

Лимфатические узлы и стадия поражения лимфатических узлов

Лимфатический узел Это небольшие иммунные органы, соединенные лимфатическими сосудами. Раковые клетки могут распространяться в лимфатические узлы через эти сосуды.

Лимфатические узлы могут быть исследованы с помощью методов визуализации, биопсии или хирургического удаления. В патологическом заключении лимфатические узлы описываются следующим образом:

• Положительный результат, если присутствуют раковые клетки.

• Отрицательный результат, если раковые клетки не обнаружены.

Количество пораженных лимфатических узлов помогает определить стадию поражения лимфатических узлов. Поражение лимфатических узлов связано с более высоким риском метастазирования и худшим прогнозом.

На момент постановки диагноза примерно у 20% пациентов могут быть метастазы в лимфатических узлах.

Периневральная инвазия

Периневральная инвазия (ПНИ) Это означает, что раковые клетки растут вдоль или вокруг нерва. Это часто встречается при меланоме слизистых оболочек и считается признаком высокого риска, поскольку указывает на агрессивное местное распространение.

биомаркеры

Биомаркеры — это белки или генетические изменения, обнаруживаемые в опухолевых клетках, которые могут помочь в принятии решений о лечении. При меланоме слизистой оболочки носовой полости и придаточных пазух носа тестирование на биомаркеры чаще всего проводится на поздних стадиях или при метастатическом заболевании для выявления потенциальных вариантов таргетной терапии или иммунотерапии.

КОМПЛЕКТ

KIT — это ген, регулирующий рост клеток. Мутации в гене KIT чаще встречаются при меланоме слизистых оболочек, чем при меланоме кожи. Если мутация в гене KIT выявляется с помощью молекулярного тестирования, может быть рассмотрена таргетная терапия, направленная на ген KIT.

Мутации гена KIT выявляются с помощью молекулярно-генетического тестирования опухолевой ткани. Результаты сообщаются как обнаруженная мутация или отсутствие выявленных мутаций. Может быть описано конкретное тип мутации.

БРАФ

BRAF — это ген, участвующий в клеточной сигнализации. Мутации BRAF встречаются реже при меланоме слизистых оболочек, чем при меланоме кожи. При наличии мутаций могут быть эффективны некоторые таргетные методы лечения.

Мутации гена BRAF выявляются с помощью молекулярного тестирования. В отчете будет указано, присутствует ли мутация, и может быть указан ее тип.

ПД-Л1

PD-L1 — это белок, который помогает раковым клеткам избегать обнаружения иммунной системой. Опухоли, экспрессирующие PD-L1, могут лучше реагировать на иммунотерапию.

Экспрессию PD-L1 определяют с помощью иммуногистохимии. Результаты обычно представляются в виде процента опухолевых клеток, демонстрирующих окрашивание, или с использованием системы балльной оценки. Более высокая экспрессия может повысить вероятность ответа на ингибиторы иммунных контрольных точек.

прогноз

Меланома слизистой оболочки носовой полости и придаточных пазух носа — агрессивное онкологическое заболевание. Пятилетняя общая выживаемость составляет приблизительно от 20% до 50%.

Прогноз зависит от размера опухоли, степени местной инвазии, поражения лимфатических узлов и отдаленных метастазов. Опухоли, ограниченные носовой полостью, могут иметь лучшие результаты, чем опухоли, поражающие более глубокие структуры пазух.

Основным методом лечения является хирургическое удаление. Лучевая терапия может улучшить местный контроль. В запущенных случаях может быть рассмотрена таргетная терапия и иммунотерапия.

Вопросы к врачу

• Распространилась ли опухоль на лимфатические узлы или отдаленные органы?

• Поразило ли оно близлежащие структуры, такие как кости или глазница?

• Были ли проведены анализы на биомаркеры?

• Подхожу ли я для таргетной терапии или иммунотерапии?

• На какой стадии я нахожусь, и что это значит для моего лечения?