Ваш патологоанатомический отчет по миксопапиллярной эпендимоме

Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
3 декабря 2025

Миксопапиллярная эпендимома Это тип глиальной опухоли, то есть опухоль развивается из глиальных клеток, которые являются вспомогательными клетками головного и спинного мозга. По классификации ВОЗ, она относится к опухоли 2-й степени злокачественности. Хотя опухоли 2-й степени злокачественности растут медленнее, чем опухоли высокой степени злокачественности, миксопапиллярные эпендимомы всё же могут вызывать симптомы, поскольку они растут в ограниченном пространстве и могут распространяться через спинномозговую жидкость (СМЖ) в другие области позвоночника.

Эта опухоль чаще всего возникает в мозговом конусе и концевой нити, нижней части спинного мозга. Миксопапиллярная эпендимома — самая распространённая опухоль этой области как у взрослых, так и у детей.

Где возникает эта опухоль?

Большинство миксопапиллярных эпендимом возникают в нижнем отделе позвоночника, особенно:

• Конус спинного мозга, место сужения спинного мозга.

• Конечная нить — тонкий канатик на дне спинномозгового канала.

• Конский хвост — пучок нервов, напоминающий «конский хвост».

Реже эти опухоли могут развиваться в:

• Верхний отдел спинного мозга.

• Желудочки мозга.

• Крестец или мягкие ткани около копчика.

• Реже — за пределами нервной системы, например, в области легких или таза.

Если опухоль обнаружена в необычном месте, врачи в первую очередь удостоверятся, что она не началась в поясничной области и не распространилась вверх.

Какие симптомы он вызывает?

Поскольку миксопапиллярные эпендимомы растут в нижнем отделе позвоночного канала, симптомы часто связаны с давлением на спинномозговые нервы.

Общие симптомы включают в себя:

• Боль в пояснице, часто длительная.

• Ишиас, или боль, распространяющаяся по одной или обеим ногам.

• Слабость или онемение в ногах.

• Трудности при ходьбе или проблемы с равновесием.

• Нарушение функции мочевого пузыря или кишечника, например недержание мочи.

• Сексуальная дисфункция, включая импотенцию у мужчин.

У некоторых пациентов симптомы развиваются постепенно, в то время как у других может возникнуть внезапное ухудшение, если опухоль кровоточит или быстро увеличивается.

Как ставится этот диагноз?

Изображениями

Диагностика обычно начинается с МРТ позвоночника, которая выявляет овальное, чётко очерченное, контрастное образование в нижнем отделе спинномозгового канала. Опухоль часто вызывает расширение спинномозгового канала, а у детей может выглядеть крупнее и иметь более сложную форму. МРТ также позволяет выявить обсеменение спинномозговой жидкости (СМЖ), то есть небольшие опухолевые узелки, распространившиеся по слизистой оболочке спинномозгового канала.

Биопсия и микроскопические особенности

Диагноз подтверждается после хирургического удаления или биопсия, патолог Исследование опухоли под микроскопом. Типичные признаки:

• Папиллярные структуры, в которых опухолевые клетки образуют пальцеобразные выступы вокруг кровеносных сосудов.

• Миксоидный («мукоидный») материал — это желеобразное вещество, которое скапливается вокруг сосудов и в небольших кистах.

• Вокруг этих структур радиально располагаются веретенообразные или эпителиоидные опухолевые клетки.

• Низкая митотическая активность, что означает очень мало делящихся клеток.

• Иногда встречаются гигантские опухолевые клетки или эозинофильные шарики.

Более агрессивная форма, называемая анапластической миксопапиллярной эпендимомой, встречается редко и характеризуется более высокой плотностью клеток, увеличением числа митозов, некрозом или микрососудистой пролиферацией.

Иммуногистохимия

Иммуногистохимия (ИГХ) использует красители, прикрепленные к антителам, для выделения определенных белков в опухолевых клетках.

При миксопапиллярной эпендимоме:

• GFAP (глиальный маркер) дает ярко выраженный положительный результат, что подтверждает глиальное происхождение.

• S100 и CD56 часто положительны.

• ЭМА (эпителиальный мембранный антиген) может быть отрицательным или лишь слабо выраженным («точечным»), что помогает отличить его от других опухолей позвоночника.

• OLIG2 обычно отрицательный, что помогает отличить его от астроцитом.

• Некоторые опухоли могут окрашиваться специфическими маркерами цитокератина, но это не означает, что они являются карциномами.

Эти закономерности помогают отличить миксопапиллярную эпендимому от опухолей, которые могут ее имитировать, таких как шваннома, хордома или метастатический рак.

Молекулярные тесты

Большинство миксопапиллярных эпендимом диагностируется на основании их микроскопического вида и локализации. Молекулярное исследование может включать:

• Профилирование метилирования ДНК, которое исследует химические паттерны ДНК и может помочь подтвердить диагноз, особенно в необычных случаях.

• Анализ числа копий, который может показать наличие приобретений хромосомы 16 или потерь хромосомы 10, хотя эти результаты не являются специфическими.

Ни одна генетическая мутация не была выявлена ​​как причина возникновения этих опухолей.

Класс ВОЗ

Всемирная организация здравоохранения классифицирует миксопапиллярную эпендимому как злокачественную опухоль 2-й степени злокачественности по классификации ВОЗ.

Степень 2 по классификации ВОЗ означает:

• Опухоль растет медленнее, чем рак высокой степени злокачественности.

• После операции опухоль может рецидивировать, особенно если ее удаление было неполным.

• Он может распространяться по спинномозговому каналу через цереброспинальную жидкость.

• Распространение за пределы центральной нервной системы происходит редко.

Хотя опухоли 2-й степени не рассматриваются злокачественный так же, как и опухоли 3 или 4 степени, они требуют тщательного наблюдения, а иногда и дополнительного лечения, поскольку имеют тенденцию к рецидиву или распространению по позвоночнику.

прогноз

У большинства детей и взрослых с миксопапиллярной эпендимомой долгосрочный прогноз благоприятный: 10-летняя выживаемость превышает 90%. Однако многим пациентам требуется постоянное лечение, поскольку опухоль склонна к рецидивам, особенно при невозможности полного удаления. Опухоли в области мозгового конуса могут плотно прилегать к спинному мозгу, что затрудняет полную резекцию и повышает вероятность рецидива.

Опухоли спинного мозга у детей чаще демонстрируют диссеминацию в спинномозговой жидкости, то есть небольшие опухолевые имплантаты появляются в других частях спинномозгового канала. В некоторых случаях это наблюдается при постановке диагноза у половины пациентов. В связи с этим детям часто требуется визуализация всего позвоночника, а иногда и головного мозга при постановке диагноза и во время последующего наблюдения.

Лучевая терапия может улучшить выживаемость без прогрессирования заболевания, особенно если после операции сохраняется резидуальная опухоль. Цитологическая атипия (необычный вид опухолевых клеток), по-видимому, не ухудшает прогноз, но опухоли с анапластическими признаками ведут себя более агрессивно.

Опухоли, возникающие в крестце или копчике, а не внутри позвоночного канала, имеют более высокий риск распространения за пределы нервной системы.

Что происходит после постановки диагноза?

Ваш лечащий врач обсудит с вами варианты лечения, исходя из размера опухоли, её локализации и степени её распространения. Хирургическое вмешательство является основным методом лечения и может привести к излечению, если опухоль будет полностью удалена. Если опухоль остаётся или наблюдается распространение в спинномозговую жидкость, может быть рекомендована лучевая терапия.

Поскольку рецидив может произойти спустя годы, даже после успешного лечения, крайне важно регулярное наблюдение с помощью МРТ. Многие пациенты живут полноценной, активной жизнью при правильном лечении и наблюдении.

Вопросы к врачу

• Была ли опухоль полностью удалена во время операции?

• Нужна ли мне визуализация всего позвоночника или анализ спинномозговой жидкости?

• Есть ли признаки того, что опухоль распространилась по спинномозговому каналу?

• Рекомендуете ли вы лучевую терапию после операции?

• Как часто мне нужно будет проходить контрольную МРТ?

• Если опухоль появится снова, какие варианты лечения существуют?

• Связана ли эта опухоль с генетическим заболеванием в моей семье?