Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта (ГИСО)

Ипшита Как MD FRCPC
16 декабря 2022

Что такое стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта (ГИСО)?

Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта (GIST) - это тип рака, называемый саркома. Он развивается из интерстициальные клетки Кахаля (ICC) которые в норме находятся в желудочно-кишечном тракте. GIST может начаться в любом месте по длине желудочно-кишечного тракта, но чаще всего встречается в стенке желудка.

Каковы симптомы опухоли стромы желудочно-кишечного тракта?

ГИСО обычно не вызывают никаких симптомов, пока они не станут достаточно большими, чтобы пациент мог их заметить как образование в брюшной полости или когда они вызывают боль. Опухоль чаще обнаруживается случайно при визуализации и / или эндоскопии, сделанной по не связанным с ней причинам.

Как патологоанатомы ставят диагноз гастроинтестинальной стромальной опухоли?

Диагноз обычно ставится после удаления небольшого образца опухоли в ходе процедуры, называемой биопсия. Некоторые опухоли находятся слишком глубоко в мышцах для проведения биопсии. Эти опухоли необходимо полностью удалить, прежде чем можно будет установить диагноз.

Какие дополнительные исследования могут быть проведены для подтверждения диагноза?

Иммуногистохимия

Иммуногистохимия это тест, который позволяет патологу «видеть» белки внутри клетки. Иммуногистохимия позволяет вашему патологоанатому отличить ГИСО от других опухолей, которые могут быть похожи на него под микроскопом.

Двумя наиболее распространенными иммуногистохимическими маркерами, используемыми для подтверждения диагноза GIST, являются cKIT (CD117) и DOG-1. Клетки, производящие белок, будут называться положительными или реактивный. Те, которые не производят белок, называются отрицательными или нереактивный. Большинство GIST (95%) будут положительными для одного из этих маркеров.

Молекулярные тесты

Большинство ГИСО имеют генетическую мутацию в одном из двух генов: KIT или PDGFRA (рецептор тромбоцитарного фактора роста А). Ваш патологоанатом, вероятно, может провести тесты, чтобы определить, какой тип мутации присутствует. Результаты этих тестов важны, поскольку таргетные препараты предлагаются пациентам со специфическими мутациями (например, иматиниб предлагается пациентам с мутациями KIT).

Что означает оценка и почему она важна?

Термин степень используется для описания того, насколько ненормальными опухолевые клетки в GIST по сравнению с нормальными клетками. Степень важна, потому что она используется для прогнозирования поведения опухоли с течением времени. Патологи разделяют GIST на две степени, низкую и высокую, в зависимости от процента опухолевых клеток, которые находятся в процессе деления для создания новых опухолевых клеток. Этот процесс называется митоз а клетка, которая находится в процессе деления, называется митотическая фигура. Ваш патологоанатом определит степень опухоли, подсчитав количество митотических фигур в микроскопической области размером 5 мм на 5 мм. Используя это измерение, опухоли низкой степени злокачественности имеют не более 5 митотических фигур, в то время как опухоли высокой степени злокачественности имеют более 5 митотических фигур.

Почему расположение опухоли имеет значение?

ГИСО желудка составляют более половины (примерно 70%) ГИСО желудочно-кишечного тракта и связаны с более благоприятным исходом по сравнению с опухолями того же размера, которые начинаются в тонкой или прямой кишке.

Большинство GIST начинаются в мышечной стенке желудочно-кишечного тракта, хотя они могут расти в направлении слизистая оболочка или серозная оболочка органа. Опухоли, которые распространяются на слизистую оболочку, с большей вероятностью распространятся на другие части тела, чем те, которые обнаруживаются только в мышечной стенке.

Иногда ГИСО могут развиваться вне желудочно-кишечного тракта в брыжейке, сальнике, забрюшинном пространстве и тазу. Местоположение опухоли важно, потому что оно используется в шкале оценки риска (см. Ниже).

Какова оценка риска гастроинтестинальной стромальной опухоли и почему она важна?

Шкала оценки риска GIST была разработана для прогнозирования риска метастатического заболевания (распространения опухолевых клеток в другие части тела) с течением времени. Патологи используют три критерия для определения оценки: скорость митоза (количество опухолевых клеток, делящихся с образованием новых опухолевых клеток), расположение опухоли в желудочно-кишечном тракте и размер опухоли. Три критерия объединяются для определения общего балла.

• Митотическая скорость: риск отдаленных метастазов выше, когда количество митотических фигур превышает 5 на 5 полей высокой мощности.
• Адрес: Опухоли, расположенные в желудке, связаны с самым низким риском метастазирования. Риск метастазирования выше при опухолях, расположенных в тонкой кишке (двенадцатиперстной, тощей, подвздошной кишке) и прямой кишке.
• Размер опухоли: в соответствии с этой оценкой вероятность отдаленного метастазирования увеличивается при следующих интервалах размеров опухоли: 2 см, 5 см и 10 см. Например, опухоль размером 5 см связана с более высоким риском метастазирования, чем опухоль размером 2 см, а опухоль размером 10 см связана с более высоким риском метастазирования, чем опухоль размером 5 см.

Что такое маржа?​

A маржа любая ткань, разрезанная хирургом для удаления опухоли из вашего тела. Типы полей, описанные в вашем отчете, будут зависеть от задействованного органа и типа проведенной операции. Поля будут описаны в вашем отчете только после того, как вся опухоль будет удалена.

Отрицательный край означает, что опухолевые клетки не наблюдались ни на одном из срезанных краев ткани. Предел называется положительным, если опухолевые клетки находятся на самом краю разрезанной ткани. Положительный запас связан с более высоким риском повторения опухоли на том же участке после лечения.

Как патологоанатомы определяют патологическую стадию (pTNM) гастроинтестинальной стромальной опухоли?

Патологическая стадия стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта (GIST) основана на системе определения стадии TNM, международно признанной системе, первоначально созданной Американский объединенный комитет по раку (AJCC). Эта система стадирования не используется для детей или взрослых, у которых известен генетический синдром, связанный с GIST.

Система AJCC использует информацию о первичной опухоли (T), лимфатический узел (N) и дальний метастатический болезнь (M) для определения полной патологической стадии (pTNM). Ваш патолог изучит представленные ткани и присвоит каждой части номер. Как правило, большее число означает более запущенное заболевание.

Стадия опухоли (pT)

ГИСО присваивается стадия опухоли от 1 до 4 исключительно на основании размера опухоли.

• T1 - Опухоль меньше или равна 2 см в максимальном размере.
• T2 - Размер опухоли более 2 см, но не более 5 см.
• T3 - Размер опухоли более 5 см, но не более 10 см.
• T4 - Опухоль больше 10 см в максимальном размере.

Узловая стадия (pN)

ГИСО присваивается узловая стадия 0 или 1 в зависимости от отсутствия или присутствия опухолевых клеток в лимфатический узел.

• N0 - Ни в одном из исследованных лимфатических узлов не было обнаружено опухолевых клеток.
• N1 - Опухолевые клетки были обнаружены как минимум в одном лимфатическом узле.
• NX - На патологическое обследование лимфатические узлы не отправлялись.

Метастатическая стадия (пМ)

ГИСО присваивается метастатическая стадия от 0 до 1 в зависимости от присутствия опухолевых клеток в отдаленных участках тела (например, в печени, на поверхностях брюшины и т. Д.). Метастатическая стадия может быть определена только в том случае, если ткань из отдаленного участка отправляется на патологическое исследование. Поскольку эта ткань присутствует редко, метастатическая стадия не может быть определена и обозначена как X.