PAX5

Команда словаря патологии
21 мая 2023

Что такое ПАКС5?

PAX5 (белок парной коробки 5) представляет собой тип белка, называемого фактором транскрипции, который играет важную роль в развитии и функционировании В-клетки, тип лейкоцитов (лейкоцитов), которые являются частью иммунной системы организма. Он также известен как BSAP (белок-активатор, специфичный для В-клеток) из-за его специфической экспрессии в В-клетках.

Что делает PAX5?

PAX5 играет важную роль в развитии и нормальном функционировании В-клетки.

PAX5 выполняет следующие функции:

• Регуляция транскрипции: PAX5 функционирует как фактор транскрипции, то есть он связывается со специфическими частями клеточной ДНК и контролирует экспрессию генов, участвующих в развитии и созревании В-клеток. Он действует как основной регулятор детерминации и дифференцировки В-клеточного клона.
• Развитие В-клеток: PAX5 имеет решающее значение для ранних стадий развития В-клеток в костном мозге. Он помогает установить происхождение В-клеток, способствуя экспрессии генов, связанных с идентичностью В-клеток, и подавляя гены, которые могут привести к развитию других типов клеток.
• Производство иммуноглобулинов: PAX5 регулирует экспрессию генов, кодирующих иммуноглобулины (антитела) в зрелых В-клетках. Это гарантирует, что В-клетки вырабатывают функциональные и разнообразные антитела, которые могут распознавать широкий спектр патогенов.
• Поддержание идентичности В-клеток: PAX5 участвует в поддержании идентичности и функции зрелых В-клеток. Он помогает подавить экспрессию генов, связанных с другими типами клеток, и усиливает программу экспрессии генов, специфичную для В-клеток.
• Роль супрессора опухоли: PAX5 действует как супрессор опухоли при В-клеточных лимфомах, типе рака, который возникает из В-клеток. Потеря или инактивация PAX5 может способствовать развитию лимфом.

Какие типы клеток обычно экспрессируют PAX5?

PAX5 в основном экспрессируется в В-клетки, тип лейкоцитов (лейкоцитов), которые являются частью иммунной системы организма. В-клетки отвечают за выработку специализированных иммунных белков, называемых иммуноглобулины (антитела) и играют решающую роль в адаптивной иммунной системе.

PAX5 экспрессируется на протяжении всего развития нормальных В-клеток, включая:

• Про-В-клетки: PAX5 сначала экспрессируется на ранних стадиях развития В-клеток, особенно в про-В-клетках. Про-В-клетки являются самыми ранними коммитированными предшественниками В-клеток, обнаруженными в костном мозге. PAX5 имеет решающее значение для инициации фиксации линии В-клеток и управления экспрессией генов, связанных с развитием В-клеток.
• Пре-В-клетки: PAX5 продолжает экспрессироваться по мере того, как В-клетки переходят на стадию пре-В-клеток. Пре-В-клетки характеризуются перестройкой и экспрессией генов тяжелой цепи иммуноглобулина. PAX5 играет роль в регуляции этого процесса перестройки и последующего созревания пре-В-клеток.
• Зрелые В-клетки: экспрессия PAX5 сохраняется в зрелых В-клетках, которые обнаруживаются во вторичных лимфоидных органах, таких как селезенка и лимфатический узел. В зрелых В-клетках PAX5 поддерживает идентичность В-клеток, регулируя экспрессию генов, связанных с функцией В-клеток, включая гены иммуноглобулинов.

Хотя PAX5 преимущественно экспрессируется в В-клетках, его также можно обнаружить на более низких уровнях в других типах клеток, таких как определенные подмножества клеток. Т-клетки, плазменные клеткии некоторые нелимфоидные клетки. Однако его экспрессия в этих клетках обычно ограничена или преходяща по сравнению с его сильной и специфической экспрессией в В-клетках.

Какие типы опухолей экспрессируют PAX5?

PAX5 экспрессируется опухолями, состоящими из В-клетки. Такие опухоли называются лимфом.

В-клеточные лимфомы, которые обычно экспрессируют PAX5, включают:

• Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДВККЛ): ДЛБКЛ является наиболее распространенным типом неходжкинской лимфомы. PAX5 часто экспрессируется в DLBCL, что указывает на его В-клеточное происхождение.
• лимфома Беркитта: Лимфома Беркитта является агрессивной формой В-клеточной лимфомы. PAX5 обычно экспрессируется в клетках лимфомы Беркитта и считается диагностическим маркером этого типа лимфомы.
• В-клеточная лимфобластная лимфома/лейкемия: это тип лимфомы/лейкоза, возникающий из незрелых В-клеток. Экспрессия PAX5 обычно наблюдается при В-клеточной лимфобластной лимфоме/лейкемии и может помочь в ее диагностике.
• Лимфома из клеток мантии: Мантийно-клеточная лимфома характеризуется сверхэкспрессией циклина D1, но PAX5 все еще экспрессируется в опухолевых клетках, что отражает их В-клеточное происхождение.
• Фолликулярная лимфома: Фолликулярная лимфома представляет собой медленнорастущую В-клеточную лимфому. Хотя в некоторых случаях экспрессия PAX5 может быть снижена по сравнению с нормальными В-клетками, она все еще часто выявляется при фолликулярной лимфоме.

Важно отметить, что одной экспрессии PAX5 недостаточно для диагностики этих лимфом, и для точной классификации обычно требуются другие маркеры и тесты. Тем не менее, присутствие PAX5 в опухолевых клетках может предоставить ценную информацию об их В-клеточном происхождении и помочь принять решение о диагностике и лечении.