Псевдомиксома брюшины , обычно сокращаемая до ПМП , — это название желеобразного слизистого образования , скапливающегося в брюшной полости. Название происходит от греческих и латинских корней, означающих «ложная слизистая опухоль брюшины ».
В отчете PMP указывается местонахождение биопсийного материала, а не тип опухоли. Это клиническая и патологическая картина, и обычно в отчете также указывается опухоль, из которой был получен материал.
В большинстве случаев заболевание начинается с низкодифференцированной муцинозной неоплазмы аппендикса . Аппендикс заполняется муцином, его стенка истончается и в конечном итоге разрушается, а муцин вытекает в брюшную полость. Реже псевдомиксома брюшины возникает из муцинозных опухолей яичников, толстой кишки или поджелудочной железы.
Как ведёт себя псевдомиксома брюшины?
ПМП (миелопролиферативная миелопаматозная опухоль) ведет себя иначе, чем большинство видов рака, и понимание этого различия объясняет многое в методах ее лечения.
Муцин накапливается медленно, в течение многих лет, а не недель. Он скапливается там, где естественным образом скапливается жидкость: под диафрагмой, в тазу и на сальнике . Вместо того чтобы разрушать органы, он давит на них и покрывает их поверхности.
ПМП также редко распространяется через кровоток в отдаленные органы, такие как печень или легкие, что является обычным путем распространения других видов рака. Она остается в брюшной полости. Проблемы, которые она вызывает, возникают из-за накопления и давления, что приводит к отеку, дискомфорту, грыжам и, в конечном итоге, к закупорке кишечника.
Как диагностируется псевдомиксома брюшины?
Подозрение на ПМП обычно возникает при первом обследовании , выявившем распределение муцина по брюшной полости, а подтверждение диагноза происходит при исследовании тканей или жидкостей патологоанатомом.
Патолог отвечает на два вопроса. Первый — содержит ли муцин опухолевые клетки. Второй — как выглядят эти клетки, если таковые имеются. Ответы определяют степень злокачественности, и степень злокачественности имеет гораздо большее значение, чем количество муцина.
- Бесклеточный муцин. Муцин, в котором не обнаружено опухолевых клеток. Это наилучший прогноз, поскольку материал не может расти самостоятельно.
- Низкодифференцированная муцинозная карцинома брюшины. Клетки, содержащие муцин, выглядят лишь незначительно измененными. В более ранних отчетах это заболевание может называться диссеминированным перитонеальным аденомицинозом, или ДПАМ.
- Высокозлокачественная муцинозная карцинома брюшины. Содержащие муцин явно аномальные клетки. В более ранних отчетах это заболевание может называться перитонеальным муцинозным карциноматозом, или ПМКА. По своему поведению оно больше похоже на обычный рак.
При наличии перстневидных клеток используется еще одна категория, которая также имеет менее благоприятный прогноз.
Как лечится псевдомиксома брюшины?
Лечение сосредоточено в небольшом количестве специализированных центров, поскольку как хирургическое вмешательство, так и принимаемые решения в значительной степени зависят от специфики этого заболевания.
Основной подход сочетает в себе два аспекта. Циторедуктивная хирургия — это длительная операция по удалению всех видимых очагов заболевания из брюшной полости, часто включая сальник и части других органов. Затем во время той же операции в брюшную полость вводится подогретая химиотерапия — методика, известная как HIPEC.
Целесообразность такого подхода зависит от степени тяжести заболевания, его распространенности, возможности полного удаления видимых очагов поражения, а также от общего состояния здоровья пациента. Некоторым пациентам с ограниченным или бесклеточным поражением вместо лечения назначают визуализационные методы, а лечение проводят только в случае прогрессирования заболевания.
Каковы перспективы?
Перспективы сильно различаются и зависят в основном от уровня подготовки.
У пациентов с бесклеточным муцином результаты лечения очень хорошие: пятилетняя выживаемость составляет около 90% и выше. При низкозлокачественном заболевании пятилетняя выживаемость после лечения в специализированном центре составляет примерно 70-80%. При высокозлокачественном заболевании этот показатель составляет около 55%.
Эти данные получены от групп пациентов, лечившихся в течение многих лет, и не могут предсказать индивидуальный исход заболевания. Рецидивы распространены даже после успешной операции, и в некоторых случаях возможны повторные операции. Многие люди живут с псевдомиксомой брюшины длительное время, и лечение часто ведется скорее как хроническое заболевание, чем как разовый курс терапии.
Вопросы к врачу
- Какой тип опухоли стал причиной моей псевдомиксомы брюшины?
- Содержались ли в обнаруженной в брюшной полости слизи опухолевые клетки?
- Какая оценка была выставлена, и что эта оценка означает?
- Насколько широко распространено заболевание в моей брюшной полости?
- Подхожу ли я для циторедуктивной хирургии и гипертермической внутрибрюшной химиотерапии (HIPEC)?
- Меня следует направить в центр, специализирующийся на этом заболевании?
- Если хирургическое вмешательство сейчас нецелесообразно, что может изменить ситуацию?
- Как и как часто будет осуществляться наблюдение за мной?
- При каких симптомах мне следует позвонить в перерыве между приемами?
Статьи по теме на MyPathologyReport.com
Мы гордимся партнерством с:
🔍 Поиск в MyPathologyReport
Введите то, что вы видите в отчете — например, диагноз или название анализа.