Что такое преобразование Рихтера?

Трансформация Рихтера (также называемая синдромом Рихтера) – это серьезное изменение, которое может произойти у людей, у которых уже есть хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) or малая лимфоцитарная лимфома (SLL)Это медленно растущие опухоли крови, ведущие себя схожим образом. При трансформации Рихтера исходная опухоль внезапно становится более агрессивной, что означает её ускоренный рост и распространение, что обычно требует другого подхода к лечению.

В большинстве случаев ХЛЛ или SLL прогрессируют в агрессивную форму лимфомы, называемую диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (DLBCL). Реже рак трансформируется в Лимфома Ходжкина или другой быстрорастущий тип лимфомы.

Почему преобразование Рихтера важно?

Трансформация Рихтера важна, поскольку она сигнализирует о существенном изменении поведения опухоли. Хотя ХЛЛ и МЛЛ часто растут медленно и могут не требовать немедленного лечения, трансформированная опухоль обычно растет быстро, быстрее вызывает симптомы и легче распространяется. Из-за этого изменения лечение, эффективное при ХЛЛ или МЛЛ, может перестать быть эффективным. Раннее выявление трансформации Рихтера помогает обеспечить пациентам наиболее адекватную и своевременную медицинскую помощь.

Какие виды рака могут подвергаться трансформации Рихтера?

Трансформация Рихтера практически всегда встречается у пациентов с ХЛЛ или МЛЛ. Эти два вида рака затрагивают один и тот же тип лимфоцитов и различаются главным образом тем, как и где они появляются в организме. Хотя и очень редко, подобные трансформации могут наблюдаться и при других медленно растущих лимфомах. Однако термин «трансформация Рихтера» обычно используется только в тех случаях, когда трансформация начинается с ХЛЛ или МЛЛ.

Какие виды рака могут развиться после трансформации Рихтера?

У большинства людей с трансформацией Рихтера развивается диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВККЛ). Это быстрорастущий и агрессивный тип неходжкинской лимфомы. У меньшего числа людей развивается лимфома Ходжкина, которая протекает иначе и требует особого подхода к лечению. В редких случаях могут возникать другие агрессивные лимфомы, но эти ситуации изучены меньше. Определение конкретного типа трансформированного рака важно, поскольку оно существенно влияет на план лечения и прогноз.

Что вызывает трансформацию Рихтера?

Врачи пока не до конца понимают, почему происходит трансформация Рихтера. Исследования показывают, что генетические изменения внутри раковых клеток могут приводить к их значительному ускорению роста. Ослабленная иммунная система также может способствовать быстрому развитию раковых клеток. В некоторых случаях с трансформацией связывают такие инфекции, как вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ). Несмотря на эти предположения, трансформация Рихтера может наблюдаться даже у в целом здоровых людей с хорошо контролируемым ХЛЛ или СЛЛ.

Какие симптомы указывают на трансформацию Рихтера?

У людей с ХЛЛ или СЛЛ могут месяцами или годами отсутствовать или проявляться лишь незначительные симптомы. Трансформация Рихтера часто вызывает новые или быстро ухудшающиеся симптомы, включая:

• Быстро увеличивающиеся лимфатические узлы.

• Необъяснимые лихорадки.

• Мокрый ночной пот.

• Непреднамеренная потеря веса.

• Сильная или усиливающаяся усталость.

• Боль или давление, вызванные увеличенными лимфатическими узлами в груди или животе.

Эти симптомы, иногда называемые «симптомами В», часто указывают на то, что рак стал более агрессивным.

Как диагностируется преобразование Рихтера?

Диагностика трансформации Рихтера обычно начинается с появления у человека с ХЛЛ или СЛЛ новых симптомов или быстрого увеличения лимфатических узлов. Для подтверждения диагноза врачи могут использовать ряд исследований.

Биопсия

A биопсия берёт образец увеличенного лимфатического узла или другой поражённой ткани. Патолог исследует клетки под микроскопом, чтобы определить, трансформировался ли рак в более агрессивную лимфому.

Для классификации лимфомы патологоанатомы могут использовать дополнительные тесты, в том числе:

• Иммуногистохимия, которая использует специальные красители для обнаружения белков в раковых клетках.

• Проточная цитометрия, которая исследует характеристики отдельных клеток.

• Генетические тесты, выявляющие изменения в ДНК раковых клеток.

Изображениями

Визуализирующие исследования, такие как КТ или ПЭТ, помогают выявить все области поражения и определить степень распространения метастазирующего рака. В совокупности эти исследования подтверждают диагноз и помогают спланировать лечение.

Как выглядит преобразование Рихтера под микроскопом?

Под микроскопом раковые клетки при трансформации Рихтера выглядят совсем иначе, чем маленькие круглые лимфоциты, наблюдаемые при ХЛЛ или СЛЛ.

При диффузной В-крупноклеточной лимфоме клетки значительно крупнее и имеют ядра неправильной формы, которые часто занимают большую часть клетки. Опухоль, как правило, растёт пластами плотно упакованных клеток. Многие клетки активно делятся, что патологи называют высоким уровнем митоза.

При трансформации лимфомы Ходжкина биопсия может выявить клетки Рида-Штернберга — крупные, характерные клетки, характерные для этого типа рака.

Патологоанатомы могут использовать специальные окраски и генетические тесты для подтверждения типа трансформированной лимфомы и отличия ее от других заболеваний.

Почему определение трансформации Рихтера важно для лечения?

Лечение трансформации Рихтера существенно отличается от лечения хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) или хронического лимфолейкоза (SLL). Хотя ХЛЛ и хронический лимфолейкоз часто хорошо поддаются таргетной терапии или могут не требовать немедленного лечения, трансформированные лимфомы обычно требуют более интенсивной терапии. Эти методы лечения, как правило, аналогичны методам лечения других агрессивных лимфом. Правильное выявление трансформации Рихтера гарантирует, что пациенты получат максимально эффективное лечение как можно раньше.

Вопросы к врачу

• Изменился ли мой ХЛЛ или СЛЛ в более агрессивную лимфому?

• Какой тип трансформированного рака выявила биопсия?

• Какие тесты использовались для подтверждения преобразования Рихтера?

• Распространился ли трансформированный рак на другие части моего тела?

• Какие варианты лечения рекомендуются при трансформации Рихтера?

• Как этот диагноз влияет на мой прогноз?

• Потребуются ли мне дополнительные биопсии, анализы крови или методы визуализации?