Что такое саркома?

A саркома Это тип рака, который развивается в соединительной ткани организма. Эти ткани поддерживают и скрепляют тело и включают кости, мышцы, жир, кровеносные сосуды, нервы и фиброзную ткань (ткань, придающую органам структуру и прочность). Поскольку соединительная ткань присутствует во всем организме, саркомы могут возникнуть практически где угодно. Чаще всего они возникают в области рук, ног и живота, но могут также развиваться в грудной клетке, голове и шее, а также в глубинных тканях тела.

Саркомы злокачественный Опухоли, то есть они могут прорастать в близлежащие ткани и распространяться (метастазировать) в другие части тела. Это отличается от доброкачественный Опухоли, которые не распространяются и обычно растут медленнее. При ранней диагностике и правильном лечении многие саркомы можно успешно вылечить.

Какие существуют типы саркомы?

Саркомы классифицируются по типу ткани или клетки, из которой они образуются. Существует две основные группы — саркомы мягких тканей и саркомы костей, а также более мелкая группа, называемая недифференцированными круглоклеточными опухолями, которые могут поражать как мягкие ткани, так и кости.

Саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей возникают в тканях, окружающих и поддерживающих органы. Существует множество типов сарком, включая:

• Адипоцитарные (жировые) опухоли: Примерами служат высокодифференцированная и плеоморфная липосаркома.

• Фибробластические опухоли: Такие как миксофибросаркома и выбухающая дерматофибросаркома, которые возникают из волокнистой соединительной ткани.

• Сосудистые опухоли: Например, ангиосаркома, которая начинается в клетках, выстилающих кровеносные сосуды.

• Перицитарные опухоли: Включая злокачественную гломусную опухоль, которая возникает из клеток, окружающих мелкие кровеносные сосуды.

• Опухоли мышц: Такие как лейомиосаркома (гладких мышц) и рабдомиосаркома (скелетных мышц).

• Гастроинтестинальные стромальные опухоли (GIST): Тип саркомы, который развивается в специализированных клетках стенки пищеварительного тракта.

• Опухоли оболочек периферических нервов, такие как злокачественные опухоли оболочек периферических нервов (ЗООПН), развиваются из клеток, покрывающих нервы.

• Опухоли неопределенного происхождения: Включая синовиальную саркому, эпителиоидную саркому и альвеолярную саркому мягких тканей, которые имеют отличительные генетические особенности.

Костные саркомы

Саркомы костей возникают в костно- или хрящевой ткани. Наиболее распространённые типы:

• Остеосаркома: Рак, при котором образуются новые кости.

• Хондросаркома: Рак, образующий хрящ.

• Ангиосаркома кости: Редкая форма рака, поражающая клетки, образующие кровеносные сосуды в костях.

• Другие редкие типы: Такие как хордома и недифференцированная плеоморфная саркома костей.

Недифференцированные круглоклеточные опухоли

Эти редкие виды рака могут поражать детей и взрослых и могут развиваться в костях или мягких тканях. К ним относятся опухоли с определёнными генетическими изменениями, например, саркома Юинга.

Что вызывает саркому?

У большинства людей причина саркомы неизвестна. Однако риск может быть повышен несколькими факторами, в том числе:

• Наследственные генетические заболевания: Например, синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз 1 типа (НФ1) или семейная ретинобластома.

• Радиационное воздействие: Саркомы иногда развиваются спустя годы после лучевой терапии другого вида рака.

• Некоторые химические вещества: Длительное воздействие некоторых гербицидов или промышленных химикатов может увеличить риск.

• Хроническое воспаление или травма: Длительное воспаление мягких тканей или костей может немного увеличить риск развития саркомы.

Даже при наличии факторов риска у большинства людей, у которых развивается саркома, не существует определенной причины ее возникновения.

Как диагностируется саркома?

Диагностика обычно включает в себя комбинацию визуальных исследований и биопсию, которая является наиболее важным этапом.

Изображениями

Такие исследования, как рентгенография, КТ, МРТ или ПЭТ, помогают врачам определить размер опухоли, ее местоположение и то, затрагивает ли она близлежащие структуры.

Биопсия

A биопсия Биопсия включает в себя забор небольшого образца ткани для исследования патологом под микроскопом. Биопсия подтверждает, является ли опухоль саркомой, и помогает определить её тип.

Генетическое и молекулярное тестирование

Некоторые саркомы имеют уникальные генетические изменения, такие как ген слияния or Мутации, которые помогают подтвердить диагноз. Эти тесты также могут помочь определить методы лечения, направленные на конкретные генетические изменения.

Врачи также могут назначить анализы, чтобы проверить, распространилась ли опухоль на другие части тела, например, на легкие или лимфатические узлы.

Какая информация содержится в отчете патологоанатома?

После исследования ткани под микроскопом патологоанатом готовит заключение. В случае саркомы заключение может включать:

• Тип саркомы: Определен конкретный вид саркомы.

• Оценка: Насколько ненормально выглядят опухолевые клетки и как быстро они делятся. Саркомы высокой степени злокачественности, как правило, растут быстрее.

• Митотическая скорость: Мера количества делящихся клеток.

• Некроз: Имеются ли участки омертвевшей опухолевой ткани, которые могут указывать на агрессивное поведение.

• Поля (если опухоль была удалена): присутствуют ли раковые клетки на краю удаленной ткани.

• Лимфоваскулярная инвазия: Проникли ли опухолевые клетки в кровеносные или лимфатические сосуды.

• Генетические или молекулярные данные: Результаты тестов, помогающие подтвердить диагноз.

Эта информация помогает определить тактику лечения и предоставляет важные сведения о прогнозе.

Как лечат саркомы?

Лечение зависит от типа саркомы, её локализации, степени злокачественности и степени распространения. К распространённым методам лечения относятся:

• Хирургия: Основной метод лечения многих сарком, направленный на полное удаление опухоли.

• Радиационная терапия: Часто используется до или после операции для снижения риска рецидива.

• Химиотерапия: Используется при некоторых типах сарком, особенно тех, которые имеют тенденцию распространяться через кровоток.

• Целевая терапия: Методы лечения, блокирующие определенные генетические изменения, обнаруженные при некоторых саркомах, таких как GIST.

• Иммунотерапия: Используется для определенных типов сарком в зависимости от их молекулярных особенностей.

Ваша лечащая команда разработает план лечения на основе данных отчета о патологоанатомическом исследовании и других клинических результатов.

Каков прогноз для человека с саркомой?

Прогноз зависит от:

• Тип саркомы.

• Размер опухоли.

• Оценка (насколько агрессивно выглядит).

• Расположение опухоли.

• Распространилась ли саркома на другие части тела.

В целом, саркомы, обнаруженные на ранней стадии и полностью удалённые, имеют более благоприятный прогноз. Саркомы высокой степени злокачественности или запущенные опухоли могут потребовать более интенсивного лечения и характеризуются более высоким риском рецидива.

Ваш врач рассмотрит заключение патологоанатома и результаты визуализации, чтобы помочь вам понять вашу конкретную ситуацию.

Вопросы к врачу

• Какой тип саркомы у меня?

• Распространилась ли моя опухоль или осталась в одном месте?

• Какова степень злокачественности опухоли и что это означает для моего лечения?

• Какие методы лечения вы рекомендуете и почему?

• Потребуется ли мне операция, лучевая терапия, химиотерапия или таргетная терапия?

• Имеются ли в моей опухоли генетические изменения, которые могут повлиять на варианты лечения?

• Каковы долгосрочные перспективы этого типа саркомы?

• Как часто мне понадобятся повторные визиты к врачу или визуализация?