Саркома: определение

Саркома — это тип рака, который начинается в соединительной ткани организма. Эта ткань поддерживает и удерживает тело вместе и включает в себя кости, мышцы, жировую ткань, кровеносные сосуды, нервы и фиброзную ткань (ткань, которая придает структуру и прочность органам). Поскольку соединительная ткань находится по всему телу, саркомы могут возникать практически где угодно. Чаще всего они встречаются в руках, ногах и брюшной полости, но также могут начинаться в грудной клетке, голове и шее или глубоко внутри тела.

Саркомы — это злокачественные опухоли, то есть они могут прорастать в окружающие ткани и распространяться (метастазировать) в другие части тела. Это отличается от доброкачественных опухолей, которые не распространяются и обычно растут медленнее. При ранней диагностике и правильном лечении многие саркомы можно успешно вылечить.

Какие существуют типы саркомы?

Саркомы классифицируются по типу ткани или клетки, из которой они образуются. Существует две основные группы — саркомы мягких тканей и саркомы костей, а также более мелкая группа, называемая недифференцированными круглоклеточными опухолями, которые могут поражать как мягкие ткани, так и кости.

Саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей возникают в тканях, окружающих и поддерживающих органы. Существует множество типов сарком, включая:

• Адипоцитарные (жировые) опухоли: Примерами являются хорошо дифференцированная и плеоморфная липосаркома.

• Фибробластические опухоли : такие как миксофибросаркома и дерматофибросаркома выступающая, которые возникают из фиброзной соединительной ткани.

• Сосудистые опухоли: например, ангиосаркома, которая начинается в клетках, выстилающих кровеносные сосуды.

• Перицитарные опухоли: включая злокачественную гломусную опухоль, которая возникает из клеток, окружающих мелкие кровеносные сосуды.

• Опухоли мышц: такие как лейомиосаркома (гладких мышц) и рабдомиосаркома (скелетных мышц).

• Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО): тип саркомы, которая возникает в специализированных клетках стенки пищеварительного тракта.

• Опухоли периферических нервных оболочек, такие как злокачественные опухоли периферических нервных оболочек (ЗПННО), развиваются из клеток, покрывающих нервы.

• Опухоли неясного происхождения: включая синовиальную саркому, эпителиоидную саркому и альвеолярную саркому мягких тканей, которые обладают характерными генетическими особенностями.

Костные саркомы

Саркомы костей возникают в костно- или хрящевой ткани. Наиболее распространённые типы:

• Остеосаркома: рак, при котором происходит образование новой костной ткани.

• Хондросаркома: рак, при котором происходит образование хрящевой ткани.

• Ангиосаркома кости: редкое онкологическое заболевание, поражающее клетки, образующие кровеносные сосуды в костной ткани.

• Другие редкие типы: такие как хордома и недифференцированная плеоморфная саркома кости.

Недифференцированные круглоклеточные опухоли

Эти редкие виды рака могут поражать детей и взрослых и могут развиваться в костях или мягких тканях. К ним относятся опухоли с определёнными генетическими изменениями, например, саркома Юинга.

Что вызывает саркому?

У большинства людей причина саркомы неизвестна. Однако риск может быть повышен несколькими факторами, в том числе:

• Наследственные генетические заболевания: такие как синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз 1 типа (NF1) или семейная ретинобластома.

• Радиационное облучение: Саркомы иногда развиваются спустя годы после лучевой терапии по поводу другого вида рака.

• Некоторые химические вещества: длительное воздействие некоторых гербицидов или промышленных химикатов может повысить риск.

• Хроническое воспаление или травма: Длительное воспаление мягких тканей или костей может незначительно повысить вероятность развития саркомы.

Даже при наличии факторов риска у большинства людей, у которых развивается саркома, не существует определенной причины ее возникновения.

Как диагностируется саркома?

Диагностика обычно включает в себя комбинацию визуальных исследований и биопсию, которая является наиболее важным этапом.

Изображениями

Такие исследования, как рентгенография, КТ, МРТ или ПЭТ, помогают врачам определить размер опухоли, ее местоположение и то, затрагивает ли она близлежащие структуры.

Биопсия

Биопсия предполагает взятие небольшого образца ткани для исследования патологоанатомом под микроскопом. Биопсия подтверждает, является ли опухоль саркомой, и помогает определить её конкретный тип.

Генетическое и молекулярное тестирование

Некоторые саркомы имеют уникальные генетические изменения, такие как слияние генов или мутации , которые помогают подтвердить диагноз. Эти тесты также могут помочь определить методы лечения, направленные на конкретные генетические изменения.

Врачи также могут назначить анализы, чтобы проверить, распространилась ли опухоль на другие части тела, например, на легкие или лимфатические узлы.

Какая информация содержится в отчете патологоанатома?

После исследования ткани под микроскопом патологоанатом готовит заключение. В случае саркомы заключение может включать:

• Тип саркомы: конкретный вид саркомы, который был идентифицирован.

• Степень злокачественности: Насколько аномально выглядят опухолевые клетки и как быстро они делятся. Саркомы высокой степени злокачественности, как правило, растут быстрее.

• Митотический индекс: показатель количества делящихся клеток.

• Некроз: Наличие участков мертвой опухолевой ткани, что может указывать на агрессивное течение заболевания.

• Границы (если опухоль была удалена): наличие раковых клеток на краю удаленной ткани.

• Лимфоваскулярная инвазия: проникновение опухолевых клеток в кровеносные или лимфатические сосуды.

• Генетические или молекулярные данные: результаты анализов, помогающие подтвердить диагноз.

Эта информация помогает определить тактику лечения и предоставляет важные сведения о прогнозе.

Как лечат саркомы?

Лечение зависит от типа саркомы, её локализации, степени злокачественности и степени распространения. К распространённым методам лечения относятся:

• Хирургическое вмешательство: основной метод лечения многих сарком, направленный на полное удаление опухоли.

• Лучевая терапия: часто применяется до или после операции для снижения риска рецидива.

• Химиотерапия: применяется при некоторых типах саркомы, особенно тех, которые имеют тенденцию к распространению через кровоток.

• Целевая терапия: методы лечения, блокирующие специфические генетические изменения, обнаруживаемые в некоторых саркомах, таких как GIST.

• Иммунотерапия: применяется при отдельных типах сарком в зависимости от их молекулярных особенностей.

Ваша лечащая команда разработает план лечения на основе данных отчета о патологоанатомическом исследовании и других клинических результатов.

Каков прогноз для человека с саркомой?

Прогноз зависит от:

• Тип саркомы.

• Размер опухоли.

• Оценка (насколько агрессивно выглядит).

• Расположение опухоли.

• Распространилась ли саркома на другие части тела.

В целом, саркомы, обнаруженные на ранней стадии и полностью удалённые, имеют более благоприятный прогноз. Саркомы высокой степени злокачественности или запущенные опухоли могут потребовать более интенсивного лечения и характеризуются более высоким риском рецидива.

Ваш врач рассмотрит заключение патологоанатома и результаты визуализации, чтобы помочь вам понять вашу конкретную ситуацию.

Вопросы к врачу

• Какой тип саркомы у меня?

• Распространилась ли моя опухоль или осталась в одном месте?

• Какова степень злокачественности опухоли и что это означает для моего лечения?

• Какие методы лечения вы рекомендуете и почему?

• Потребуется ли мне операция, лучевая терапия, химиотерапия или таргетная терапия?

• Имеются ли в моей опухоли генетические изменения, которые могут повлиять на варианты лечения?

• Каковы долгосрочные перспективы этого типа саркомы?

• Как часто мне понадобятся повторные визиты к врачу или визуализация?