Что такое лимфопролиферативное заболевание?

Термин лимфопролиферативное заболевание (ЛПЗ) описывает группу состояний, при которых лимфоциты—тип белых кровяных клеток, помогающий бороться с инфекциями — растут и размножаются сверх нормы.

Лимфоциты включают В-клетки, Т-клетки и естественные клетки-киллеры (NK)Эти клетки обычно защищают организм, распознавая и уничтожая вирусы, бактерии и аномальные клетки. При лимфопролиферативном заболевании одна группа лимфоцитов делится слишком быстро или живет слишком долго, что приводит к аномальному накоплению клеток в лимфатический узел, кровь, костный мозг или другие органы.

Некоторые лимфопролиферативные заболевания являются нераковыми (доброкачественными), в то время как другие являются раковыми заболеваниями, например лимфома or лейкемия.

Что является причиной лимфопролиферативного заболевания?

Существует множество возможных причин лимфопролиферативного заболевания. У одних людей оно развивается спонтанно, у других — из-за ослабления или гиперактивности иммунной системы.

Распространенные причины и факторы риска включают в себя:

• Хронические инфекции, такие как Вирус Эпштейна – Барра (EBV) or вирус герпеса человека 8 (HHV-8), может вызвать постоянную стимуляцию лимфоцитов.

• Иммуносупрессия вследствие трансплантации органов или длительного приема лекарств, снижающих активность иммунной системы.

• Аутоиммунные заболевания могут привести к постоянной активации лимфоцитов.

• Генетические изменения или наследственные заболевания: у некоторых людей небольшие изменения в определённых генах могут привести к снижению способности лимфоцитов регулировать свой рост или «отключаться» в нужный момент. Редкие наследственные иммунные заболевания также могут способствовать более быстрому размножению аномальных клонов лимфоцитов.

• Возрастные изменения в иммунной системе могут привести к доминированию одной аномальной группы лимфоцитов.

Поскольку существует так много потенциальных причин, обычно требуются дополнительные тесты для выявления основного триггера и определения того, является ли процесс реактивным (нераковым) или клональным (раковым).

Лимфопролиферативное заболевание и лимфома — это одно и то же?

Не всегда. Лимфома — это один из видов лимфопролиферативного заболевания, но не все лимфопролиферативные заболевания являются лимфомами.

• Реактивная (нераковая) лимфопролиферация возникает, когда лимфоциты размножаются в ответ на инфекцию, воспаление или подавление иммунитета. Процесс часто возвращается к норме после устранения основной проблемы.

• Клональные (неопластические) лимфопролиферации возникают из одного аномального лимфоцита, который бесконтрольно делится. новообразование Это скопление или избыточный рост клеток, возникающий вследствие аномального или нерегулируемого деления клеток. Когда лимфоидные клетки образуют новообразование, его обычно называют лимфомой или лейкемией, в зависимости от места развития.

Заключение патологоанатома и подтверждающие лабораторные исследования позволят уточнить, какой у вас тип заболевания.

Как ставится диагноз?

Диагностика лимфопролиферативного заболевания основывается на совокупности клинической информации, лабораторных данных и патологического исследования.

• Биопсия: Небольшой кусочек ткани, обычно из лимфатический узелкостный мозг или другой пораженный участок исследуется под микроскопом. патолог выявляет повышенное количество лимфоцитов и оценивает, расположены ли они в типичном порядке или демонстрируют аномальные паттерны роста.

• Иммуногистохимия (ИГХ): Этот тест использует специфические антитела для обнаружения определённых белков в клетках. Он помогает определить, являются ли лимфоциты B-клетками, T-клетками или NK-клетками, а также выглядят ли они реактивными или аномальными. Например, нормальные B-клетки продуцируют такие белки, как CD20, в то время как T-клетки экспрессируют CD3. ИГХ также позволяет выявить аномальные паттерны, такие как потеря или повышенная экспрессия определённых белков, что может подтвердить диагноз лимфомы или другого подтипа лимфопролиферативного заболевания.

• Проточной цитометрии: Лабораторный метод анализа отдельных клеток при их прохождении через лазерный луч в потоке жидкости. В этом тесте используются флуоресцентные антитела для идентификации маркеров клеточной поверхности, определяющих B-клетки, T-клетки или NK-клетки. Он также позволяет определить, являются ли все клетки идентичными (клональными) или разнообразными (поликлональными). Обнаружение клональной популяции B-клеток или T-клеток подтверждает диагноз лимфоидного новообразования.

• Молекулярные тесты: Дополнительные тесты, такие как полимеразная цепная реакция (ПЦР) or флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) может использоваться для обнаружения генетических изменений или хромосомных перестроек, подтверждающих конкретный диагноз.

В совокупности эти исследования определяют, является ли состояние реактивным, клональным или злокачественным, и помогают классифицировать конкретный тип лимфопролиферативного заболевания.

Каковы наиболее распространенные типы лимфопролиферативных заболеваний?

Лимфопролиферативные заболевания включают в себя широкий спектр заболеваний. Некоторые из них являются реактивными (доброкачественными), а другие — клональными (раковыми).

К наиболее распространенным типам относятся:

• Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание (ПТЛЗ): Это состояние может развиться у людей, принимающих лекарства для предотвращения отторжения органа. Из-за подавления иммунной системы аномальные В-клетки, часто инфицированные вирусом Эпштейна-Барр, могут бесконтрольно размножаться. ПТЛЗ может варьироваться от доброкачественного избыточного роста лимфоцитов до агрессивной лимфомы.
• Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС): Редкое наследственное заболевание, при котором лимфоциты не подвергаются нормальной клеточной гибели, когда они больше не нужны. Это приводит к увеличению лимфатических узлов и селезенки, а также повышает риск развития лимфомы.
• Хронический лимфолейкоз / мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома (ХЛЛ/SLL): Медленнорастущий рак, вызванный аномальной пролиферацией зрелых В-клеток. ХЛЛ поражает кровь и костный мозг, а МЛЛ — лимфатические узлы и ткани.
• Периферическая Т-клеточная лимфома: Группа опухолей, развивающихся из зрелых Т-клеток. Они часто ведут себя более агрессивно и могут требовать более интенсивного лечения.
• Реактивная лимфоидная гиперплазия: Доброкачественное избыточное разрастание лимфоцитов в ответ на инфекцию или воспаление. Под микроскопом может напоминать лимфому, поэтому для дифференциации этих двух состояний используются дополнительные исследования.

После завершения всех исследований в вашем патологоанатомическом заключении будет указан ваш тип заболевания.

Является ли лимфопролиферативное заболевание тяжелым?

Серьезность лимфопролиферативного заболевания зависит от его причины и типа.

• Реактивные формы (например, вызванные инфекцией или подавлением иммунитета) могут разрешиться после лечения или устранения основного провоцирующего фактора.

• Клональные или раковые формы требуют дальнейшей оценки и могут лечиться с помощью химиотерапии, иммунотерапии, таргетной терапии или трансплантации стволовых клеток, в зависимости от конкретного подтипа.

Ваша лечащая бригада объяснит вам конкретный диагноз, степень его тяжести и рекомендуемое лечение или наблюдение.

Вопросы к врачу

• Какой тип лимфопролиферативного заболевания у меня — реактивный или клональный?

• Считается ли это новообразованием (раком) или нераковым заболеванием?

• Какие исследования были проведены для подтверждения диагноза?

• Были ли обнаружены какие-либо генетические изменения в лимфоцитах?

• Известна ли инфекция или проблема с иммунитетом, вызвавшая это?

• Каковы варианты лечения или дальнейшие шаги по мониторингу моего состояния?