Что такое лимфопролиферативное заболевание?

Термин «лимфопролиферативное заболевание» (ЛПЗ) описывает группу состояний, при которых лимфоциты — тип белых кровяных клеток, помогающих бороться с инфекциями, — размножаются сверх нормы.

К лимфоцитам относятся B-клетки , T-клетки и естественные клетки-киллеры (NK-клетки) . В норме эти клетки защищают организм, распознавая и уничтожая вирусы, бактерии и аномальные клетки. При лимфопролиферативном заболевании одна группа лимфоцитов делится слишком быстро или живет слишком долго, что приводит к аномальному накоплению клеток в лимфатических узлах , крови, костном мозге или других органах.

Некоторые лимфопролиферативные заболевания являются доброкачественными (не раковыми), в то время как другие представляют собой рак, например, лимфома или лейкемия.

Что является причиной лимфопролиферативного заболевания?

Существует множество возможных причин лимфопролиферативного заболевания. У одних людей оно развивается спонтанно, у других — из-за ослабления или гиперактивности иммунной системы.

Распространенные причины и факторы риска включают в себя:

• Хронические инфекции, такие как вирус Эпштейна-Барр (EBV) или вирус герпеса человека 8-го типа (HHV-8) , могут вызывать постоянную стимуляцию лимфоцитов.

• Иммуносупрессия вследствие трансплантации органов или длительного приема лекарств, снижающих активность иммунной системы.

• Аутоиммунные заболевания могут привести к постоянной активации лимфоцитов.

• Генетические изменения или наследственные заболевания: у некоторых людей небольшие изменения в определённых генах могут привести к снижению способности лимфоцитов регулировать свой рост или «отключаться» в нужный момент. Редкие наследственные иммунные заболевания также могут способствовать более быстрому размножению аномальных клонов лимфоцитов.

• Возрастные изменения в иммунной системе могут привести к доминированию одной аномальной группы лимфоцитов.

Поскольку существует так много потенциальных причин, обычно требуются дополнительные тесты для выявления основного триггера и определения того, является ли процесс реактивным (нераковым) или клональным (раковым).

Лимфопролиферативное заболевание и лимфома — это одно и то же?

Не всегда. Лимфома — это один из видов лимфопролиферативных заболеваний, но не все лимфопролиферативные заболевания являются лимфомами.

• Реактивная (нераковая) лимфопролиферация возникает, когда лимфоциты размножаются в ответ на инфекцию, воспаление или подавление иммунитета. Процесс часто возвращается к норме после устранения основной проблемы.

• Клональные (неопластические) лимфопролиферации возникают из одного аномального лимфоцита, который делится бесконтрольно. Новообразование — это масса или разрастание клеток, возникающее из-за аномального или нерегулируемого деления клеток. Когда лимфоидные клетки образуют новообразование, его обычно называют лимфомой или лейкемией, в зависимости от места его развития.

Заключение патологоанатома и подтверждающие лабораторные исследования позволят уточнить, какой у вас тип заболевания.

Как ставится диагноз?

Диагностика лимфопролиферативного заболевания основывается на совокупности клинической информации, лабораторных данных и патологического исследования.

• Биопсия : Небольшой кусочек ткани, обычно из лимфатического узла , костного мозга или другого пораженного участка, исследуется под микроскопом. Патолог ищет увеличенное количество лимфоцитов и оценивает, расположены ли они типичным образом или демонстрируют аномальные модели роста.

• Иммуногистохимическое исследование (ИГХ) : Этот тест использует специфические антитела для обнаружения определенных белков в клетках. Он помогает определить, являются ли лимфоциты B-клетками, T-клетками или NK-клетками, а также выглядят ли они реактивными или аномальными. Например, нормальные B-клетки продуцируют такие белки, как CD20, в то время как T-клетки экспрессируют CD3. ИГХ также может выявлять аномальные паттерны, такие как потеря или избыточная экспрессия определенных белков, что может подтвердить диагноз лимфомы или другого конкретного подтипа лимфопролиферативного заболевания.

• Проточная цитометрия : лабораторный метод, анализирующий отдельные клетки, проходящие через лазерный луч в потоке жидкости. В тесте используются флуоресцентные антитела для идентификации поверхностных маркеров клеток, определяющих B-клетки, T-клетки или NK-клетки. Он также позволяет определить, являются ли все клетки идентичными (клональными) или разнообразными (поликлональными). Выявление клональной популяции B-клеток или T-клеток подтверждает диагноз лимфоидного новообразования.

• Молекулярные тесты : Для выявления генетических изменений или хромосомных перестроек, подтверждающих конкретный диагноз, могут использоваться дополнительные тесты, такие как полимеразная цепная реакция (ПЦР) или флуоресцентная гибридизация in situ (FISH).

В совокупности эти исследования определяют, является ли состояние реактивным, клональным или злокачественным, и помогают классифицировать конкретный тип лимфопролиферативного заболевания.

Каковы наиболее распространенные типы лимфопролиферативных заболеваний?

Лимфопролиферативные заболевания включают в себя широкий спектр заболеваний. Некоторые из них являются реактивными (доброкачественными), а другие — клональными (раковыми).

К наиболее распространенным типам относятся:

• Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание (ПТЛЗ): Это состояние может развиться у людей, принимающих лекарства для предотвращения отторжения органа. Из-за подавления иммунной системы аномальные В-клетки, часто инфицированные вирусом Эпштейна-Барр, могут бесконтрольно размножаться. ПТЛЗ может варьироваться от доброкачественного избыточного роста лимфоцитов до агрессивной лимфомы.
• Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС): Редкое наследственное заболевание, при котором лимфоциты не подвергаются нормальной клеточной гибели, когда они больше не нужны. Это приводит к увеличению лимфатических узлов и селезенки, а также повышает риск развития лимфомы.
• Хронический лимфолейкоз / мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома (ХЛЛ/SLL): Медленнорастущий рак, вызванный аномальной пролиферацией зрелых В-клеток. ХЛЛ поражает кровь и костный мозг, а МЛЛ — лимфатические узлы и ткани.
• Периферическая Т-клеточная лимфома: Группа опухолей, развивающихся из зрелых Т-клеток. Они часто ведут себя более агрессивно и могут требовать более интенсивного лечения.
• Реактивная лимфоидная гиперплазия: Доброкачественное избыточное разрастание лимфоцитов в ответ на инфекцию или воспаление. Под микроскопом может напоминать лимфому, поэтому для дифференциации этих двух состояний используются дополнительные исследования.

После завершения всех исследований в вашем патологоанатомическом заключении будет указан ваш тип заболевания.

Является ли лимфопролиферативное заболевание тяжелым?

Серьезность лимфопролиферативного заболевания зависит от его причины и типа.

• Реактивные формы (например, вызванные инфекцией или подавлением иммунитета) могут разрешиться после лечения или устранения основного провоцирующего фактора.

• Клональные или раковые формы требуют дальнейшей оценки и могут лечиться с помощью химиотерапии, иммунотерапии, таргетной терапии или трансплантации стволовых клеток, в зависимости от конкретного подтипа.

Ваша лечащая бригада объяснит вам конкретный диагноз, степень его тяжести и рекомендуемое лечение или наблюдение.

Вопросы к врачу

• Какой тип лимфопролиферативного заболевания у меня — реактивный или клональный?

• Считается ли это новообразованием (раком) или нераковым заболеванием?

• Какие исследования были проведены для подтверждения диагноза?

• Были ли обнаружены какие-либо генетические изменения в лимфоцитах?

• Известна ли инфекция или проблема с иммунитетом, вызвавшая это?

• Каковы варианты лечения или дальнейшие шаги по мониторингу моего состояния?