Новообразование плазматических клеток

Что такое новообразование плазматических клеток?

Новообразование плазматических клеток - это тип рака, который начинается со специализированных иммунных клеток, называемых плазменные клетки. В отличие от нормальных плазматических клеток, все плазматические клетки в новообразовании плазматических клеток образуют один и тот же тип иммуноглобулин. Аномальные плазматические клетки также производят намного больше иммуноглобулина, чем нормальные плазматические клетки.

Иммунная система

Ваша иммунная система состоит из множества различных типов клеток. Каждый тип иммунных клеток играет важную роль в защите вашего тела от инфекций и помогает вылечиться после травм. В отличие от других типов органов, ваша иммунная система распространяется по всему телу. Большинство иммунных клеток находится в лимфатический узел, хотя многие из них также обнаруживаются в крови, коже, желудочно-кишечном тракте и костях.

Плазматические клетки

Плазматические клетки начинают жизнь как особый тип иммунных клеток, называемых В-лимфоцитами. Как только B-лимфоцит превращается в плазматическую клетку, он имеет способность производить особые белки, называемые иммуноглобулины (Ig), которые также называют антителами. Иммуноглобулины защищают наш организм, прилипая к бактериям и вирусы, что облегчает их удаление из тела. Иммуноглобулины также могут прилипать к аномальным клеткам или клеткам, которые перестали функционировать нормально.

Иммуноглобулины состоят из четырех частей, каждая из которых называется цепочкой. Один иммуноглобулин состоит из двух тяжелых цепей и двух легких цепей. Существует пять различных типов тяжелых цепей, называемых A, G, D, E, M, и два разных типа легких цепей, называемых каппа и лямбда. Для создания иммуноглобулина можно использовать любую комбинацию тяжелых и легких цепей. Эти варианты позволяют вашему организму вырабатывать множество различных видов иммуноглобулинов (например, IgA-каппа, IgG-лямбда и т. Д.).

В то время как иммунная система имеет способность вырабатывать множество различных видов иммуноглобулинов, каждая плазматическая клетка производит только один вид иммуноглобулинов. Поскольку наша иммунная система производит миллионы различных плазматических клеток, обнаружение в организме множества различных видов иммуноглобулинов в любое время является нормальным.

Тесты для поиска аномальных иммуноглобулинов

Ваш врач может назначить тест, называемый электрофорезом сывороточного белка, чтобы определить иммуноглобулины в вашей крови или моче. Результаты теста отображаются в виде линии на графике. Нормальный результат выглядит как линия с множеством мелких неровностей. Каждая небольшая неровность на линии - это отдельный тип иммуноглобулина. Ненормальный результат показывает большой пик (см. Черную область на изображении ниже). Этот большой пик - аномальный иммуноглобулин. Другие тесты могут показать накопление легких цепей в крови или моче.

Как патологи ставят диагноз новообразования плазматических клеток?

Диагноз новообразования плазматических клеток обычно ставится после того, как врач возьмет небольшой кусочек костного мозга в ходе процедуры, называемой биопсия. У некоторых пациентов аномальные плазматические клетки образуют опухоль вне кости. В этой ситуации ваш врач может вместо этого выполнить биопсию этой опухоли. В редких случаях плазматические клетки можно увидеть в крови. Затем ткань отправляется вашему патологу, который исследует ее под микроскопом.

новообразование плазматических клеток

Ваш патолог определит процент аномальных плазматических клеток, присутствующих в вашем костном мозге. Ваш врач сможет объединить эту информацию с результатами других анализов, чтобы определить тип новообразования плазматических клеток.

Как плазматические клетки в новообразовании плазматических клеток повреждают организм?

Новообразование плазматических клеток повреждает организм тремя способами:

  • Травма почек - Почки отвечают за удаление шлаков и вредных химикатов из крови. Почки обычно удаляют иммуноглобулины из крови, но высокий уровень иммуноглобулинов может повредить ваши почки.
  • Повреждение костей - Аномальные плазматические клетки могут накапливаться внутри костей. Это приводит к повреждению костей и увеличению количества кальция в крови.
  • Снижение эритроцитов (анемия) - Производство красных кровяных телец зависит как от здоровья почек, так и от костного мозга. В результате пациенты с новообразованием плазматических клеток часто производят меньше эритроцитов из-за повреждения почек и костей. Это состояние называется анемией.
Типы новообразований плазматических клеток

Новообразования плазматических клеток можно разделить на разные категории в зависимости от того, сколько иммуноглобулин обнаруживается в вашей крови или моче, а также сколько плазматических клеток обнаружено в вашем костном мозге и есть ли доказательства повреждения ваших органов.

  • Моноклональная гаммопатия неопределенного значения (MGUS) - Этот диагноз ставится, когда плазматические клетки составляют менее 10% клеток костного мозга, количество иммуноглобулинов, обнаруженных в крови или моче, ниже определенного порогового значения и ваши органы не повреждаются. MGUS считается предраковым состоянием, потому что только небольшой процент людей с этим заболеванием переходит на следующую стадию.
  • Плазмоклеточная миелома - Этот диагноз ставится, когда в вашем костном мозге содержится более 10% плазматических клеток, а количество иммуноглобулинов, обнаруженных в вашей крови или моче, превышает определенный порог.
    • Если нет доказательств повреждения ваших органов, это называется бессимптомной (или тлеющей) миеломой плазматических клеток.
    • Если есть доказательства повреждения ваших органов или более 60% плазматических клеток в костном мозге, это называется миеломой плазматических клеток или множественной миеломой.
Плазмоцитома

Иногда аномальные плазматические клетки могут группироваться вместе, образуя опухоль. Опухоль, состоящая из аномальных плазматических клеток, называется плазмоцитомой. Когда плазмацитома формируется вне кости, это называется внекостной плазмоцитомой. Если в кости обнаруживается только одна опухоль без повреждения других частей тела, это называется солитарной плазмоцитомой кости.

Лейкоз плазматических клеток

Аномальные плазматические клетки также могут попасть в кровь. Если они составляют более 20% лейкоцитов в крови, это будет называться лейкозом плазматических клеток.

Амилоидоз

Иногда аномальные иммуноглобулины, вырабатываемые плазматическими клетками, накапливаются в тканях. Когда это происходит, может образовываться вещество, называемое амилоидом. Амилоидоз - это состояние, при котором в организме накапливается большое количество амилоида и вызывает повреждение органов. При амилоидозе в костном мозге может быть только небольшая популяция аномальных плазматических клеток. Чтобы увидеть амилоид, ваш патолог может использовать специальное пятно называется Congo Red. При использовании этого красителя амилоид выглядит красным при обычном освещении и яблочно-зеленым при специальном освещении.

иммуногистохимия

Ваш патолог проведет тест под названием иммуногистохимия чтобы узнать больше о плазматических клетках в образце ткани и подтвердить, что они ненормальны.

Иммуногистохимия - это тест, в котором используются антитела для выявления различных типов белков, продуцируемых клетками. Когда клетки производят белок, патологи описывают результат как положительный или реактивный. Когда клетки не производят белок, результат описывается как отрицательный или нереактивный.

Раковые клетки в новообразованиях плазматических клеток происходят из плазматических клеток, и в результате они продуцируют белки, обычно производимые плазматическими клетками, такие как CD138, MUM1 или CD79a. Они также могут продуцировать белки, которые не производятся нормальными плазматическими клетками, такие как CD20, CD117, CD56 или CyclinD1.

Как описано выше, эти аномальные плазматические клетки будут продуцировать только один тип иммуноглобулина, что приведет к увеличению количества IgG или IgA (или редко IgD или IgE) и чрезмерному количеству каппа или лямбда по сравнению с нормальным.

Молекулярные тесты

Каждая клетка вашего тела содержит набор инструкций, которые говорят клетке, как ей себя вести. Эти инструкции написаны на языке, называемом ДНК, и они хранятся на 46 хромосомах в каждой клетке. Поскольку инструкции очень длинные, они разбиты на разделы, называемые генами, и каждый ген сообщает клетке, как производить часть машины, называемую белком.

Иногда фрагмент ДНК отваливается от одной хромосомы и прикрепляется к другой хромосоме. Это называется транслокацией, и это может привести к тому, что клетка вырабатывает новый и ненормальный белок. Если новый белок позволяет клетке жить дольше, чем другие клетки, или распространяться на другие части тела, клетка может стать раковой. Злокачественные клетки также могут потерять или получить фрагмент ДНК.

Патологи обычно проверяют эти молекулярные изменения, выполняя флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) на кусочке ткани опухоли. Этот тип тестирования можно проводить на биопсия образец.

В новообразованиях плазматических клеток можно увидеть различные типы аномалий. Они включают транслокации с участием белка IGH, потерю хромосомы 1p или 17p (код гена TP53) и увеличение хромосомы 1q. Наличие этих аномалий может помочь вашему врачу определить ваш прогноз.

Розмари Трембле-ЛеМэй, доктор медицинских наук, магистр FRCPC и Ватани Куласингам, доктор философии, FCACB (обновлено 20 июля 2021 г.)
A+ A A-