Хорошо дифференцированная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы

Стефани Рид, доктор медицинских наук FRCPC
20 января 2023


Что такое высокодифференцированная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы?

Хорошо дифференцированная нейроэндокринная опухоль - это тип рака поджелудочной железы, который начинается с нейроэндокринные клетки в эндокринной (гормонпродуцирующей) части поджелудочной железы. Эти опухоли часто встречаются у пациентов с наследственной синдром множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН1). Однако у большинства пациентов с этими опухолями нет какого-либо известного генетического синдрома.

Где в поджелудочной железе начинаются эти опухоли?

Высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли начинаются в эндокринной части поджелудочной железы. Эндокринная часть поджелудочной железы состоит из небольших круглых структур, называемых ацинусами. Ацинусы состоят из специализированных нейроэндокринные клетки которые похожи на нервные клетки (нейроны), но также вырабатывают гормоны, как и клетки эндокринной системы (эндокринные клетки). Они получают сообщения (сигналы) от нервной системы и крови и реагируют, вырабатывая и выделяя гормоны. Эти гормоны контролируют многие функции организма, в том числе то, как организм использует сахар. Гормоны, вырабатываемые эндокринной частью поджелудочной железы, включают инсулин, глюкагон, гастрин, соматостатин и вазоактивный интестинальный пептид (ВИП).

Что такое функционирующая высокодифференцированная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы?

До половины всех хорошо дифференцированных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы будут продуцировать один или несколько гормонов, обычно обнаруживаемых в поджелудочной железе. Эти опухоли описываются как функционирующие, и они могут вызывать различные симптомы в зависимости от типа вырабатываемого гормона.

Типы функционирующих хорошо дифференцированных нейроэндокринных опухолей включают:

  • Инсулинома – вырабатывает инсулин.
  • Глюкагонома – вырабатывает глюкагон.
  • Гастринома – вырабатывает гастрин.
  • Соматостатинома – вырабатывает соматостатин.
  • VIPoma – вырабатывает вазоактивный интестинальный пептид (VIP).
  • Опухоль, секретирующая АКТГ, продуцирует адренокортикотропный гормон (АКТГ).

Что такое нефункционирующая опухоль?

Хорошо дифференцированная нейроэндокринная опухоль считается нефункционирующей, если опухолевые клетки не вырабатывают никаких гормонов. В целом половина всех хорошо дифференцированных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы оказывается нефункционирующей. Поскольку эти опухоли не вырабатывают никаких гормонов и не вызывают каких-либо значительных симптомов, они могут вырасти довольно большими, прежде чем их обнаружат.

Как ставится этот диагноз?

Диагноз обычно ставится после процедуры, при которой удаляется небольшой образец ткани. Эту процедуру можно назвать тонкоигольная аспирационная биопсия (FNAB) или сердцевина иглы биопсия. Некоторые опухоли расположены в той части поджелудочной железы, до которой не может добраться игла для биопсии. В этом случае диагноз может быть поставлен после проведения теста, называемого сканированием с октреотидом.

После постановки диагноза обычно проводится операция по удалению всей опухоли. Существует два основных типа операций по удалению нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. Операция по удалению опухоли на конце поджелудочной железы называется дистальной панкреатэктомией. Операция по удалению опухоли вместе с частью поджелудочной железы, тонкой кишки и желудка называется процедурой Уиппла.

хорошо дифференцированная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы
На этом изображении показана типичная хорошо дифференцированная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы под микроскопом.

Что означает оценка и почему она важна?

Класс - это слово, которым патологи описывают разницу между раковыми клетками и нормальными здоровыми клетками, которые они заменили. Для нейроэндокринных опухолей класс определяется количеством опухолевых клеток, делящихся с образованием новых опухолевых клеток. Эти делящиеся клетки называются митотические фигуры и процесс называется митоз. Некоторые отчеты о патологии будут описывать количество митотических фигур в определенной области ткани (например, 2 квадратных миллиметра).

Ваш патолог может также провести специальный тест, называемый иммуногистохимия искать маркер под названием Ки-67. Этот маркер идентифицирует клетки, находящиеся в процессе деления. Процент положительных клеток Ki-67 называется пролиферативным индексом или индексом мечения. Если выполняется как подсчет митотических фигур, так и индекс мечения Ki-67, для определения степени используется тот, у которого наибольшее число. Степень важна, потому что опухоли высокой степени (степень 3) имеют тенденцию к более быстрому росту и с большей вероятностью метастазировать (распространение) на другие части тела.

Количество митозов:
  1. Степень 1: <2 митоза / 2 мм2
  2. Степень 2: от 2 до 20 митозов / 2 мм2
  3. Степень 3:> 20 митозов на 2 мм2
Маркировочный индекс Ki-67:
  1. 1 степень: <3%
  2. Уровень 2: от 3% до 20%
  3. 3 степень:> 20%

Почему размер опухоли важен?

После того, как опухоль будет полностью удалена из вашего тела, она будет измерена, чтобы определить ее размер в миллиметрах или сантиметрах. Размер опухоли не указывается в отчете о биопсии. Для хорошо дифференцированных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы размер опухоли важен, поскольку он используется для определения патологической стадии опухоли (pT) и потому, что более крупные опухоли с большей вероятностью метастазировать (распространение) на другие части тела.

Что такое маржа?

A маржа это любая ткань, разрезанная хирургом для удаления опухоли из организма. Количество полей, описанных в вашем отчете, будет зависеть от типа проведенной операции и от того, сколько разрезов было сделано через ткани или органы для удаления опухоли. В большинстве отчетов описываются края поджелудочной железы и любых окружающих органов, которые были удалены одновременно с опухолью. Поля описываются в вашем отчете только после удаления всей опухоли. Поля не описываются после биопсия.

Обычно описываемые края в образцах резекции поджелудочной железы включают:

  • Край поджелудочной железы - это часть поджелудочной железы, которая была разрезана для удаления опухоли. Количество удаленной поджелудочной железы зависит от локализации опухоли внутри поджелудочной железы.
  • Общий желчный проток. Общий желчный проток - это канал, который соединяет печень с поджелудочной железой и транспортирует желчь. Иногда опухоли внутри поджелудочной железы могут прорастать за пределы поджелудочной железы и затрагивать близлежащий общий желчный проток.
  • Крючковидный отросток - это часть поджелудочной железы, которая упирается в заднюю часть живота. Ткань в конце крючковидного отростка необходимо разрезать, чтобы хирург удалил опухоль.
  • Желудочный край (край желудка) - при некоторых типах операций на поджелудочной железе часть желудка удаляется одновременно с опухолью в поджелудочной железе. Край желудка - это место, где хирург разрезает желудок, чтобы удалить опухоль.
  • Край тонкой кишки или двенадцатиперстной кишки. В ходе той же операции, связанной с удалением части желудка (процедура Уиппла), также необходимо удалить сегмент тонкой кишки, называемый двенадцатиперстной кишкой. Край тонкой кишки - это место, где хирург разрезает тонкую кишку, чтобы удалить опухоль.

Патологоанатом исследует все края под микроскопом, чтобы определить состояние края. Края считаются положительными, когда опухолевые клетки находятся в пределах 1 миллиметра от края разреза ткани. Край отрицательный, когда раковые клетки находятся на расстоянии более 1 мм от края среза ткани. Положительный край связан с более высоким риском повторного роста опухоли в том же месте после операции или лечения.

Маржа

Какова патологическая стадия (pTNM) высокодифференцированной нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы?

Патологическая стадия хорошо дифференцированных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы основана на системе стадирования TNM, международно признанной системе, первоначально созданной Американский объединенный комитет по раку. Эта система использует информацию о первичной опухоли (T), лимфатический узел (N) и дальний метастатический болезнь (М) для определения полной патологической стадии (pTNM). Ваш патологоанатом осмотрит представленную ткань и присвоит каждой из трех частей номер. В общем, большее число означает более запущенное заболевание и худшее. прогноз.

Стадия опухоли (pT) для хорошо дифференцированной нейроэндокринной опухоли

Хорошо дифференцированным нейроэндокринным опухолям присваивается стадия опухоли 1, 2, 3 или 4. Стадия опухоли зависит от размера опухоли и того, какие органы или ткани она включает.

  • T1 - опухоль ограничена поджелудочной железой и составляет менее 2 см.
  • Т2 - опухоль ограничена поджелудочной железой и составляет 2-4 см.
  • T3 — опухоль ограничена поджелудочной железой и превышает 4 см ИЛИ опухоль прорастает в двенадцатиперстную кишку или общий желчный проток.
  • T4 - опухоль, поражающая соседние органы (желудок, селезенку, толстую кишку, надпочечники) или стенку крупных сосудов.
Узловая стадия (pN) хорошо дифференцированной нейроэндокринной опухоли

Хорошо дифференцированной нейроэндокринной опухоли присваивается узловая стадия 0 или 1. Если раковые клетки не обнаруживаются ни в одной из лимфатический узел Рассмотрено, стадия pN0. Если раковые клетки обнаруживаются в любых лимфатических узлах, стадия - pN1. Если лимфатические узлы не отправляются на патологическое исследование, узловая стадия не может быть определена и указывается как pNX.

Метастатическая стадия (пМ) хорошо дифференцированной нейроэндокринной опухоли

Хорошо дифференцированной нейроэндокринной опухоли назначают метастатический стадия 1, если раковые клетки находятся на отдаленном участке тела. Метастатическая стадия может быть определена только в том случае, если ткань из отдаленного участка отправлена ​​на патологическое исследование. Если ткань из удаленного участка не была отправлена ​​на патологическое исследование, метастатическая стадия не может быть определена и указывается как pMX.

Метастатическая стадия может быть далее классифицирована следующим образом:

  • M1a - метастазы ограничиваются печенью.
  • M1b - метастазы по крайней мере в один внепеченочный участок (область тела за пределами печени).
  • M1c - метастазы в печень (печень) и внепеченочные.
A+ A A-