Centrálny atypický chrupavkový nádor

od Jason Wasserman MD PhD FRCPC a Bibianna Purgina MD FRCPC
September 5, 2022


Čo je centrálny atypický chrupkový nádor?

Centrálny atypický chrupavkový nádor (ACT) je typ rakoviny kostí. Nádor sa nazýva „chrupavkový“, pretože sa skladá z buniek produkujúcich chrupavku. Chrupavka je typ spojivového tkaniva, ktorý sa bežne nachádza v celom tele. Tieto nádory začínajú vo vnútri kosti v priestore nazývanom „dreň“. Ďalším názvom tohto nádoru je centrálny chondrosarkóm nízkeho stupňa.

Je centrálny atypický chrupkový nádor typom rakoviny?

Áno, centrálny ACT je typ rakoviny nazývaný a sarkóm. Nádor sa považuje za lokálne agresívny, čo znamená, že sa môže šíriť do okolitých orgánov a tkanív. Je však veľmi zriedkavé, aby sa centrálny ACT rozšíril do iných častí tela.

Aký je rozdiel medzi centrálnym atypickým chrupavkovým nádorom a centrálnym chondrosarkómom 1. stupňa?

Centrálny ACT a centrálny chondrosarkóm 1. stupňa sú veľmi podobné nádory. Hlavný rozdiel medzi týmito nádormi je v tom, že centrálne ACT sa nachádzajú v apendikulárnom skelete, ktorý zahŕňa kosti paží, nôh, rúk a chodidiel. Na rozdiel od toho centrálne chondrosarkómy 1. stupňa sa nachádzajú v axiálnom skelete, ktorý zahŕňa kosti panvy, lopatky a lebky.

Aké sú príznaky centrálneho atypického chrupavkového nádoru?

Symptómy centrálneho ACT zahŕňajú bolesť a opuch na postihnutej kosti. Mnoho pacientov s týmto nádorom však nezaznamená žiadne príznaky a nádor sa náhodne nájde pri zobrazovaní z iného dôvodu.

Čo spôsobuje centrálny atypický chrupkový nádor?

Ľudia s genetickým syndrómom enchondromatózou, ktorí majú mutáciu v géne IDH1 alebo IDH2, sú vystavení zvýšenému riziku vzniku centrálnych ACT. U ľudí bez enchondromatózy, u ktorých sa vyvinie centrálny ACT, zostáva príčina neznáma.

Ako vyzerá centrálny atypický chrupkový nádor pod mikroskopom?

Pri skúmaní pod mikroskopom sa centrálny ACT skladá z buniek produkujúcich typ spojivového tkaniva nazývaného chrupavka. Nádorové bunky často rastú v okrúhlych skupinách nazývaných laloky. Centrálny ACT môže vyzerať veľmi podobne ako typ nerakovinového nádoru nazývaného an enchondróm (ďalší nádor tvorený bunkami produkujúcimi chrupavku), avšak na rozdiel od enchondrómu je možné vidieť, že nádorové bunky v centrálnom ACT rastú do kosti a obklopujú ju.

Centrálny atypický chrupavkový nádor
Centrálny atypický chrupavkový nádor. Nádor je tvorený bunkami produkujúcimi chrupavku.
Rozšíril sa nádor do okolitých orgánov alebo tkanív?

Väčšie centrálne ACT môžu preniknúť cez kosť a prerásť do okolitých orgánov alebo tkanív, ako sú svaly, šľachy alebo kĺbová štrbina. Ak k tomu došlo, môže byť zahrnuté vo vašom hlásení a zvyčajne sa popisuje ako extraoseálne rozšírenie. Ak nádor prerástol do inej časti kosti, bude to tiež popísané vo vašej správe. Rozšírenie nádoru je dôležité, pretože sa používa na určenie patologického štádia nádoru (pT).

Čo je to marža?

A okraj je akékoľvek tkanivo, ktoré chirurg prerezal, aby odstránil kosť (alebo časť kosti) a nádor z vášho tela. V závislosti od typu chirurgického zákroku, ktorý ste podstúpili, typy okrajov, ktoré môžu zahŕňať proximálnu (časť kosti najbližšie k stredu tela) a distálnu (časť kosti najvzdialenejšiu od stredu tela) kosť okraje, okraje mäkkých tkanív, okraje krvných ciev a okraje nervov.

Všetky okraje veľmi podrobne preskúma váš patológ pod mikroskopom, aby sa určil stav okrajov. Okraj sa považuje za negatívny, keď na okraji odrezaného tkaniva nie sú žiadne rakovinové bunky. Okraj sa považuje za pozitívny, keď sú na okraji odrezaného tkaniva rakovinové bunky. Pozitívny okraj je spojený s vyšším rizikom, že nádor po liečbe znovu narastie na rovnakom mieste (lokálna recidíva).

Okraj

Aké je patologické štádium centrálneho atypického chrupavkového nádoru?

Patologické štádium centrálnej ACT je založené na TNM stagingovom systéme, medzinárodne uznávanom systéme pôvodne vytvorenom Americký spoločný výbor pre rakovinu. Tento systém využíva informácie o primárnom nádore (T), lymfatické uzliny (N) a vzdialené metastatický choroby (M), aby sa určilo úplné patologické štádium (pTNM). Váš patológ vyšetrí predložené tkanivo a každej časti pridelí číslo. Vo všeobecnosti platí, že vyššie číslo znamená pokročilejšie ochorenie a horšie prognóza. Patologické štádium bude zahrnuté do vašej správy až po odstránení celého nádoru. Po biopsii sa nezaradí.

Štádium nádoru (pT) pre centrálny atypický chrupavkový nádor

Centrálnemu ACT sa pridelí patologické štádium nádoru (pT) od T1 do T3 na základe veľkosti nádoru a počtu nádorov nájdených v kosti.

  • pT1: Nádor ≤ 8 cm v najväčšom rozmere.
  • pT2: Nádor > 8 cm v najväčšom rozmere.
  • pT3: Diskontinuálne nádory v primárnom mieste kosti.
Nodálne štádium (pN) pre centrálny atypický chrupavkový nádor

Centrálny ACT dostane patologické uzlové štádium (pN) N0 alebo N1 na základe vyšetrenia lymfatické uzliny.

  • Nx – Žiadne lymfatické uzliny neboli odoslané na vyšetrenie na patológiu.
  • N0 – V žiadnej z vyšetrovaných lymfatických uzlín sa nenašli rakovinové bunky.
  • N1 – Rakovinové bunky sa našli aspoň v jednej lymfatickej uzline.
Štádium metastáz (pM) pre centrálny atypický chrupavkový nádor

Centrálna ACT sa dáva do štádia metastáz iba v prípade prítomnosti metastáza potvrdil patológ. Pre centrálny ACT existujú dve metastatické štádiá, M1a a M1b. Ak je potvrdená metastáza v pľúcach, metastatické štádium nádoru je 1a.

Metastatické štádium je možné podať len vtedy, ak sa tkanivo zo vzdialeného miesta odošle na patologické vyšetrenie. Pretože toto tkanivo je zriedkavo prítomné, metastatické štádium nemožno určiť a zvyčajne nie je zahrnuté vo vašej správe.

A+ A A-