Adrenokortikálny karcinóm

od Jasona Wassermana MD PhD FRCPC
March 6, 2023

Adrenokortikálny karcinóm je typ rakoviny nadobličiek. Nádor začína z buniek, ktoré sa normálne nachádzajú v kôre (vonkajšia vrstva) nadobličiek. Hoci je adrenokortikálny karcinóm zriedkavý nádor, je najčastejším typom rakoviny nadobličiek.

Aké sú príznaky adrenokortikálneho karcinómu?

Príznaky adrenokortikálneho karcinómu závisia od typov hormónov produkovaných nádorovými bunkami. Nádory, ktoré produkujú pohlavné hormóny, ako sú androgény, môžu u žien spôsobiť rozvoj sekundárnych mužských charakteristík. Nádory, ktoré produkujú kortizol, sú spojené s opuchom tváre a brucha, svalovou slabosťou, vysokým krvným tlakom a zvýšenou hladinou cukru v krvi. Niektoré nádory nespôsobujú žiadne príznaky a nádor sa zistí náhodne, keď sa vykonávajú zobrazovacie testy z iných dôvodov.

Ako sa robí táto diagnóza?

Na stanovenie diagnózy adrenokortikálneho karcinómu je potrebná kombinácia zobrazovania brucha (MRI alebo CT), krvných testov a patologickej analýzy. Po identifikácii nádoru sa vykonajú krvné testy, aby sa zistilo, či nádor produkuje nejaké hormóny. Väčšine pacientov je potom ponúknutá operácia na odstránenie nádoru. U niektorých pacientov je potrebný chirurgický zákrok nazývaný a biopsia sa môže vykonať pred úplným odstránením nádoru.

Mikroskopické znaky nádoru

Pri skúmaní pod mikroskopom je nádor tvorený abnormálne vyzerajúcimi adrenokortikálnymi bunkami. Bunky sú zvyčajne veľké a cytoplazma (telo bunky) môže vyzerať číry alebo eozinofilný (ružový). Mitotické figúry (nádorové bunky sa delia za vzniku nových nádorových buniek). Okrem toho oblasti nekróza (mŕtve alebo umierajúce nádorové bunky) sú tiež bežne viditeľné.

Nádor môže byť obklopený tenkou vrstvou tkaniva nazývanou a nádorová kapsula a táto kapsula môže oddeliť nádor od akejkoľvek zostávajúcej normálnej nadobličky. Adrenokortikálny karcinóm je an invázne nádor, čo znamená, že sa šíri do normálneho tkaniva. Invázia cez kapsulu nádoru sa nazýva kapsulárna invázia. Iné typy invázie, ktoré sú bežne pozorované, zahŕňajú vaskulárnu inváziu a lymfatickú inváziu. Tieto typy invázie sú podrobnejšie opísané v nasledujúcich častiach.

Invázia kapsuly nádoru

Väčšina adrenokortikálnych karcinómov je obklopená tenkou vrstvou tkaniva nazývanou a nádorová kapsula. Invázia nádorového puzdra znamená, že rakovinové bunky prenikli cez nádorové puzdro a rozšírili sa do okolitej normálnej nadobličky alebo tkaniva mimo nadobličky.

Cievna invázia

Vaskulárna invázia znamená, že rakovinové bunky boli nájdené v krvnej cieve, zvyčajne v žile, mimo nádoru. Ak sa zistí v spojení s adrenokortikálnym karcinómom, vaskulárna invázia je veľmi dôležitá z dvoch dôvodov. Po prvé, podporuje diagnózu a pomáha odlíšiť tento nádor od podobne vyzerajúceho, ale nerakovinového adenóm kôry nadobličiek. Po druhé, je spojená s horším prognóza pretože vaskulárna invázia umožňuje rakovinovým bunkám šíriť sa do vzdialených častí tela, ako sú pľúca.

Lymfatická invázia

Lymfatická invázia znamená, že rakovinové bunky boli nájdené vo vnútri lymfatickej cievy. Lymfatické cievy sú veľmi malé kanály, ktoré umožňujú odtok odpadu, extra tekutiny a buniek z tkaniva. Lymfatická invázia je dôležitá, pretože je spojená so zvýšeným rizikom rozšírenia rakovinových buniek lymfatické uzliny.

Index značenia Ki-67

Ki-67 je proteín, ktorý sa nachádza v bunkách, ktoré sú v procese delenia za účelom vytvorenia nových buniek. Patológovia používajú test tzv imunohistochémia vidieť bunky, ktoré vytvárajú Ki-67. The Index značenia Ki-67 je počet rakovinových buniek tvoriacich Ki-67 vydelený celkovým počtom rakovinových buniek. Index sa zvyčajne uvádza v percentách. Napríklad index značenia Ki-67 25 % znamená, že 25 % rakovinových buniek v jednej oblasti nádoru vytváralo Ki-67 a v procese delenia sa vytvárajú nové rakovinové bunky. Index značenia Ki-67 je veľmi dôležitý, pretože adrenokortikálne karcinómy majú zvyčajne index nad 5 %, zatiaľ čo index značenia je podobný, ale nie je rakovinový. adenóm kôry nadobličiek je typicky menej ako 5 %. Index označovania Ki-67 tiež pomáha lekárom rozhodnúť sa, kedy ponúknuť lieky, ako je mitotan.

Weiss skóre

Weissovo skóre je systém vyvinutý s cieľom pomôcť patológom určiť, či je nádor nadobličiek rakovinový nádor, ako je adrenokortikálny karcinóm alebo nerakovinový typ nádoru tzv. adenóm kôry nadobličiek. Weissovo skóre zahŕňa 9 znakov, ktoré patológovia hľadajú pri skúmaní nádoru pod mikroskopom. Každý mikroskopický prvok má 1 bod. Celkové skóre 3 alebo viac naznačuje, že nádor sa pravdepodobne bude správať ako rakovina a mal by sa nazývať adrenokortikálny karcinóm. Na rozdiel od toho celkové skóre menšie ako 3 alebo viac naznačuje, že nádor sa bude s väčšou pravdepodobnosťou správať nerakovinovým spôsobom a mal by byť tzv. adenóm kôry nadobličiek.

Tu je 9 funkcií používaných na určenie Weissovho skóre:

• Vysoký jadrový stupeň.
• Viac ako mitotické čísla (delenie nádorových buniek) 5 na 10 mm2.
• Atypické mitotické postavy.
• Nekróza (smrť nádorových buniek).
• Difúzna architektúra (nádorové bunky rastúce vo veľkých skupinách).
• Číre bunky tvoria menej ako 25 % nádoru.
• Invázia kapsuly nádoru.
• Cievna invázia.
• Lymfatická invázia.