Atypický lipomatózny nádor (ALT)

Bibianna Purgina, MD FRCPC
Júla 23, 2024

Súvislosti:

Atypický lipomatózny nádor (ALT) je typ rakoviny tvorený tuk. ALT môžu začať kdekoľvek v tele, ale najčastejšou lokalizáciou tohto nádoru je brucho. Iný názov pre ALT je dobre diferencovaný liposarkóm.

Je atypický lipomatózny nádor typ rakoviny?

Áno, ALT je typ rakoviny. V porovnaní s inými typmi rakoviny je však ALT veľmi pomaly rastúci nádor, ktorý sa veľmi zriedka šíri do iných častí tela.

Aký je rozdiel medzi atypickým lipomatóznym nádorom a dobre diferencovaným liposarkómom?

ALT a dobre diferencovaný liposarkóm sú dve mená pre ten istý nádor. Lekári používajú termín ALT pri opise nádorov, ktoré začínajú v povrchovej časti tela, ako je ruka alebo noha, a kde je možné nádor úplne odstrániť chirurgicky. Termín dobre diferencovaný liposarkóm sa používa pre nádory začínajúce v hlbších miestach, ako je zadná časť brucha, a pre nádory, ktoré nemožno úplne odstrániť iba chirurgickým zákrokom.

Ako sa robí táto diagnóza?

Diagnóza ALT je zvyčajne po odstránení malej vzorky nádoru postupom nazývaným a biopsia. Bioptické tkanivo sa potom odošle patológovi, ktorý ho vyšetrí pod mikroskopom. Diagnózu možno vykonať aj po odstránení celého nádoru ako an vyrezanie or resekcia exemplár.

Mikroskopické znaky tohto nádoru

Pri skúmaní pod mikroskopom ALT obsahuje veľké bunky nazývané adipocyty alebo tukové bunky. Často môže nádor vyzerať veľmi podobne ako normálny tuk. Na rozdiel od normálneho tuku však nádor obsahuje abnormálne vyzerajúce bunky adipocyty, známe ako lipoblasty.

stupeň FNCLCC

Patológovia rozdeľujú ATL do troch stupňov na základe systému, ktorý vytvorila Francúzska federácia sarkómových centier pre rakovinu (FNCLCC). Tento systém využíva tri mikroskopické znaky na určenie stupňa nádoru: diferenciáciu, mitotický počet a nekrózu. Tieto funkcie sú podrobnejšie vysvetlené nižšie. Stupeň je možné určiť až po vyšetrení vzorky nádoru pod mikroskopom.

Za každý z mikroskopických znakov (0 až 3) sa prideľujú body (od 0 do 3) a celkový počet bodov určuje konečný stupeň nádoru. Podľa tohto systému môžu byť atypické lipomatózne nádory nádory nízkeho alebo vysokého stupňa. Stupeň nádoru je dôležitý, pretože nádory vysokého stupňa (2. a 3. stupeň) sú agresívnejšie a sú spojené s horšou prognóza.

Body spojené s každým stupňom:

• Grade 1 - 2 alebo 3 body.
• Grade 2 - 4 alebo 5 body.
• Grade 3 - 6 až 8 bodov.

Mikroskopické znaky používané na určenie stupňa:

1. Nádorová diferenciácia - Nádorová diferenciácia popisuje, ako blízko nádorové bunky vyzerajú ako normálne tukové bunky. Nádory, ktoré vyzerajú veľmi podobne ako normálne tukové bunky, dostanú 1 bod, zatiaľ čo tie, ktoré vyzerajú veľmi odlišne od normálnych tukových buniek, dostanú 2 alebo 3 body. Všetky ALT dostávajú 1 bod za diferenciáciu nádoru.
2. Mitotický počet – Bunka, ktorá je v procese delenia, aby sa vytvorili dve nové bunky, sa nazýva a mitotická postava. Nádory, ktoré rastú rýchlo, majú tendenciu mať viac mitotických tvarov ako nádory, ktoré rastú pomaly. Váš patológ určí mitotický počet spočítaním počtu mitotických útvarov v desiatich oblastiach nádoru pri pohľade cez mikroskop. Nádory bez mitotických útvarov alebo len s veľmi malým počtom mitotických útvarov dostanú 1 bod, zatiaľ čo nádory s 10 až 20 mitotickými útvarmi dostanú 2 body a nádory s viac ako 20 mitotickými útvarmi 3 body.
3. nekróza - nekróza je typ bunkovej smrti. Nádory, ktoré rastú rýchlo, majú tendenciu mať väčšiu nekrózu ako nádory, ktoré rastú pomaly. Ak váš patológ nevidí žiadnu nekrózu, nádor dostane 0 bodov. Nádor dostane 1 bod, ak je viditeľná nekróza, ale tvorí menej ako 50 % tumoru, alebo 2 body, ak nekróza tvorí viac ako 50 % tumoru.

2 MDM

MDM2 je gén, ktorý podporuje delenie buniek (tvorbu nových buniek). Normálne bunky a bunky v nerakovinových nádoroch majú dve kópie génu MDM2. Naopak, ALT majú viac ako dve kópie génu MDM2, ktorý pomáha nádorovým bunkám deliť sa rýchlejšie ako normálnym bunkám. Volal sa test fluorescenčná in situ hybridizácia (FISH) sa bežne používa na počítanie počtu MDM2 génov v bunke. Zvýšený počet génov (viac ako dva) sa nazýva amplifikácia a podporuje diagnostiku ALT.

Dediferenciácia v atypickom lipomatóznom nádore

Niektoré ALT sa časom zmenia, takže niektoré bunky už nevyzerajú ako normálny tuk. Tento proces sa nazýva dediferenciácia. Nájdenie dediferenciácie v ALT mení diagnózu na dediferencovaný liposarkóm. Táto zmena je dôležitá, pretože dediferencovaný liposarkóm je agresívnejšia rakovina, u ktorej je väčšia pravdepodobnosť, že po operácii opäť narastie a rozšíri sa do iných častí tela.

Veľkosť nádoru

Veľkosť nádoru je dôležitá, pretože nádory menšie ako 5 cm majú menšiu pravdepodobnosť rozšírenia do iných častí tela a sú spojené s lepšou prognóza. Veľkosť nádoru sa tiež používa na určenie patologického štádia nádoru (pT).

Okraje

V patológii je okraj okrajom tkaniva odstráneného počas operácie nádoru. Stav okraja v správe o patológii je dôležitý, pretože naznačuje, či bol odstránený celý nádor alebo či nejaký zostal. Tieto informácie pomáhajú určiť potrebu ďalšej liečby.

Patológovia zvyčajne hodnotia okraje po chirurgickom zákroku, ako je napr vyrezanie or resekcia, ktorá odstráni celý nádor. Okraje sa zvyčajne nevyhodnocujú po a biopsia, ktorá odstráni len časť nádoru. Počet hlásených okrajov a ich veľkosť - koľko normálneho tkaniva je medzi nádorom a okrajom rezu - sa líšia v závislosti od typu tkaniva a umiestnenia nádoru.

Patológovia skúmajú okraje, aby skontrolovali, či sú na reze tkaniva prítomné nádorové bunky. Pozitívny okraj, kde sa nachádzajú nádorové bunky, naznačuje, že určitá rakovina môže zostať v tele. Naopak, negatívny okraj bez nádorových buniek na okraji naznačuje, že nádor bol úplne odstránený. Niektoré správy tiež merajú vzdialenosť medzi najbližšími nádorovými bunkami a okrajom, aj keď sú všetky okraje negatívne.

Patologické štádium (pTNM)

Patologické štádium pre ALT je založené na TNM stagingovom systéme, medzinárodne uznávanom systéme vytvorenom Americký spoločný výbor pre rakovinu. Tento systém využíva informácie o primárnom nádor (T), lymfatické uzliny (N) a vzdialené metastatický choroby (M), aby sa určilo úplné patologické štádium (pTNM). Váš patológ vyšetrí predložené tkanivo a každej časti pridelí číslo. Vo všeobecnosti platí, že vyššie číslo znamená pokročilejšie ochorenie a horšie prognóza.

Štádium nádoru (pT) pre atypický lipomatózny nádor

Štádium nádoru pre ALT sa líši v závislosti od príslušnej časti tela. Napríklad 5-centimetrový nádor, ktorý začína v krku, dostane iné štádium nádoru ako nádor, ktorý začína hlboko v zadnej časti brucha (retroperitoneum). Vo väčšine miest na tele však štádium nádoru zahŕňa veľkosť nádoru a to, či nádor prerástol do okolitých častí tela.

Hlava a krk

• T1 – Nádor nie je väčší ako 2 centimetre.
• T2 – Nádor je veľký 2 až 4 centimetre.
• T3 – Nádor je väčší ako 4 centimetre.
• T4 - Nádor prerástol do okolitých tkanív, ako sú kosti tváre alebo lebky, oko, väčšie krvné cievy na krku alebo mozog.

Hrudník, chrbát alebo žalúdok a ruky alebo nohy (trup a končatiny)

• T1 – Nádor nie je väčší ako 5 centimetre.
• T2 – Nádor je veľký 5 až 10 centimetre.
• T3 – Nádor je veľký 10 až 15 centimetre.
• T4 – Nádor je väčší ako 15 centimetre.

Brucho a orgány vo vnútri hrudníka (hrudné viscerálne orgány)

• T1 - Nádor je viditeľný iba v jednom orgáne.
• T2 – Nádor prerástol do spojivového tkaniva obklopujúceho orgán, z ktorého vznikol.
• T3 – Nádor prerástol aspoň do jedného ďalšieho orgánu.
• T4 – Zistili sa viaceré nádory.

Retroperitoneum (priestor úplne vzadu v brušnej dutine)

• T1 – Nádor nie je väčší ako 5 centimetre.
• T2 – Nádor je veľký 5 až 10 centimetre.
• T3 – Nádor je veľký 10 až 15 centimetre.
• T4 – Nádor je väčší ako 15 centimetre.

Tkanivo okolo oka (orbita)

• T1 – Nádor nie je väčší ako 2 centimetre.
• T2 – Nádor je väčší ako 2 centimetre, ale neprerástol do kostí obklopujúcich oko.
• T3 – Nádor prerástol do kostí obklopujúcich oko alebo iných kostí lebky.
• T4 - Nádor prerástol do oka (zeme) alebo do okolitých tkanív, ako sú očné viečka, dutiny alebo mozog.

Nodálne štádium (pN) pre atypický lipomatózny nádor

ALT sa podáva v uzlovom štádiu 0 alebo 1 na základe prítomnosti rakovinových buniek v lymfatických uzlinách. Ak v žiadnej z vyšetrovaných lymfatických uzlín nie sú viditeľné žiadne rakovinové bunky, uzlovým štádiom je N0. Ak sú rakovinové bunky pozorované v niektorej z vyšetrovaných lymfatických uzlín, uzlovým štádiom sa stáva N1.

O tomto článku

Lekári napísali tento článok, aby vám pomohol prečítať a pochopiť vašu správu o patológii. Ak máte ďalšie otázky, KONTAKTUJTE NÁS.

Ďalšie užitočné zdroje

Atlas patológie