Adenokarcinóm bazálnych buniek slinných žliaz

od Jasona Wassermana MD PhD FRCPC
Novembra 4, 2024

Adenokarcinóm bazálnych buniek je zriedkavý typ rakoviny slinných žliaz. V porovnaní s inými typmi rakoviny slinných žliaz rastie pomaly a má menšiu šancu na rozšírenie do lymfatických uzlín alebo iných častí tela. Stále však môže rásť a napádať blízke tkanivá, preto je dôležitá včasná diagnostika a liečba. Väčšina bazocelulárnych adenokarcinómov vzniká v príušnej žľaze, najväčšej slinnej žľaze pred uchom. Tieto nádory však možno nájsť aj v iných veľkých slinných žľazách, ako sú submandibulárne a sublingválne žľazy, ako aj v malých slinných žľazách umiestnených v celej ústnej dutine a hrdle.

Aké sú príznaky bazocelulárneho adenokarcinómu?

Symptómy bazocelulárneho adenokarcinómu môžu zahŕňať bezbolestnú hrčku alebo opuch slinných žliaz, zvyčajne v blízkosti čeľuste alebo pod bradou. Ak nádor tlačí na blízke nervy alebo tkanivá, niektorí ľudia môžu pociťovať nepohodlie, znecitlivenie alebo miernu bolesť.

Čo spôsobuje bazocelulárny adenokarcinóm?

Malý počet (menej ako 15 % všetkých nádorov) vzniká u pacientov s genetickým syndrómom nazývaným familiárna/mnohopočetná cylindromatóza. U väčšiny pacientov s týmto typom rakoviny však zostáva príčina neznáma.

Ako sa robí táto diagnóza?

Na diagnostiku bazocelulárneho adenokarcinómu váš lekár zvyčajne začne so zobrazovacím testom, ako je ultrazvuk, CT vyšetrenie alebo MRI, aby posúdil veľkosť a umiestnenie nádoru. Ak sa nájde podozrivá oblasť, a biopsia sa vykoná odber malej vzorky tkaniva. A patológ potom túto vzorku vyšetrí pod mikroskopom, aby potvrdil diagnózu. Niekedy sa robia ďalšie testy, ktoré pomôžu potvrdiť, že nádor je bazocelulárny adenokarcinóm a vylúčiť iné typy rakoviny slinných žliaz.

Mikroskopické znaky tohto nádoru

Keď patológ skúma bazocelulárny adenokarcinóm pod mikroskopom, hľadá špecifické vzory v štruktúre nádoru. Adenokarcinómy bazálnych buniek často vykazujú kombináciu tubulotrabekulárnych (rúrkovitých) a solídnych rastových vzorov, pričom pevný vzor je najbežnejší. Nádor tvorí zhluky alebo hniezda buniek s tmavými bunkami usporiadanými do palisádového vzoru - čo znamená, že sú zoradené v radoch na okraji každého hniezda. Vo vnútri týchto hniezd sú svetlejšie bunky a malé kanáliky (rúrkové štruktúry).

Niekedy môže nádor obsahovať aj skvamózne (ploché) bunky alebo mazové (olej produkujúce) bunky. The jadraalebo riadiace centrá buniek, majú jasný a otvorený vzhľad, označovaný ako vezikulárne jadrá.

Aké ďalšie testy možno vykonať na potvrdenie diagnózy?

Ďalšie testy, vrátane imunohistochémia (IHC) a sekvenovanie novej generácie (NGS), sa môže vykonať na potvrdenie diagnózy a vylúčenie iných stavov, ktoré môžu pod mikroskopom vyzerať veľmi podobne ako bazocelulárny adenokarcinóm. Keď sa vykoná imunohistochémia, nádorové bunky sú zvyčajne pozitívne cytokeratín 5, p40, S100a SOX-10.

Transformácia vysokej kvality

Transformácia vysokého stupňa pri bazocelulárnom adenokarcinóme znamená, že nádor sa začal meniť, čo vedie k agresívnejšiemu správaniu. Pri skúmaní pod mikroskopom stratili nádory s vysokým stupňom transformácií niektoré znaky, ktoré sa typicky vyskytujú pri bazalióme. Najmä nádorové bunky už nebudú vyzerať ako normálne bazálne bunky. Tieto bunky možno opísať ako bytia netypický or pleomorfní. Navyše, nádory s transformáciou vysokého stupňa majú často viac mitotické figúry (delenie nádorových buniek za vzniku nových nádorových buniek) a typ bunkovej smrti tzv nekróza možno tiež vidieť. Transformácia vysokého stupňa je dôležitá, pretože tieto nádory sú pravdepodobnejšie metastázovať (šíriť) do lymfatické uzliny a pľúca.

Perineurálna invázia

Perineurálna invázia (PNI) je proces, pri ktorom sa rakovinové bunky šíria pozdĺž nervov alebo okolo nich. Tento jav je významný pri rakovine hlavy a krku, vrátane bazocelulárneho adenokarcinómu. Rakovinové bunky môžu cestovať pozdĺž nervových vlákien, aby dosiahli oblasti za miestom primárneho nádoru, keď preniknú do perineurálnych priestorov. Perineurálna invázia je dôležitým patologickým znakom, pretože môže naznačovať vyššie riziko lokálnej recidívy a môže byť spojená s agresívnejším priebehom ochorenia. Symptómy súvisiace s perineurálnou inváziou môžu zahŕňať bolesť alebo nervovú dysfunkciu v závislosti od postihnutých nervov.

Lymfovaskulárna invázia

Lymfovaskulárna invázia (LVI) sa týka rakovinových buniek v lymfatickom systéme alebo krvných cievach. Táto invázia je kritickým krokom v metastatický šírenie rakoviny, pretože umožňuje nádorovým bunkám cestovať cez lymfatický systém alebo krvný obeh do vzdialených miest v tele. Pri adenokarcinóme bazálnych buniek je lymfovaskulárna invázia dôležitá pri určovaní prognózy a pri rozhodovaní o liečbe. Lymfovaskulárna invázia naznačuje vyššiu pravdepodobnosť metastáz, najmä do regionálnych lymfatických uzlín alebo iných orgánov, čo ovplyvňuje celkový prístup a výsledok liečby.

Okraje

V patológii je okraj okrajom tkaniva odstráneného počas operácie nádoru. Stav okraja v správe o patológii je dôležitý, pretože naznačuje, či bol odstránený celý nádor alebo či nejaký zostal. Tieto informácie pomáhajú určiť potrebu ďalšej liečby.

Patológovia zvyčajne hodnotia okraje po chirurgickom zákroku, ako je napr vyrezanie or resekcia, ktorá odstráni celý nádor. Okraje sa zvyčajne nevyhodnocujú po a biopsia, ktorá odstráni len časť nádoru. Počet hlásených okrajov a ich veľkosť - koľko normálneho tkaniva je medzi nádorom a okrajom rezu - sa líšia v závislosti od typu tkaniva a umiestnenia nádoru.

Patológovia skúmajú okraje, aby skontrolovali, či sú na reze tkaniva prítomné nádorové bunky. Pozitívny okraj, kde sa nachádzajú nádorové bunky, naznačuje, že určitá rakovina môže zostať v tele. Naopak, negatívny okraj bez nádorových buniek na okraji naznačuje, že nádor bol úplne odstránený. Niektoré správy tiež merajú vzdialenosť medzi najbližšími nádorovými bunkami a okrajom, aj keď sú všetky okraje negatívne.

Lymfatické uzliny

Malé imunitné orgány, tzv lymfatické uzliny, sa nachádzajú v celom tele. Rakovinové bunky môžu cestovať z nádoru do týchto lymfatických uzlín cez drobné lymfatické cievy. Z tohto dôvodu lekári často odstraňujú a mikroskopicky skúmajú lymfatické uzliny, aby hľadali rakovinové bunky. Tento proces, pri ktorom sa rakovinové bunky presúvajú z pôvodného nádoru do inej časti tela, ako je lymfatická uzlina, sa nazýva metastáza.

Rakovinové bunky zvyčajne najskôr migrujú do lymfatických uzlín v blízkosti nádoru, hoci môžu byť postihnuté aj vzdialené lymfatické uzliny. V dôsledku toho chirurgovia zvyčajne najskôr odstraňujú lymfatické uzliny najbližšie k nádoru. Môžu odstrániť lymfatické uzliny ďalej od nádoru, ak sú zväčšené a existuje silné podozrenie, že obsahujú rakovinové bunky.

Patológovia preskúmajú všetky lymfatické uzliny odstránené pod mikroskopom; zistenia budú podrobne uvedené vo vašej správe. „Pozitívny“ výsledok znamená prítomnosť rakovinových buniek v lymfatických uzlinách, zatiaľ čo „negatívny“ výsledok znamená, že neboli nájdené žiadne rakovinové bunky. Ak správa nájde rakovinové bunky v lymfatických uzlinách, môže tiež špecifikovať veľkosť najväčšieho zhluku týchto buniek, ktorý sa často označuje ako „focus“ alebo „depozit“. Extranodálne predĺženie nastáva, keď nádorové bunky prenikajú do vonkajšieho puzdra lymfatických uzlín a šíria sa do susedného tkaniva.

Vyšetrenie lymfatických uzlín je dôležité z dvoch dôvodov. Po prvé, pomáha určiť patologické uzlové štádium (pN). Po druhé, objavenie rakovinových buniek v lymfatických uzlinách naznačuje zvýšené riziko neskoršieho nájdenia rakovinových buniek v iných častiach tela. Tieto informácie vedú vášho lekára pri rozhodovaní, či potrebujete ďalšie liečby, ako je chemoterapia, rádioterapia alebo imunoterapia.

Patologické štádium

Patologický staging je systém, ktorý lekári používajú na opis veľkosti a šírenia nádoru. To pomáha určiť, ako pokročilá je rakovina, a usmerňuje rozhodnutia o liečbe. Patologické štádium sa zvyčajne určuje po odstránení nádoru a vyšetrení patológom, ktorý analyzuje tkanivo pod mikroskopom. V prípade bazocelulárneho adenokarcinómu je staging založený na systéme „TNM“, kde „T“ predstavuje veľkosť a rozsah primárneho nádoru, „N“ označuje postihnutie lymfatických uzlín a „M“ označuje, či sa rakovina rozšírila do iné časti tela.

Štádium nádoru (pT)

Štádium nádoru opisuje veľkosť nádoru v slinnej žľaze a či sa rozšíril do blízkych tkanív.

• T0 znamená, že neexistuje dôkaz o primárnom nádore v slinnej žľaze.
• tis sa týka karcinómu „in situ“, čo znamená, že rakovinové bunky sú obmedzené na miesto, kde začali a nenapadli hlbšie tkanivá.
• T1 znamená, že nádor je 2 cm alebo menší a nerozšíril sa za slinnú žľazu.
• T2 sa vzťahuje na nádor väčší ako 2 cm, ale nie väčší ako 4 cm, stále obmedzený na slinnú žľazu.
• T3 znamená, že nádor je väčší ako 4 cm alebo sa rozšíril do blízkych mäkkých tkanív.
• T4 opisuje pokročilejšie nádory. T4a znamená, že nádor sa rozšíril do kože, čeľustnej kosti, zvukovodu alebo tvárového nervu. T4b označuje veľmi pokročilú rakovinu, ktorá sa rozšírila do spodnej časti lebky, blízkych kostí alebo veľkých krvných ciev.

Uzlové štádium (pN)

Uzlové štádium indikuje, či sa rakovina rozšírila do lymfatické uzliny, čo sú malé žľazy, ktoré pomáhajú telu bojovať s infekciou. Postihnutie lymfatických uzlín môže zvýšiť riziko ďalšieho šírenia rakoviny.

• N0 znamená, že sa nerozšíri do blízkych lymfatických uzlín.
• N1 znamená, že rakovina sa rozšírila do jedinej lymfatickej uzliny na tej istej strane krku s rozmermi 3 cm alebo menej.
• N2 popisuje rozsiahlejšie postihnutie lymfatických uzlín:
  • N2a: Postihnutá je jedna lymfatická uzlina na tej istej strane krku, merajúca do 6 cm, alebo menšie uzliny, ktoré vykazujú známky rakoviny mimo uzliny.
  • N2b: Postihnuté sú viaceré lymfatické uzliny na tej istej strane krku, žiadna nie je väčšia ako 6 cm.
  • N2c: Rakovina sa rozšírila do lymfatických uzlín na oboch stranách krku alebo na opačnej strane, žiadna nie je väčšia ako 6 cm.
• N3 indikuje pokročilejšie postihnutie lymfatických uzlín. N3a znamená, že je ovplyvnený uzol väčší ako 6 cm. N3b zahŕňa viaceré uzliny alebo akékoľvek uzliny, kde sa rakovina rozšírila mimo lymfatických uzlín do blízkych tkanív.

Aké patologické faktory sú spojené s prognózou?

Niekoľko patologických znakov adenokarcinómu bazálnych buniek môže pomôcť určiť jeho prognóza alebo pravdepodobný výsledok. Patrí medzi ne veľkosť nádoru, rastový vzor a či sa rozšíril do okolitých tkanív resp lymfatické uzliny. Nádory, ktoré sú menšie a obmedzené na slinnú žľazu, majú zvyčajne lepšiu prognózu. Ak nádor prerástol do blízkych tkanív alebo lymfatických uzlín, liečba môže byť náročnejšia a môže vyžadovať kombináciu chirurgického zákroku a iných terapií.

O tomto článku

Lekári napísali tento článok, aby vám pomohol prečítať a pochopiť vašu patologickú správu o bazalióme. Vyššie uvedené časti opisujú výsledky nájdené vo väčšine správ o patológii. Všetky prehľady sú však odlišné a výsledky sa môžu líšiť. Dôležité je, že niektoré z týchto informácií budú popísané vo vašej správe až po chirurgickom odstránení celého nádoru a vyšetrení patológom. Kontaktujte nás s akýmikoľvek otázkami týkajúcimi sa tohto článku alebo vašej patologickej správy.